Медицинска експертна статия

Вроденият хепатит В е заболяване, което възниква в резултат на вътрематочна вертикална инфекция на плода с вирус на хепатит В от майка с HBV инфекция.

здравето

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Разпространение на вроден хепатит В

Нивото на носител на хепатит В при бременни жени обикновено съответства на нивото на населението в региона, в който живеят.

Например в Северна, Централна и Западна Европа HBsAg рядко се открива при бременни жени - в 0,12-0,8% от случаите, но в групата имигранти честотата на HBS-антигенемия достига 5,1-12,5%. В Израел HBV инфекцията се наблюдава в 0,88% от случаите, а при новородените - в 2%.

В Руската федерация честотата на откриване на HBcAg при бременни жени варира от 1 до 5% до 8%, а при новородени от 1 до 15,4%.

Причини за вроден хепатит В

Причинен фактор за вродения хепатит В е вирусът на хепатит В, трансплацентарно предаван от майката на плода. В този случай вирусът на хепатит В при бременни жени няма особени свойства и има същата структура като вирусът на хепатит В, който заразява индивиди в постнаталния живот.

Развитието на вроден хепатит В обикновено е свързано с фетална инфекция през II-III триместър на бременността. Висок риск от инфекция (с вероятност до 67%) е налице в случаите на остра хепатит В инфекция на майката през тези периоди. В същото време кръвта на цялата жена съдържа целия спектър от маркери за репликация на патогени: HBsAg, HBeAg, HBV DNA anti-HBc IgM.

По-малък риск от фетална контракция с HBV се наблюдава, когато бременна жена с хроничен хепатит В или нейният маркер статус се счита за носител. Това се дължи на факта, че при хроничен хепатит В при бременни ремисии е възможно с минимално ниво на репродукция на вируса, когато в серума не е открит геном на патогена, въпреки че може да бъде открит от полипептида Korovian NVeAg при постоянна NVE-антигенемия; Вероятността от фетална инфекция в тази ситуация е около 30%.

Състоянието на "носител" на патогенни свойства на HB репликация на вируса може да се различава значително от широко разпространеното неоткриване на HBV DNA и NVeAg от партидата или непрекъснатото присъствие на серумна HBV DNA. В резултат на това възниква ситуация с остър хепатит В, когато HBV се транспортира в присъствието на HBV ДНК при бременна жена с вероятност за инфекция на плода.

В литературата има многобройни съобщения, че нарушенията на плацентата са много чести при бременни жени с HBV инфекция, което може да допринесе за проникване на HBV във плода. Има индикации, че HIV инфекцията при бременни жени служи като потенциращ фактор за фетално предаване от майката не само на HCV, но и на HBV.

Фактът, че вътрематочната фетална инфекция е потвърдена от HBV при серумно откриване на HBsAg и чернодробни хомогенати от 7 от 16 плода, получени от аборти при жени - носители на вируса на хепатит В, проникнали във феталното тяло при вирус на хепатит В, има хепатотропен ефект в черния дроб, където започва размножаването.създава се имунен отговор на плода към инфекцията, който се отразява в патологичния образ на черния дроб.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Морфология на вроден хепатит В

Промените в черния дроб с вроден хепатит В са описани от водещи детски патолози, особено проф. ЕН Тер-Григоров. Лобуларната структура на черния дроб се запазва и се отбелязва тежестта на инфилтрацията на портални лимфоцити от голям брой плазмени клетки. Промените в чернодробните клетки са полиморфни, на фона на декомплексация на чернодробните лъчи, има вакуоларна и балонна дистрофия на хепатоцитите, некроза на отделни хепатоцити. В 50% от случаите гигантските хепатоцитни клетки се трансформират чрез образуването на многоядрени симпластични клетки. В лобовете и между лобовете се образуват множество огнища на екстрамедуларна хемопоеза. Характеристика на холестазата, която се проявява като имбибизиране на цитоплазмата на хепатоцитите с жлъчен пигмент и наличие на жлъчни тромби в увеличени жлъчни капиляри. Има пролиферация по ръба на холангиолните лобули с холестаза в техните лумени и околоядрени клетъчни инфилтрати около тях с развитието на холангит и перихолангит.

Има следните варианти на морфологични промени в черния дроб с вроден хепатит В: подостър холестатичен, предимно гигантски клетъчен, хепатит; хроничен хепатит с перихолангитна фиброза; цироза на черния дроб с огромна метаморфоза на клетки с различна тежест, като постнекротично състояние в случаите, когато майките са болни от тежък хепатит.

Симптоми на вроден хепатит В

Антенаталната HBV инфекция се развива главно като първична хронична със слаба клинична картина. Децата имат намален апетит, регургитация, раздразнителност. Жълтеницата се появява на 2 до 5 ден от живота, обикновено слаба и изчезва след няколко дни. Увеличение на размера на черния дроб се наблюдава при почти всички деца. Докато черният дроб се палпира от хипохондрията до 3-5 см, гъста консистенция. В повечето случаи се отбелязва съпътстващо увеличаване на далака. Характерни екстрахепатални симптоми под формата на телеангиектаза, капилярност, палмарен еритем.

Според констатациите на SM. Безроднова (2001), при деца с първично-хроничен вроден хепатит, много невролози са наблюдавали различни прояви на перинатална енцефалопатия.

Биохимичните показатели на кръвта показват леко увреждане на чернодробната функция. По този начин нивото на общия билирубин се увеличава 1,5-2 пъти, докато нивата на конюгирани и неконюгирани фракции също могат да бъдат увеличени. Индексите на ALT и ACT активност надвишават нормата незначително - с 2-3 пъти. Диспротеинемия може да бъде открита чрез увеличаване на нивото на ф-глобулиновата фракция до 20-2,5%.

Когато се записва ултразвук, ехогенността и паренхимният модел на черния дроб се увеличават.

Типични серологични маркери за този тип вроден хепатит В са HBsAg, HBeAg и общ анти-HBc, които не винаги се откриват от HBV DNA.

Значително по-рядко вроденият хепатит В се проявява като остро циклично заболяване. Периодът на бременност не се разкрива. От раждането се забелязват симптоми на интоксикация под формата на летаргия, безпокойство, влошаване на апетита, треската може да бъде с ниско качество. Жълтеницата се проявява в 1-2 дни от живота, увеличава се с няколко дни, по-често тежестта се характеризира като лека. Хепатомегалия присъства при всички пациенти с манифестационен процес и повечето от тях имат хепатолиенален синдром. Хеморагичният синдром се развива под формата на петехиален обрив по кожата на багажника и крайниците и кървене на мястото на инжектиране.

Биохимичните промени в серума са изразителни. Съдържанието на общ билирубин се увеличава 3 до 6 пъти, преобладава конюгираната фракция, макар и не винаги. Характерна е хиперферментацията: активността на ALT надвишава нормата с 4-6 пъти, активността на ACT - 3-4 пъти; може да увеличи активността на алкалоземни метали и GTPP 2-3 пъти. Параметрите на протромбиновия комплекс са намалени до 50% или повече.

В 20 до 30% от случаите на вроден хепатит В се проявява в изразен холестатичен синдром, когато интензивната жълтеница достигне степен и нивото на общия билирубин 10 или повече пъти по-високо от обикновено, преобладава фракцията на конюгата; активността на алкалоземните метали и GTPP се увеличава значително. В същото време активността на ALT и ACT се увеличава леко при тези пациенти - с 2-3 пъти в сравнение с нормата.

Ултразвук при пациенти с вроден хепатит В, чернодробно ехо с висока плътност, регистрира уплътняване на стените на жлъчния мехур; всеки втори пациент има аномалия в развитието на жлъчния мехур, често панкреатопатия. Серологичният анализ при тези пациенти показва HBsAg, анти-HBc IgM и IgG класове и не винаги HBV DNA.

Варианти на вроден хепатит В

Острата проява на вроден хепатит В може да бъде тежка; в някои случаи във фулминантна форма завършва със смърт. В повечето случаи обаче възстановяването завършва с постепенно (в рамките на 3-7 месеца) разрешаване на заболяването. За първи път 1-5 месеца жълтеницата изчезва, въпреки че при холестатичния вариант се удължава до 6 месеца. Активността на ензимите на чернодробните клетки намалява и става нормална след 3 до 6 месеца. Също така нивото на билирубин намалява, оставайки неподвижно в холестатичния вариант до половината. Продължава най-дълго хепатомегалията и в някои случаи хепатоспленомегалия до 12 месеца и повече.

Въпреки това, на 6-месечна възраст, по-голямата част от тези пациенти са имали циркулиращо изчезване на HBsAg и анти-HBs. Някои деца по-късно сероконвертират HBsAg в анти-HBs - на 2 - 3 месеца. При всички деца HBV DNA вече не се открива поради HBsAg сероконверсия. При деца с вроден хепатит В има забавяне във физическото развитие в сравнение със здрави деца - период на наблюдение до 3 години.

Друга ситуация се наблюдава при малосимптомно първичен вроден хроничен хепатит В. Болестта продължава бавно, бавно нормализиране на ензимната активност в продължение на 7-8 месеца, но допълнително увеличаване на такива списания. Характерно за стабилна хепатомегалия или хепатолиенален синдром, продължаващ след 12 месеца живот. Този вариант на вроден хепатит В е присъщ на продължителната HBs-ангиогенеза, която продължава през 2-ра и 3-та година от живота; ДНК на HBV също е намерена в серума от дълго време.

Ултразвукът разкрива дифузно повишаване на ехогенността на чернодробния паренхим, което продължава по време на проучването през следващите няколко години. В някои случаи се документира образуването на чернодробна цироза.