Приблизително 85% Хората с муковисцидоза (МВ) страдат от панкреатична недостатъчност.

Панкреасът произвежда храносмилателни ензими, които се пренасят в червата. В CF тези сокове са също плътна, което се случва запушване на изхода.

Следователно увреждането и възпалението на панкреаса възникват поради натрупването на храносмилателни сокове.

Липса на храносмилателни ензими = недостатъчно смилане на храната? Какво да правя?

Ако сте фибротик с недостатъчна функция на панкреаса, ще приемате храносмилателни ензими. Те се приемат с всяко хранене, което съдържа протеин а мазнини. Дозировката ще бъде препоръчана от лекар, който се грижи за "вашата" муковисцидоза.

В зависимост от препарата се използват ензими стегнат преди, или по време на хранене. Ние обаче не изразяваме количеството им в грамове, а в така наречените "международни единици": IU (международни единици).

Обикновено е достатъчно за хора с МВ. 500 до 4000 единици (IU) и грам получена мазнина (на ден). Храносмилателни ензими също могат да се използват при бременност. Но не бива да надвишавате 10 000 единици липаза (ензим, който смила мазнини) на килограм тегло (на ден). По-високите ползи не носят полза, а напротив - има съмнение, че те причиняват нарушено преминаване на храната през червата а възпаление на червата.

Ако правилно изчислената доза ензими от Вашия лекар не е достатъчна, проблемът може да бъде увеличеното производство стомашна киселина - разгражда ензимите. Ако случаят е такъв, кажете на Вашия лекар, който ще добави киселинно-понижаващо лекарство към ензимите.

Храносмилателни ензими съществуват в капсули. Ако не можете да ги погълнете (като малки деца), можете да ги отворите и да изхвърлите съдържанието им мека кисела храна, като кисело мляко или ябълков сок.

Не трябва обаче да ги съхранявате по този начин!

Витамини

Недостатъчното храносмилане също води до нарушена абсорбция витамини. Това са главно тези, които са разтворими в мазнини - A, д, Е., К.

Вашият лекар ще проверява редовно количеството в тялото ви и ще предпише употребата им, ако то е недостатъчно. Това се случва при много пациенти с панкреатична недостатъчност. Освен ако Вашият лекар не Ви каже друго, не е необходимо да приемате други витаминни добавки без рецепта.

Интересно е витамин А. Трябва да се попълва на ниски нива дори по време на бременност, въпреки че при здрави жени е (поради тератогенност, увреждане на плода) забранен.

Въпреки това, при жени с МВ, нейната доза не трябва да бъде по-висока от 10000 IU (единици).

муковисцидоза

Черен дроб

Муковисцидозата също може да засегне вашата черен дроб. В този случай това ще бъде изборът за вас урсодезоксихолова киселина. Той насърчава отделянето на жлъчка от черния дроб и по този начин усвояването на мазнините, тъй като жлъчката помага за смилането на мазнините в храната.

Използва се урсодезоксихолова киселина няколко пъти на ден. Вашият лекар ще направи чернодробни тестове, докато го приемате. Не е подходящ за първо тримесечие. В по-късните етапи на бременността и кърменето употребата му ще бъде оценена от лекар.

При МВ той също често се среща хепатит (хепатит) - затова вашият лекар реваксинира също срещу тази болест. Избухването на възпаление може значително да влоши здравето ви.

Интернат - висококалорична диета. Забравете за диетата!

Гъстите сокове от панкреаса не само запушват изхода му, но и покриват плътната слуз вътрешната стена на червата. Това освобождава малко храносмилателни ензими в червата, които не разграждат достатъчно храната и след това не можете да получите толкова хранителни вещества от диетата, колкото здрав човек. Следователно вашата диета трябва да съдържа много повече хранителни вещества - ще бъде висококалорична диета, и ще става дума за 2 пъти повече, както при здрав човек.

Мазнини те съдържат най-много енергия, така че те ще формират основата на диетата. Пазарът е пълен с тях, но не е разумно да ги ядете „ред след ред“. Предпочитайте ненаситени мазнини - имат същата енергийна стойност като наситените, но са по-здравословни.

Те включват по-специално:

  • масло,
  • зехтин, рапично и слънчогледово масло,
  • ядки,
  • маслена риба.

Не се страхувайте да добавяте масло или мазнина, където и да отидете! Поглезете се със сладки мазни храни. Избягвайте храни с ниско съдържание на мазнини!

Те трябва да бъдат част от всяко основно хранене сложни захари, които са друг богат източник на енергия - ориз, картофи, тестени изделия. Те са по-подходящи от обикновените захари, защото не стимулират образуването диабет.

Вместо това избягвайте да ядете с с ниско съдържание на захар (ниско съдържание на захар). Въпреки това, поради по-високото съдържание на захари в диетата, трябва да посещавате редовно зъболекар.

Трябва също да получите достатъчно протеин а млечни продукти, които са богат ресурс калций (може да пропуснете CF). Но го избягвайте обезмаслено мляко а сирене (извара)!

Въпреки че не се препоръчва, се откриват и муковисцидоза вегетарианци, които по този начин трябва да компенсират липсата на месо с растителни протеини (соя, тофу, бобови растения, яйца). Но не яжте сурови яйца - са с ниско съдържание на калории и може да присъстват Салмонела!

Вашата диета също трябва да бъде богата на плодове а зеленчуци. За да намалите тежестта върху черния дроб, трябва също да го ограничите алкохол. Опитайте се да се храните разнообразно, така че да харесвате храната и ако не се чувствате добре, предпочитайте течни калорични храни.

Разбира се, дори и с муковисцидоза, с която можете да се борите наднормено тегло. В този случай ще се консултирате с вашия диетолог с диетолог. Те ще ви посъветват за точния състав на диетата диетолог, който работи в Центъра за муковисцидоза.

Но забравете за диетата! Доказано е, че висококалоричната диета подобрява здравето ви, както и устойчивостта ви към инфекции.!

Когато нормалната диета не е достатъчна

Ако нормалната диета не е достатъчна за достатъчен запас от хранителни вещества или имате нисък апетит, изборът е такъв хранителни напитки. Те се консумират бързо. Съществува неутрален, или s различни вкусове, и в малки обеми (приблизително 200 ml) съдържат толкова захари, мазнини и протеини, колкото едно хранене. Те могат да бъдат предписани от лекар, така че не е нужно да ги плащате сами.

Ако дори тази опция не е достатъчна (вашият ИТМ е под 19), или вие сте за инфекция загубили сте много килограми или не можете да се храните устата, в болницата могат да ви представят сонда - тръба, през която храната влиза директно в стомаха, например през коремната стена. Ако не е необходимо сондата да бъде поставена за постоянно (необходима ви е само през нощта), възможно е и да я поставите през носа. Такава сонда може да бъде отстранена сутрин.

Режим на пиене и прием на сол

С МВ тялото ви се екскретира много повече сол - оттук и името "солени деца", защото те имат повече сол в потта, отколкото обикновен човек. За да увеличите приема на течности и сол, трябва само по време физическа дейност или пътуване. Много търговски напитки съдържат ниски нива на натриев хлорид, така че повечето хора с CF се препоръчват да добавят към всяка напитка по време на горещи дни, пътуване или упражнения. щипка сол.

Час преди изпийте около половин литър вода с всяко взискателно физическо натоварване и ако работата (упражнението) продължава повече от 45 минути, всеки 20 минути пий за 2 деца.

Не разчитайте на чувството за жажда!

Диабет

Една от функциите на панкреаса е производство на инсулин. Засегнатият панкреас често произвежда по-малко инсулин, така че хората с МВ обикновено имат диабет. За предпочитане се прилага на фибротик с диабет (сред всички лекарства) инсулин. Беше потвърдено, че стабилизиращият диабет не само подобрява белодробната функция, но и хранене, които трябва да останат - въпреки диабета - висококалорични.

Как приблизително ще се проведе дозирането?

Една от схемите може да изглежда така: сервира се преди хранене бързодействащ инсулин, комбинирайки го с дългодействащ, сервира се например през нощта (при нужда).

Остеопороза

Курсът на остеопороза (изтъняване на костната тъкан) при муковисцидоза е същият като при здрави хора. Въпреки това - това се случва за 30 години по-рано.

Има няколко причини:

  • недостатъчно хранене (за недостатъчно усвояване на храната),
  • дефицит на витамин D и К,
  • диабет (като последица от увреждане на панкреаса),
  • забавен пубертет,
  • дългосрочно лечение с противовъзпалителни кортикостероиди (3 месеца и повече),
  • често белодробни инфекции, които ограничават физическата активност на пациента, което допринася за изтъняване на костната тъкан.

Ако изтъняването на костите вече е потвърдено, вероятно ще вземете:

  • витамини D а К - Дозата се определя от Вашия лекар (разбира се, ако наистина ви липсват тези витамини); напр. дневна доза витамин D при здрав човек = 15-минутен престой на слънце (без използването на слънцезащитни продукти);
  • калций - дневната доза при възрастни е 1000 mg; дозата трябва да бъде разделена на две дози от 500 mg, с интервал най-малко 2 часа (така че тялото да я усвои възможно най-много); приемайте калций с почивка от 2 часа от други лекарства, които приемате през устата (калцият може да намали тяхното усвояване в организма);
  • всички муковисцидоза трябва да се "движат" поне половин час на ден, 3 пъти седмично; дейностите трябва да бъдат адаптирани към тяхното здравословно състояние и физическа форма; като превенция на остеопорозата са особено подходящи онези спортове, които подпомагат развитието на силата - укрепване, скачане, бягане и фитнес.

Когато традиционното лечение на остеопороза не е достатъчно

Ако традиционното лечение не е достатъчно или се лекувате с кортикостероидни таблетки повече от 3 месеца, Вашият лекар ще Ви предпише бисфосфонати. Те спират изтъняването на костите, като забавят разграждането на костната тъкан. Те включват ибандронова киселина, золендронова киселина или алендронова киселина.

Бисфосфонатите се използват или в таблетки (веднъж седмично или месечно) или като инжекции (веднъж месечно, до веднъж на всеки 3 месеца). Лекарят обаче трябва да знае дали нямате никакво заболяване, напр. намалена бъбречна функция.

Когато приемате бисфосфонати, внимавайте:

  • образуване на язви в хранопровода - следователно трябва да изпиете таблетките с пълна чаша вода; след поглъщане останете изправени поне 30 минути, за да не се забие таблетката в хранопровода;
  • симптоми на грип (след употреба) - Вашият лекар ще Ви посъветва да го вземете преди първата доза парацетамол;
  • остеонекроза (смърт) челюсти - това е много рядък, но сериозен страничен ефект; ако приемате бисфосфонати, избягвайте инвазивни стоматологични процедури и се подлагайте на редовни стоматологични прегледи;
  • бременност а кърмене - Не приемайте бисфосфонати по време на бременност и кърмене.

Ваксинация

Муковисцидозата върви ръка за ръка с чести белодробни инфекции. В зависимост от това как можем да се справим с тях, респ. преминете през тях, увеличаваме шансовете си за по-дълъг живот. Фибротиката трябва да се дипломира всички задължителни ваксинации.

Подходящи са и допълнителни ваксинации:

  • ежегодно срещу грип,
  • срещу хепатит А (ако CF засяга черния дроб),
  • срещу херпес зостер (Varicella zoster) - поне при кандидати за белодробна трансплантация, тъй като инфекцията с херпес зостер може да бъде фатална след трансплантация.

ВНИМАНИЕ: Ваксината срещу херпес зостер е жива ваксина. Живите ваксини не трябва да Ви се дават от Вашия лекар по време на повече от месец лечение с високи дози кортикостероиди или по време на други лечения, които потискат Вашия имунен отговор.!

Ваксинацията срещу Pseudomonas aeruginosa, водещата причина за белодробни инфекции при МВ, е в клинични проучвания, но все още не е налична.

Какво ново в лечението? Ивакафтор и лумакафтор

Надеждата е днес генна терапия. В случай на CF, CFTR каналът е затворен или недостатъчно отворен, което причинява слабо изпускане на вода в слузта (плътна слуз).

От 2012 г. у нас се предлага лекарство - ivakaftor, което може да поддържа този канал отворен по-дълго, като по този начин разрежда слузта и подобрява симптомите на дишане. Въпреки това, ивакафтор не може да излекува само муковисцидоза облекчава нейните симптоми. В допълнение, той работи само с избрани мутации на CFTR канал, така че не е подходящ за всички фибротици.

Ивакафтор взаимодейства с няколко лекарства, като напр лекарства за епилепсия, гъбични лекарства заболявания (итраконазол) a някои антибиотици (кларитромицин). Ето защо, ако Вашият лекар Ви го предпише, той трябва да е запознат с него с всички лекарства (дори без рецепта), които използвате.

Той също трябва да знае дали имате болестта Печен или бъбреците. Трябва да избягвате приема на ивакафтор грейпфрут, петнист любовник и други билкови лекарства. Ивакафтор трябва да се приема с храна, богата на мазнини.

Вашият лекар ще го прави редовно по време на терапията кръвни тестове. Все още не е известно дали ивакафтор влияе неблагоприятно върху плода и кърмачетата не се препоръчва По време на бременност а кърмене, а при децата да 6 години. Най-честите нежелани реакции: главоболие, световъртеж, лошо храносмилане, коремна болка.

Освен ако не сте сигурни, че ivacaftor не ви причинява виене на свят, не шофирайте и не манипулирайте машини. Ако имате болка, докато го приемате корем, гледате жълта кожа или бели кахъри, гадене, жълто столче, или нещо необичайно, незабавно уведомете Вашия лекар!

Нова надежда от 2015 г. - комбинация от ivacaftor и lumacaftor

Лумакафтор осигурява по-дълго отваряне на CFTR канала и увеличава броя на вградените CFTR канали. Лекарството е предназначено за пациенти с най-широко разпространената мутация на CFTR канала в нашия регион, които имат повече от 12 години.

Авторът е фармацевт

Редактирано (конфитюр)

Оставете отговор Отказ на отговор

За съжаление трябва да влезете, за да оставите коментар.