Дишането е единствената функция в тялото ни, която се контролира напълно автоматично, но в същото време можем да му въздействаме по воля. Няма съмнение относно незаменимата роля на обмена на дихателни газове. Нарушаването на правилното функциониране на дихателната система не само причинява забележим дискомфорт, но също така фундаментално застрашава качеството на живот и, в по-драматичните сценарии, самия живот.
Въведение в невроанатомията и физиологията на дихателния контрол на нивото на мозъчния ствол
Дихателните центрове са разположени в кората (вол) и в мозъчния ствол (неволно). Все още се обсъжда общата степен на поява на дихателни центрове в кората. Вече знаем, че те не са значително ограничени до първичната двигателна кора, премоторната кора и допълнителната двигателна кора, но в същото време е очевидно латерализиране към лявото полукълбо. Кората е свързана с каудален хипоталамус и базални ганглии във връзка с дишането. Тяхната активност се проявява главно чрез намаляване на честотата и задълбочаване на дишането.
В мозъчния ствол дихателният център е разположен в продълговатия понс и медула. Състои се от три основни групи неврони на дихателната мрежа: 1.) понтонова дихателна група (пневмотактичен център), 2.) гръбначна дихателна група (DRS) и 3.) вентрална дихателна група (VRS). VRS и DRS са основни групи неврони, необходими за генериране на основен дихателен ритъм.
DRS е анатомично локализиран към вентролатералната част на ядрения тракт солитариус (NTS). Съдържа вдъхновяващи неврони, които са отговорни за развитието на дихателната дейност. Те изпращат стимули към дихателните мускули и превъзходния пневмотаксичен център. В същото време обаче те обработват сигнали от различни рецептори на дихателните пътища и белите дробове.
VRS имат своето място във вентролатералната част на удължения гръбначен мозък. Предната част на VRS се състои от Bötzinger комплекс от експираторни интернейрони, които инхибират VRS и инспираторни неврони на гръбначния мозък. Средната част на VRS съдържа пре-Bötzinger комплекс и инспираторни булбоспинални неврони. Съществуват и проприобулбарни неврони, които играят основна роля в генерирането на дихателен ритъм. Каудалната част на VRS съдържа голям брой булбоспинални експираторни неврони, които водят до междуребрени и коремни двигателни неврони.
Дихателният център в удължения гръбначен мозък сам не може да поддържа адекватна и ритмична вентилация. В лезия, разположена в центъра, генериращ дихателния ритъм или в понтомедуларната връзка, дишането се проявява с неравномерност с различни амплитуди. Ние говорим за атактично дишанеí. Може да възникне и увреждане на продълговатия мозък дишане без дъх с индивидуални дълбоки ловни вдишвания, последвани от паузи с апнея с различна дължина. Този тип дишане обикновено предшества спирането на дишането - апнея. Морфологичният корелат на апнеята е увреждане на продълговатия и ростралния C гръбначен мозък до ниво C4.
В долната част на моста, в областта на акустичните туберкули, има група неврони, регулиращи инспираторно-експираторната част на дихателния център, апнеустичния център. Стимулира вдъхновяващи неврони в удължения гръбначен мозък. Апнеустично дишане се характеризира с продължително свиване на инспираторните мускули, така наречения инспираторен спазъм. Причинява се от лезия в дорзолатералната част на средния и опашния мост. Увреждането на опашната част на моста може да доведе до епизод от няколко вдишвания, прекъснати от фаза на апнея без предварително намаляване на амплитудата. Тогава говорим за т.нар Дишане на Био.
В горната част на моста е регулаторната мрежа на Pontine (PRS), по-специално ядрото parabrachialis и ядрото Kőlliker-Fuse. Той има амортизиращ ефект върху апнеустичния център и позволява редуването на вдъхновение и издишване. Ние също наричаме този пневмотактичен център тази част. Това не влияе на основния ритъм на дишане, а по-скоро стабилизира дихателния модел, забавя темпото и влияе върху времето на дихателните фази. В същото време можем да мислим за тази структура като за връзка на дихателните неврони на удължения гръбначен мозък с супрапонтиновите структури (амигдала, хипоталамус и други).
Лезия в горната част на моста може да се счита за вентилация с 40-70 вдишвания в минута. Ide o централна неврогенна хипервентилация (централна рефлекторна хиперпнея), което е рядко дихателно разстройство.
Нарушаването на кортикоспиналните пътища над този център или до нивото на шийния гръбначен мозък ще доведе до развитието на авторитмична евпнея. В този случай само метаболитните промени влияят върху честотата и ритъма на дишане.
Автоматичното регулиране на дишането зависи съответно от нивото на CO2 и O2 в кръвта. гръбначно-мозъчна течност. Каротидните хеморецептори откриват pO2, също pCO2 в кръвта и осигуряват тонично възбуждане на дихателните неврони на мозъчния ствол при нормални условия. Ако нивото на рО2 намалее, дихателният център се възбужда. Централните хеморецептори са разположени предимно на вентролатералния ръб на медулата. Те са чувствителни към промени в pCO2, респ. рН в цереброспиналната течност. Те осигуряват тонизиращо стимулиране на дихателната мрежа на невроните и обратна връзка от нивото на рСО2 в кръвта, въз основа на което те влияят върху настройката на дишането за постигане на необходимите метаболитни нужди.
Други хемочувствителни неврони също са разположени в вентралния ръб на медулата, ядрото arcuatus. Тези ядра се активират от хиперкапния. Съобщава се за изчерпване на мускариновите рецептори в ядрото arcuatus при деца със синдром на внезапна детска смърт.
Клинична картина
Клиничните прояви на заболявания на централната нервна система варират в зависимост от анатомичното местоположение и първичния болестен процес. Пациентът развива признаци на дисфункция на горния двигателен неврон (спастичност, хиперрефлексия) при наранявания над нивото на клетките на предните рога на гръбначния мозък. Това състояние може да се прояви с внезапна поява на слабост (исхемия, кървене), постепенна поява на слабост (тумори) или поведенчески промени и тремор (невродегенеративни заболявания). Демиелинизиращите заболявания обикновено се проявяват чрез променливи и повтарящи се симптоми и по-често при млади хора. Лезиите, възникващи под предния рог на гръбначния мозък, принадлежат към категорията на периферните лезии.
На нивото на мозъчния ствол се осъществяват стимули за доброволен контрол на дишането през кортикоспиналния тракт. Пример за разстройство на този тракт е "заключеният синдром", когато има загуба на обратно управление на дишането и пълна парализа на мускулите в допълнение към хоризонталните и вертикалните движения на очите.
Болестите, засягащи неволевия дихателен контрол, са по-чести и се влияят от други процеси, които водят до нарушен вулканичен контрол. Генетичните нарушения с респираторни нарушения включват централна алвеоларна хиповентилация (проклятието на Ondina). Централната хипоалвеоларна хиповентилация се характеризира със сутрешно главоболие, прекъснат нощен сън и в резултат на това прекомерна умора и сънливост през деня. Цианозата се наблюдава през нощта. Неправилен модел на дишане е видим както по време на сън, така и в будно състояние. Интересен момент е липсата на диспнея при физическо натоварване. Полисомнографията за проследяване на кръвни газове показва централна апнея и хиперкапния най-силно по време на фазата, която не е REM, и най-ниска по време на будност. Апнеята може да се удължи преди края на нощта.
Някои структурни и невродегенеративни заболявания, засягащи мозъчния ствол, могат да се проявят, например, чрез дихателни нарушения. Те често са свързани с влошаване на сърдечно-съдовите механизми.
Структурни лезии
Исхемия
Исхемията, засягаща продълговатия мозък двустранно с произтичащото двустранно разрушаване на пирамидите, влошава вулканичното, но не автоматичното дишане. За разлика от това, разстройство, включващо медуларния тегмент, е отговорно за неуспеха на автоматичния дихателен контрол, нарушен вентилационен отговор на CO2 и сънна апнея. Дори едностранното вентролатерално участие на тегмента, включващо DRS, VRS и техните връзки, може да доведе до влошаване на автоматичното дишане и сънна апнея, дори при запазване на кортикоспиналния път.
Едностранното засягане на страничната част на медулата с появата на VRS, както при синдрома на Валенберг, води до тъп отговор на CO2. Страничният медуларен инфаркт също може да доведе до синдром на сънна апнея. Дишането на Чейн-Стокс обикновено придружава двустранен мозъчен инфаркт на полукълбото, но може да възникне и при инфентенториален инфаркт.
Множествена склероза
При множествена склероза може да се развие картина на дихателна недостатъчност в резултат на демиелинизиращи лезии, разположени в продълговатия мозък или в горната част на шийката на гръбначния мозък. Напречният миелит с двустранно засягане на кортикоспиналния тракт може да причини авторитматична евпнея. Остра демиелинизираща лезия, засягаща дорзолатералния мозък на продълговатия, ще доведе до загуба на автоматично дишане. Медуларните лезии могат да доведат до задух, а лезиите в дорзолатералната част на моста да доведат до апнеустично дишане.
Сирингомиелия и сирингобулбия
Респираторни нарушения при сирингомиелия са по-чести поради мускулна слабост поради отслабване на гръбначния мотоневрон, причинено от натиск от сиринкса. Компресирането на низходящия и възходящия аферентни вентролатерални гръбначни пътища (компонент за автоматично дишане) от цервикалния сиринкс или малформация на Chiari от тип I може да развие сънна апнея.
При сирингобулбия цепнатините са разположени в дорзолатералната област на медулата, простираща се от дъното на четвъртата камера във вентролатералната посока. NTS често се възприемат, което може да доведе до дихателни аномалии. Лезията може да засегне DRS, VRS или и двете, както и техните взаимовръзки на нивото на ретикуларна формация. Ако лезията продължи по-рострално, централните хеморецептори и вазомоторните неврони също могат да бъдат засегнати.
Някои пациенти понасят продължителна апнея с тежка хипоксемия без симптоми, сърдечни аритмии или сърдечна недостатъчност. Паузите на апнея обикновено не са свързани с брадикардия.
Малформация на Киари
Малформацията на Киари е дефект в развитието на мозъка. Морфологично се характеризира с намаляване на мозъчните структури и евентуално мозъчен ствол във фораменния магнум и гръбначния канал. Различаваме четири типа според спускането на отделни структури на мозъка и мозъчния ствол през foramen magnum. Тип II се свързва най-вече със спина бифида. Тип III е рядък, но има най-сериозни неврологични усложнения. В случай на ясна констатация на малформация на Chiari, механизмът на дихателната недостатъчност е следният: механично компресиране на медулата или горната част на гръбначния мозък на гръбначния мозък с ограничено кръвоснабдяване и загуба на периферна хеморецепторна функция чрез разтягане на IX и X. черепно-мозъчен нерв, причиняващи дихателни нарушения. Срещаме епизоди на апнея и централна сънна апнея. Епизодите често са свързани с главоболие, зачервяване на лицето, пароксизми на артериална хипертония, последвани от неочаквано тежка хипотония. Комбинацията от сънна апнея и промени в артериалното налягане са висок риск от смърт. Декомпресията на медулата води до подобряване на синдрома на централната сънна апнея и намаляване на броя на обструктивните епизоди и загуба на колебания на артериалното налягане.
Други лезии, засягащи вегетативното дишане
Туморите и метастатичното засягане на мозъчния ствол, лимфом или компресия на съдовата манивела чрез тяхното налягане или инфилтрация в мозъчния ствол в някои случаи предизвикват развитието на централна неврогенна хипервентилация, централна сънна апнея, неравномерно дишане, апнеустично дишане. Рядко нарушенията на дихателния контрол също са свързани със спиране на сърцето. Хирургичното лечение на лезията може да коригира дихателните разстройства.
Някои заболявания на гръбначния мозък, като наранявания на горната част на гръбначния мозък, цервикална хордотомия, предни гръбначни процедури, полиомиелит, тумори на гръбначния мозък, възпалителна миелопатия, могат да нарушат дихателния контрол. Острият полиомиелит може да засегне и долната част на мозъчния ствол. Респираторните нарушения като първоначална проява на заболяването се появяват при туберкулозна склероза. Аномалии на дихателния модел, сънна апнея, дължащи се на влиянието на системата за автономно управление на дишането, също са описани при фамилна дисавтономия и при синдром на Leigh.
Пациентите с тежки наранявания на мозъчния ствол или горната част на гръбначния мозък на гръбначния мозък могат да загубят воля, както и автоматичен дихателен контрол. Впоследствие тези пациенти се нуждаят от вентилационна подкрепа, най-често чрез трахеостомна канюла по време на дългосрочна подкрепа.
Невродегенеративни заболявания
Мултисистемна атрофия
Респираторният дистрес може да бъде един от признаците на клинични прояви на заболяването. Може да се прояви като широк спектър от дихателни аномалии (централни, но също така и обструктивни дихателни проблеми по време на събуждане, но също и по време на сън, неволно задъхване, нередовно задъхване, анормални хипоксични и хиперкапнични дихателни реакции, дихателна недостатъчност и стридор). Тези аномалии се дължат на дегенерация на вентралната част на ядрото arcuatus и на пре-Bötzinger комплекс, което обяснява дисфункцията на ритмичната модулация на дишането. Внезапна хиперкапнична дихателна недостатъчност може да причини смърт поради хипоксия. Агресивното управление не само подобрява качеството на живот, но може да спаси човешки живот.
болестта на Паркинсон
Болестта на Паркинсон (PCH) е заболяване, характеризиращо се с брадикинезия, скованост, тремор в покой и нестабилност на позата. Респираторната дисфункция обикновено е резултат от комбинация от рестриктивни промени (ригидност на гръдната стена, намаляване на жизнената способност на белите дробове поради кифосколиоза), запушване на горните дихателни пътища, ненормални условия на вентилация, ефект на медикаменти, но и на ЦНС щета. Централната причина може да бъде разстройство на възприемането на диспнея. При PCH рефлекторният отговор на нивата на CO2 е нарушен. Една от хипотезите е, че при пациент с PCH има селективна дегенерация на допаминергични клетки в медулата, които получават сигнали от сънните артерии. Те са силно допаминергични и допринасят значително за отговора на хипоксия и хиперкапния. Втората група автори не потвърждава тази теория. Въпреки това изглежда вероятно, че прогресията на PCH по отношение на загубата на допаминергични клетки в базалните ганглии, мезенцефалия и медулата може по този начин да доведе до нарушена дихателна регулация. Справянето с тези трудности може значително да подобри качеството на живот на пациента.
Амиотрофична странична склероза (ALS)
ALS е опустошително невродегенеративно заболяване на моторния неврон, характеризиращо се с бърза прогресия на загуба на контрол на гърба върху движението на мускулите, водещо до смърт поради катастрофална дихателна недостатъчност. Нарушението на моторния неврон нарушава контрола върху волята. Честото появяване на централна сънна апнея при ALS показва възможно засягане на мозъчния ствол с участието на генератор на дихателен ритъм (комплекс преди Bötzinger). Дихателната слабост и нарушеното от съня дишане при това заболяване в основата си определят продължителността на живота. В даден момент от прогресията на заболяването настъпва клетъчна смърт на инспираторния двигателен неврон, капацитетът за компенсиране е надвишен, което води до вентилационна недостатъчност и смърт. ALS се характеризира с нощна алвеоларна хиповентилация, централна сънна апнея, обструктивна сънна апнея и периодична кислородна десатурация. Ранното откриване и неинвазивната вентилация (BIPAP) удължават оцеляването и подобряват качеството на живот.
Миотонична дистрофия
При някои миопатии, които се проявяват като дихателна недостатъчност, причината е не само слабостта на самите мускули, но и първичната дисфункция на централната нервна система. Илюстративен пример е загубата на катехоламинергични неврони в медуларната част на ретикуларната формация, която е свързана с хиповентилация при миотонична дистрофия.
Диагностика
Клиничните прояви на дихателна недостатъчност при горепосочените заболявания в повечето случаи не са първите симптоми, за които пациентът трябва да потърси медицинска помощ. Напротив, в случай на вече диагностицирани заболявания е необходимо активно да се мисли за нарушаването на правилната функция на дихателния център. Основата е добре взета лична история, обективно неврологично изследване. От образните методи основата на КТ и особено МР е изследването на мозъка и горната част на гръбначния мозък на гръбначния мозък. От функционална гледна точка, полисомнография, дихателна механика и лабораторно изследване на стойностите на дихателните газове в кръвта. В случай на презумпция за заболяване, основано на генетично бреме, също се изисква генетично изследване.
Лечение
Лечението е фокусирано основно върху основното заболяване. Ако дихателното разстройство е на етап, когато способността на пациента да поддържа собствените изисквания на организма за адекватен обмен на дихателни газове не е достатъчна, се използват неинвазивни поддържащи вентилационни методи (например BIPAP, CPAP и др.). В някои случаи само за преодоляване на острата фаза на дихателна недостатъчност, но често и като хронично поддържащо лечение. Посттравматичните състояния, ракът и малформациите често изискват операция.
Заключение
Диагнозата на дихателната дисфункция като последица от неврологично заболяване е предизвикателна поради общата неврологична заболеваемост, която може да се припокрива с типични неврологични симптоми. В случай на тези заболявания е необходимо активно да се мисли за тези трудности. Тяхната ранна диагностика и лечение подобрява качеството на живот и може да забави смъртта.