"Дишах много бързо. Не контролирах нищо и почти се уморих. Чувствах се, че ще падна. Глезените ми бяха подути, но и целият крак и корем." Това също са изявления на пациенти с белодробна артериална хипертония, макар и рядко, но за по-опасните заболявания.

няма

Какви са нейните симптоми?

Белодробната хипертония се определя като повишаване на кръвното налягане в белодробните съдове. Това състояние може да бъде част от картината на няколко заболявания. Пациентите могат да дишат, докато ходят бавно, те също имат проблеми с общи дейности като обличане, ходене или физическо натоварване. Една от типичните прояви са сините устни, които се появяват поради не-оксигенацията на тялото.

Белодробната хипертония включва няколко вида, една от най-тежките форми на която е белодробната артериална хипертония, заболяване, при което налягането в белодробните артерии се повишава по причини, които не са напълно изяснени. Опасността от това заболяване се крие главно в бързото прогресиране, което води до висока смъртност на пациентите.

„Белодробната хипертония е много сериозно заболяване, което при неадекватно лечение води до сърдечна недостатъчност и преждевременна смърт. Въпреки напредъка в лечението, все още не можем да излекуваме болестта, но можем да облекчим симптомите му и по този начин да подобрим качеството на живот на пациента и да го удължим. Напоследък в клиничната практика навлязоха няколко лекарства, повечето от които са достъпни и за словашки пациенти “, казва MUDr. Милан Лукнар от Центъра за БАХ към Отдела за сърдечна недостатъчност и трансплантация на Националния институт по сърдечно-съдови заболявания в Братислава.

Белодробната артериална хипертония (БАХ) се диагностицира най-често при пациенти на възраст между 40 и 50 години. Въпреки това, малки деца или възрастни на всяка възраст също могат да бъдат болни. БАХ значително съкращава живота на пациентите, ограничава ги в нормалните им дейности и постепенно напълно ги деактивира. Проблемът с първоначалната диагноза е, че тя често се бърка с други заболявания. Симптомите на БАХ могат лесно да бъдат объркани със симптомите на други, много по-често срещани заболявания, като исхемична болест на сърцето, сърдечна клапа, но също така хроничен бронхит, астма, анемия и други.

Лекарите не трябва да го разпознават

Поради факта, че това е изключително рядко заболяване, повечето лекари може изобщо да не се сблъскат с него по време на професионалния си живот и следователно може да не го разпознаят. Болестта е опасна най-вече защото обикновено се диагностицира в по-късен и по-напреднал стадий. Резултатът е висока смъртност - Нелекуваните пациенти умират в рамките на две или три години от сърдечна недостатъчност и само 40% от пациентите живеят 5 години след поставяне на диагнозата. Смята се, че действителният брой пациенти с това заболяване може да бъде до два пъти по-висок от текущото състояние, тъй като много хора са лекувани неправилно за друга диагноза или изобщо не са лекувани.

Проблемите със здравето обаче не са единственото предизвикателство за пациентите с белодробна артериална хипертония. Социалната изолация поради намалената мобилност, но и административните бариери още повече затрудняват живота им. На пръв поглед пациентите изглеждат здрави, така че често им се налага да инвестират много време и липса на енергия, за да защитят правата си. Например, тъй като болестта не е включена в таблиците на Агенцията за социално осигуряване, при оценяване на намалена работоспособност и определяне на увреждане, медицинските експерти сравняват диагнозата само с други, които не реагират на заболяването.

Цели на асоциацията

Асоциацията на пациентите с белодробна хипертония (ZPPH), създадена преди 6 години, се опитва да помогне на пациенти с тези и други трудности, свързани със заболяването.

"Нашата цел е да подпомогнем пациентите и техните семейства да се справят с това сериозно заболяване, но и да им помогне да се справят с ежедневните ситуации. Непосредствената ни цел е да се обърнем към Министерството на здравеопазването на Словашката република и Министерството на труда, социалните въпроси и семейството с молба за съдействие за отстраняване на ненужните административни пречки, през които пациентите трябва да преминат. Привлича ни много и ни отнема енергията, от която се нуждаем, за да живеем “, казва мог. Ивета Маковникова, президент на асоциацията и в същото време пациент с белодробна артериална хипертония, претърпяла белодробна трансплантация през 2011 г.

Основното условие е включването на белодробна, респ. белодробна артериална хипертония към списъка на заболяванията, според които процентът на спад на доходоносната активност се определя според вида увреждане на органите и системите. Поради това пациентите не би трябвало да се конкурират с властите за отпускане на пенсия за инвалидност и евентуално обезщетение.

Когато говорим за белодробна артериална хипертония?

Белодробната артериална хипертония се дължи на засягането на малките белодробни артерии. По причини, които не са напълно изяснени, те се стесняват, свойствата им се променят и в тях се образуват малки кръвни съсиреци. За да може дясната камера на сърцето да изпомпва достатъчно кръв през белите дробове, тя трябва да създава високо налягане и по този начин да полага огромни усилия. Дългосрочното претоварване на сърцето обикновено е неговият отказ в последния етап. Болестта се проявява с задух дори след леко физическо натоварване, посиняване на устните, отпадане, подуване на краката и натрупване на вода в тялото.

Говорим за високо налягане в белодробната циркулация, ако налягането е по-високо от 25 mmHg в покой или 30 mmHg при тренировка. Поставянето на точна диагноза обаче изисква катетеризация или въвеждането на тънка тръба - катетър - през вена в белодробния поток. Без това изследване не е възможна ясна диагноза белодробна артериална хипертония.

Освен това са необходими няколко допълнителни теста, за да се направи диагнозата по-точна и да се вземе решение за правилното лечение. Белодробната хипертония е сравнително младо заболяване. Обаче не защото не се е случвало по-рано в популацията, а защото сме били в състояние да измерваме налягането в кръвния поток едва от 1951 г., когато в диагностиката е въведена катетеризация с дясната страна. Първите споменавания за болестта обаче се появяват в литературата още през 1891 г., когато германският интернист Ернст фон Ромберг нарича това състояние белодробна съдова склероза.

Какви са видовете белодробна хипертония?

Познаваме 5 основни типа белодробна хипертония (PH): Някои от тях се появяват често и са резултат от други заболявания. Най-важната мярка при лечението е справянето със заболяванията, които го причиняват (например, сърдечна клапа или бронхиална астма), а не самата белодробна хипертония.

  1. белодробна артериална хипертония (БАХ)
  2. белодробна хипертония поради засягане на левите вентрикули
  3. белодробна хипертония при белодробни заболявания или ниско съдържание на кислород в белите дробове
  4. хронична тромбоемболична белодробна хипертония
  5. PH с неясен произход

Кои фактори могат да бъдат рискови при развитието на PH?

Причините за белодробна хипертония не винаги са известни. Патогените, които експертите могат да идентифицират, включват например:

  • Приемането на лекарства за предотвратяване на апетита, т.нар лекарства за отслабване. Патогенните ефекти могат да се появят дори след няколко години.
  • Чернодробни, ревматични или белодробни заболявания - Белодробната хипертония може да се дължи и на други заболявания като хронично чернодробно заболяване и чернодробна цироза, ревматични заболявания като склеродермия или системен лупус еритематозус (лупус) и белодробни заболявания, включително тумори, белодробен оток, хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ) и белодробна фиброза.
  • Сърдечно заболяване, включително исхемична болест на сърцето, аортна или митрална клапа, лева сърдечна недостатъчност и вродени сърдечни дефекти, може също да причини белодробна хипертония.
  • Тромбоемболично заболяване - Широките кръвни съсиреци в големите белодробни артерии могат да допринесат за развитието на белодробна хипертония.
  • Липсата на кислород също може да отключи болестта. Животът на височина, наднорменото тегло и затлъстяването, както и нелекуваната сънна апнея са изложени на риск.
  • Потвърждават се и генетичните предразположения. Ако вашето семейство има генетично бреме от белодробна артериална хипертония и имате проблеми, препоръчително е да отидете на профилактичен преглед.

Какви са възможностите за лечение на пациентите?

При белодробна хипертония те са много важни режимни мерки като ограничаване на физическото натоварване или движение на голяма надморска височина. Бременността е свързана с висок риск както за майката, така и за детето и не се препоръчва. Пациентите имат достъп до повечето лекарства, използвани за лечение на белодробна артериална хипертония. Поради рядкото възникване и необходимостта от сложна диагностика, изследването и лечението трябва да бъдат съсредоточени в специални и опитни центрове.

„Тъй като лечението е особено скъпо, ние се сблъскваме с различни административни и други пречки, които до известна степен обвързват ръцете ни и допринасят за забавянето му. Съгласен съм, че лечението трябва да остане в ръцете на лекари от специализирани центрове, но поради достатъчен опит лекарите в тези центрове трябва да имат повече компетенции по отношение на вземането на решение за най-подходящите процедури за лечение “, обяснява MUDr. Luknár.

Напоследък, в опит да повлияе на повече прояви на болестта и да увеличи ефективността, използвана в света комбинирана терапия, където комбинираме два вида активни съставки.

„Въпреки това не всички лекарства, препоръчани от Европейското кардиологично дружество и Европейското респираторно общество за лечение на белодробна артериална хипертония, са регистрирани и рутинно достъпни в Словашката република“, добавя MUDr. Милан Лукнар.

Грижата за пациенти с PH е взискателна и изисква съдействието на няколко експерти. Пациентите се лекуват в Националния институт по сърдечно-съдови заболявания в Братислава, Източно словашкия институт по сърдечно-съдови заболявания в Кошице и Централния словашки институт по сърдечно-съдови заболявания в Банска Бистрица. За лекарите се грижат лекари в Детския сърдечен център на Националния институт по сърдечно-съдови заболявания в Братислава. Единствената алтернатива за някои пациенти е двустранната трансплантация на белия дроб, която пациентите ни подлагат във Виена.