миастения гравис
Източник на снимки: Shutterstock.com

В тимуса, под въздействието на неговите хормони, Т-лимфоцитите, отговорни за клетъчния имунитет, узряват и „тренират“ (унищожаване на бактерии, вируси, отхвърляне на трансплантирани клетки). По този начин тимусът участва в имунния отговор - в защита срещу източника на инфекция от раждането, до пубертета, когато бавно се активира (изчезва) и функционалната му тъкан се замества от мастните клетки.

Причини

Тимусът се развива много преди раждането и работи в момент, когато черният дроб, мозъкът и сърцето на плода все още са много „спасени“. Той е много активен, особено преди и след раждането, и работи до пубертета. Вроденото отсъствие на тимус причинява имунологична недостатъчност - засегнатите деца многократно страдат от инфекциозни заболявания и обикновено умират в ранна възраст. Всяка повтаряща се инфекция намалява естествените защитни сили на организма. Имунната система се влияе от редица инвалидизиращи ефекти - замърсена околна среда.

  • стрес, психика
  • неправилно хранене и начин на живот (алкохол, цигари, наркотици)
  • радиация

Разбивка по причини за тимус:

  • E 32.0 - Постоянна хиперплазия на тимуса, хипертрофия на тимуса
  • E32.1 - Тимусен абсцес
  • E32.8 - Други заболявания на тимуса
  • E32.9 - Неуточнена болест на тимуса

Симптоми

  • хронични - рецидивиращи (рецидивиращи) инфекции
  • тежки респираторни инфекции
  • продължителна (продължителна) диария
  • нарушения на развитието (хранене, хипотрофия)
  • кандидоза
  • еритродермия ("червено бебе"), алопеция
  • преждевременни автоимунни прояви

Диагностика

  • Подробна анамнеза
  • Лабораторна диагностика
  • Рентгенова снимка - липсва тимус

Диференциална диагноза:

  • VVCH сърце
  • VVCH бели дробове
  • Кистозна фиброза
  • Вторични IDS (състояние на имунна недостатъчност), напр. вроден ХИВ

Патология

Отклонения в развитието - ектопия (необичайно отлагане):

извънматочни кисти на екипа

ектопични новообразувания на екипа (новообразувания)

Остра инволюция (изчезване) - регресивна промяна в кахетизацията, гладуването, инфекцията и интоксикацията

Хиперплазия (нараства)

първичен (рядко, при деца като статус thymolymphaticus - пастообразни деца, намалена резистентност, понякога внезапна смърт след термичен или инфекциозен инсулт)

вторичен (при миастения гравис, м. Базоу, м. Адисони)

при тотална хиперплазия на лимфоидната тъкан

Тумори

  • тимома (смърт на миоидни клетки - клетки, подобни на мускулни клетки, вероятно базирани на автоимунни реакции срещу мускулите, образуване на миастения гравис)
  • тимусен карцином
  • тумори между тимичния карцином и така наречения "граничен" тимом

Лечение

  • лекувайте инфекциите незабавно и агресивно
  • при хипотрофия започнете парентерално (прилагано извън стомашно-чревния тракт, напр. чрез инжектиране) хранене
  • профилактика на гъбични заболявания
  • изолация на деца в ламинарна кутия
  • преливане само с облъчени продукти
  • пропускат живите ваксини
  • тимектомия (хирургично отстраняване на тимуса) при хиперплазия със серопозитивна миастения гравис - е от съществено значение за прогнозата на пациентите с MG
  • имуносупресивна терапия

Прогноза

Има много малко тимус при деца с тежка комбинирана имунна недостатъчност (SCID). Повечето деца с увреждания умират в рамките на една година от живота.