Това е моята история. Искам да го публикувам в Интернет, защото родителите ми и аз искаме да насърчаваме други пациенти и родители. А също и защото много малко се знае за хиперинсулинизма и се надяваме, че няколко добри лекари ще стигнат до този сайт, които ще могат да научат нещо от моята история.

сътруднически

Казвам се Циан и съм роден в Цуг (Швейцария) в събота, 27 юни 2009 г. в 23.09. Майка ми казва, че бременността е минала без усложнения и когато се родих, измерих 51,1 см и тежах 3,52 кг. Родена съм в 38-та седмица от бременността. Раждането беше бързо и скоро се родих. Татко и сестра ми Яра (която се роди на 26 ноември 2009 г.) бяха съвсем сами.

На следващата вечер мама заспа дълбоко, защото беше много уморена от раждането. Всички си мислеха, че и аз спя. до неделя сутринта, когато сестрата ме заведе в отделението за новородени за преглед и аз си помислих, че е твърде бледа.

Всички бяхме много уплашени: кислородът ми беше едва 40 процента, а нивото на кръвната захар - само 0,3 mmol/dl.

Веднага ми сложиха кислородна маска и дадоха глюкоза през устата. За съжаление не се получи.

Педиатър дойде при мен и извика линейка от детската болница в Люцерн. В него влезе проф. Томас Бергер и ми даде вливане на разтвор на глюкоза, след което се почувствах много по-добре. След това ме закараха в Люцерн, където постоянно проверяваха кръвната ми захар. Тук получих едностранна крампа, която моят лекар отнесе на ниската кръвна захар при раждането. За първи път родителите ми дойдоха да ме видят в неделя следобед. Резултатите от лабораторните тестове потвърдиха нивото на кръвната ми захар само 0,1 mmol/dl.

Първо на родителите беше казано, че имам проблем с поддържането на нивата на кръвната захар в норма, но това състояние ще се подобри в рамките на два до три дни.

За съжаление това не се случи. Все още се нуждаех от вливания на глюкоза, обикновено на всеки два или три дни. Изобщо не харесвах вливания.

Тъй като нивото на кръвната ми захар все още беше критично, направиха много кръвни тестове, за да изключат всякакви заболявания, които да обяснят симптомите ми. Родителите трябваше да бъдат много търпеливи през цялото време. Татко беше измъчван и майка му много плачеше.

Баща ми и майка ми често ме отглеждаха на ръце, което ни помогна поне малко в тези трудни времена.

Майка ми използва помпа за мляко и скоро започна да ме кърми. Преди и след хранене винаги ме претегляха, за да знаят лекарите колко мляко съм изпил.

След около 10 дни проф. Томас Бергер за пръв път заподозря хиперинсулинизъм пред родителите ми. Диагнозата беше потвърдена при допълнителни тестове.

Родителите веднага започнаха да търсят в Интернет какво означава хиперинсулинизъм. Когато майка й научи за клиничните характеристики на болестта и вторичните увреждания, причинени от ниската кръвна захар, тя беше много уплашена. Тя реши да не търси повече информация, защото не искаше да се притеснява излишно. Хиперинсулинизмът има много форми и протичането на заболяването може да бъде много различно. Затова родителите ми решиха да изчакат състоянието ми да се развие и да не се паникьосват.

След 4 седмици в Люцерн родителите ми ме заведоха в детска болница в Цюрих, където лекарите имаха повече опит с болестта. Само едно на 50 000 деца страда от хиперинсулинизъм. Тъй като болестта е толкова рядка, лекарите обикновено първо я пренебрегват и изпращат майки с привидно здрави деца вкъщи. Болните деца често страдат от хипогликемия, която може да причини увреждане на мозъка и да застраши живота им.

В детската болница в Цюрих проф. Йоген Шьонле. Той се опита да използва диазоксид за контрол на хиперинсулинизма и в началото резултатът изглеждаше обещаващ. След няколко дни обаче диазоксидът спря да работи и нивото на кръвната захар отново беше много нестабилно. Затова той спря да приема диазоксид и вместо това започна да ми дава Сандостатин (активното вещество октреотид), който стабилизира нивото на кръвната ми захар. Няколко дни по-късно получих инсулинова помпа, която беше пълна с това ново лекарство. През ден моят катетър се сменяше от едно бедро на друго. Изобщо не беше приятно. Когато майка ми научи всичко, тя можеше да ме прибере от болницата. Дадоха й огромна кутия с медицински устройства с инструкции за използване на помпата, катетъра и тръбите, инжекции с инсулин (за инжектиране на единична доза инсулин, в случай че помпата не работи), анализатор на кръвна захар и тест ленти, течна глюкоза за спешни случаи, инжектиране с глюкагон за най-лошия сценарий и др.

Дадоха й и списък с инструкции как да постъпи, ако възникнат усложнения. Имаше и животозастрашаващи телефонни номера за спешни случаи.

Вкъщи

На 21 август (когато бях на възраст 8 седмици) най-накрая успях да се прибера у дома. Нямах представа, че светът е толкова пъстър и разнообразен и трябваше да свикна с нова среда, непознати звуци и миризми. Последва период на щастие и благополучие. Майка ми ме кърмеше поне на всеки три часа през деня. Преди хранене, разбира се, тя винаги ми измерва кръвната захар и записва резултатите в дневник. Обикновено ме кърми на всеки пет часа през нощта.

Сестра ми също намери времето за хранене за много вълнуващо. Тя често седеше до мен с куклата си и също измерваше кръвната си захар преди хранене.

Първите PET/CT и MRT

През октомври 2009 г. отново бях приет в детска болница, където претърпях PET/CT и MRT преглед. На родителите ми беше казано, че страдам от фокална форма на хиперинсулинизъм и че лезията е на главата на панкреаса. Тъй като много жизненоважни артерии, жлъчни пътища и т.н. преминават през панкреаса, хирургичното отстраняване на огнището беше твърде рисковано. Лекарите препоръчаха да продължим лечението със Сандостатин.

Първите месеци от живота

Като се има предвид, че страдам от хиперинсулинизъм и все пак трябва да измервам кръвната си захар и да коригирам времето за хранене, към 7-мия месец животът ми беше съвсем „нормален“. Майка ми ме кърмеше на всеки три часа, ритъм, който работеше добре до шест месеца. Успяхме да намалим дозите на Сандостатин (в концентрирана форма) от първоначалните 2,0 единици на една пета, което е 0,4 единици. Много се надявахме хиперинсулинизмът да се коригира с времето. От 7-ия месец майчиното мляко се променя, то е по-рядко и, разбира се, е по-малко поради стрес. През този период бях по-активен и спах много по-малко, отколкото през предходните месеци. По това време майка ми реши да спре кърменето и да ме храни с изкуствено мляко (швейцарският продукт Bimbosan). Трябваше рязко да увеличим дозата на Сандостатин до 1,6 единици, докато се върнем към предишните 2,0 единици.

Сандостатин в инсулинова помпа

Трябваше да задържим сандостатина на студено, защото веднага щом го излеем в инсулиновата помпа, стайната температура и телесната температура накараха в него да се образуват въздушни мехурчета. Майка ми беше доста раздразнена, защото когато въздушните мехурчета се натрупваха в катетъра (тръбата) на помпата, тя винаги трябваше да я проверява и да пуска въздуха. Ако въздухът попадне в тялото ми, а не в Сандостатин, кръвната ми захар ще спадне още по-високо. Ето защо майка ми изваждаше Сандостатин от хладилника, изсипваше го в инсулинова помпа и го оставяше да престои шест часа. След това потупа с пръст помпата, освобождавайки голям балон въздух. Така че в него не останаха повече мехурчета. Тя проверяваше катетъра и освобождаваше натрупаните мехурчета всеки път, когато ми сменяше памперсите, което правеше всичко много лесно.

Профил в инсулиновата помпа - дневни колебания в нивата на кръвната захар

Нивото на кръвната ми захар обикновено беше малко по-високо рано и късно сутринта, отколкото около обяд и следобед. Приблизително в четири и половина вечерта нивото на захарта ми беше доста неблагоприятно, родителите ми често трябваше да импровизират, когато измерваха, и предпочитаха да ми измерват захарта няколко пъти подред. По-късно татко и мама мислеха да зададат различни профили на инсулиновата писалка, за да могат лесно да намалят дозата Сандостатин сутрин и да я увеличат отново вечер.

Критични ситуации

В критични ситуации (особено в случай на стомашно-чревни инфекции), когато трябваше да отидем в болница, майка ми значително увеличи дозата ми Сандостатин. Винаги имаше под ръка 50 процента глюкоза, за да може да капе в устата ми (глюкозата беше толкова сладка, че често повръщах от нея). Пътуването до болницата, където накрая ми дадоха животоспасяваща инфузия на глюкоза, винаги беше много стресиращо. Гонихме го само с косъм. В болницата най-накрая успяхме да дишаме и да изчакаме кръвната ми захар да се нормализира.

Сандостатин - странични ефекти

Родителите ми никога не са забелязвали странични ефекти на Сандостатин. Майка ми никога не е чела внимателно листовките, баща ми, но майка ми не искаше да знае нищо за тях. Баща й я познава добре и е знаел, че майка й тогава ще се притеснява не само от хиперинсулинизма, но и поради страничните ефекти на лекарствата (и тя никога няма да може да заспи заради тях).

Инфекции

Когато бях на 18 месеца, имах почти всички зъби (пропуснах само втория ред столове). Това беше и причината, поради която страдах от толкова много инфекции.

Нека никой лекар не ми казва, че растежът на зъбите не върви ръка за ръка с по-голямо начало на инфекции, аз съм доказателство за това:

  • Януари 2010: RSV инфекция (HRSV): три дни в болница (имах много слуз, не можех да ям и пия)
  • Март 2010: диария, имах ротавирусна инфекция: две седмици в болницата
  • Април 2010 г .: диария, имах аденовирусна инфекция (не можах да я преглътна и т.н.); след това въведоха порт-а-кат, за да улеснят моите вливания.
  • Лято 2010: изпаднали сме в беда. Зъбите ми растат, което означава, че имам диария и начало на инфекции (по ръцете, краката и устата).
  • Октомври 2010: Два дни в болница поради норовирусна инфекция (която се прояви след два дни ниско ниво на захар)

След всички инфекции и време, прекарано в болницата, майка ми беше твърдо решена да се бие, задавайки много въпроси, критикувайки и отхвърляйки нелогичните решения на лекари и медицински сестри. По това време тя беше моят първи и единствен поддръжник.

Кърмене, хранене от шише, каша и пълноценна храна

Когато сестра ми Яра беше бебе, тя никак не обичаше каши. И още повече ги мразех - ха-ха!

Млякото обаче много ми хареса и живях с него до 12-месечна възраст. Когато бях на 8-9 месеца, майка ми не позволи на лекарите да я извинят с забележки за кърменето. Те я ​​принудиха да добавя каша или полутечни храни към бутилката. Мама винаги категорично отказваше. Можех да ям от масата това, което исках, или поне да го опитам, но винаги си взимах бутилка.

Мама не добави нищо към бутилката ми, освен мляко. След няколко опита с дози мондамин тя се отказа, защото нивото на кръвната ми захар се беше стабилизирало само за 15 минути - ако изобщо. Затова тя предпочиташе да ме храни на всеки три часа (около 120-150 ml).

В зависимост от това какво и колко съм ял, нивото на кръвната ми захар варира от 45 минути до три часа (три часа много рядко). Тогава майка ми ми даде нещо да захапя отново или ми подаде бутилката. Винаги съм обичал ризото със сирене; това поддържаше кръвната ми захар нормална. Освен това ядох много зеленчуци и плодове, което не беше най-доброто нещо за захарта ми.

Теглото ми винаги беше под нормалното, но измервах повече от средното.

Изненадващи новини

През август 2010 г. татко замина за две седмици в Аляска. Благодарение на сателитно обаждане майка му успя да му съобщи, че в Германия съществува възможност за хирургично отстраняване на лезията от главата на панкреаса.

Второ мнение от Германия

На 8 септември майка ми ме заведе на обиколка в Цюрих (кръвни изследвания и др.). Тя разговаря там с проф. Eugen Schoenle относно възможността за операция, предложена от лекар в Германия. Проф. Шлоне ни изпрати за проф. Клаус Мохник в Магдебург и ни помогна да уредим здравната каса в Швейцария да ни възстанови сумата.

Втори преглед L-Dopa-PET/CT и ултразвук

19 октомври 2010 г .: Цялото ми семейство и аз отидохме в Магдебург, Германия, за да получим от проф. Клаус Мохнике беше чут за лечението ми. Изследването на L-Dopa-PET/CT е извършено от брат му проф. Волфганг Монике в частната си клиника в Берлин. Опитното око на д-р. Лудвиг фон Роден, специалист по ултразвук, откри наличието на огнище на главата на панкреаса ден преди това да бъде потвърдено от изследване L-Dopa-PET/CT. Д-р Траугот Еберхард участва в анализа на изображенията. Тогава проф. Клаус Мохнике и проф. Уинфрид Бартлен единодушно препоръча операция.

Въпроси относно процедурата

У дома родителите са подготвили безкраен списък с въпроси за различни сценарии: шансове, рискове, усложнения, вторични щети и т.н. Тогава техният хирург проф. Бартлен отговори.

Хирургия

Вторник, 16 ноември 2010 г .: Майка ми ме заведе в Грайфсвалд, Прибалтика в Германия, където проф. Бартлен оперира с екипа си. Операцията беше трудна и продължи 12 часа. Храносмилателните ензими на панкреаса трябваше да бъдат отклонени в червата с помощта на Rouen-Y. Операцията обаче беше успешна: Излекуван съм от ХИПЕРИНСУЛИНИЗЪМ.

Лезията е разположена директно върху главата на панкреаса. Процедурата беше трудна и сложна, но не и невъзможна. За да могат лекарите да премахнат цялата лезия, трябваше да направят напречен коремен разрез. Поради силната намеса в панкреаса и отклоняването на храносмилателните ензими в червата, бях под седация през следващите четири дни след операцията.

Майка ми вероятно никога няма да забрави деня на операцията. Тя отиде на обиколка на Грайфсвалд и Вик, разхождаше се по красивите брегове на Балтийско море и през цялото време мислеше за мен. Следващите дни и за нея не бяха лесни - тя седеше до мен на леглото и чакаше. Капаната в тялото ми вода ме накара да се подуя като пръчка от рекламата на Michelin. Едва четири дни след изваждането на маркучите водата изчезна. Бях уплашен и всичко ме болеше - копнеех майка ми да ме вземе от креватчето си на ръце. Не й беше позволено обаче да ме движи, така че всичко, което можеше да направи, беше да седне до мен на леглото и да ме успокои с гласа си. Сигурно й е било много трудно.

Трябваше да издържим. За щастие лекарите и медицинските сестри бяха много разбиращи и ни насърчаваха. Десет дни след операцията започнах да стоя в креватчето. Не ми попречи голям удар в корема, който се простираше от долното ляво ребро вдясно. Държах майка си и сестрите си нащрек. Казаха, че съм един от най-шумните пациенти в отделението.

Защо родителите ми ме закараха чак до Магдебург и Грайфсвалд?

За да могат родителите да разберат кои лекари и кои болници са специализирани в хиперинсулинизъм и се основават на международна репутация, те им се обаждаха по телефона, изпращаха им имейли и провеждаха лични срещи с тях. Те се грижеха за степента на успех (а не за броя на извършените операции). Освен това родителите решиха според общото впечатление. Мама проф. Мохнике и проф. Тя се доверяваше на Бартлен от самото начало, защото те винаги бяха честни с нея. Хирург проф. Бартлен, който ме оперира, беше добре наясно какво прави и какво ще се случи, ако премахне твърде много тъкан от панкреаса. Искаше да го избегне на всяка цена. Родителите ми бяха много притеснени, че няма да имам диабет тип 3.

добре, благодаря ти

Бихме искали да благодарим на проф. Бартлен и неговия професионален екип за тяхната ангажираност и опит. Ангажирани сме и с Dr. Мюлер и д-р Уайлдбрет от следоперативното отделение. Благодарение на отличната им работа в екип, днес можем да водим нормален семеен живот без никакви препятствия. Дори не ми се налага да ходя на контролни прегледи.

Специални благодарности отиват на екипа от детското отделение за интензивно лечение в Грайфсвалд, воден от проф. Stenger - много благодаря за търпението с майка ми.

Бихме искали да благодарим и на д-р. Silke Vogelgesang по патология, д-р Schroder по ендокринология и Dr. Парчета анестезиология. Благодарим и на всички, чиито имена не споменах, но чиято безценна работа беше приписана на изцелението ми. Благодарение на вашата професионална работа днес съм здрав!

Огромни благодарности на екипа от Магдебург - проф. Мохнике, стр. Empting и всички, които се интересуват от нас! И също така благодаря д-р Лудвиг ван Роден за ценната му работа и знания.

Дължим и на Dr. Траугот Еберхард. Ако не анализирате PET/CT изображенията толкова точно, операцията никога нямаше да се осъществи. Точната диагноза беше възможна само благодарение на вашето опитно око.

Благодарим и на проф. Томас Бергер от Детската болница в Люцерн, който ни предостави професионална медицинска помощ и който в началото беше заподозрян в хиперинсулинизъм. Благодарение на вас бяха предотвратени вторични щети.

Благодаря проф. Юджийн Шьонле от Отделението по ендокринология в Детската болница в Цюрих, който ни подкрепяше 18 месеца и вярваше, че родителите ми са в състояние да се грижат за мен правилно и да използват инсулинова помпа и Сандостатин. Благодарение на проф. Ойген Шьонле получава второ медицинско заключение в Магдебург и опериран в Грайфсвалд. Благодарим Ви, че ни изпратихте на правилния адрес в Германия!

Повече информация

За повече информация посетете форума от 21 декември 2010 г. на адрес:

Благодаря ви за помощта проф. Бартлен!

Междувременно сте помогнали на други деца, които първо са били диагностицирани с дифузна форма на хиперинсулинизъм, но по-късно е установено, че страдат от мозайка. Препоръчвам да получите друго мнение от проф. Бартлен от Грайфсвалд и проф. Мохнике от Магдебург. Бих носил и синьо от небето за детето си.

Първата Коледа без хиперинсулинизъм

Декември 2010: Радваме се на семейния живот и празнуваме Коледа.

Въпроси за мама!

Майката продължава да се интересува активно от всичко, свързано с хиперинсулизма - последните 18 месеца оставиха голяма следа в нашето семейство. Ако имате въпроси, моля не се колебайте да се свържете с нас.

Пожелаваме ви всичко най-добро!

"Дори хиляда мили пътуване започва с първата стъпка." Лао-Дзъ

„Само тези, които пълзят, никога няма да се срещнат.“ Никлаус Брантшен

Последни новини

23 юни 2011 г .: Аз съм на 25 месеца

Аз съм много добре. Говоря и скърца, играя, бягам, легна, карам колата си с играчки и изкуствения мотоциклет; Просто правя всичко, което прави дете на моята възраст. Ям толкова, колкото ми харесва и понякога не ям нищо. Обожавам да хапя шоколад.

Цялото ми семейство е благодарно всеки ден за операцията, която ме излекува. Белегът, който вече изглежда доста хубаво, е единственото нещо, което ни напомня за това, през което преминахме през първите ми месеци от живота.