Медицинска експертна статия
Спонтанен паникулит (синоними: Вебер-християнска болест, атрофична хиподермия).
Причините и патогенезата на спонтанните не са напълно изяснени. Трансмисивните инфекции, травми, непоносимост към лекарства, панкреатични лезии и др. Са много важни. Процесите на пероксидация на липидите играят роля. Беше разкрито засилване на тези процеси в патологичния фокус и намаляване на антиоксидантната активност на организма. Налице е дефицит на α-антитрипцилин (α-ANT) - инхибитор на плазмената протеаза. A-ANT контролира развитието на възпалителни реакции.
Симптомите на паникулит спонтанно. Това заболяване е по-често при жените. Обикновено започва с неразположение, болки в мускулите и ставите, главоболие, повишаване на телесната температура до 37-40 ° С. Понякога заболяването започва и продължава, без да нарушава общото състояние на пациента. Характерно е появата на отделни уши на няколко подкожни възли. Процесът може да бъде удължен. Възлите се комбинират в конгломерати с различни размери, образувайки големи плаки на повърхността с неравна неравна повърхност и разпръснати граници. При класическия курс възлите обикновено не се отварят и резорбцията на тяхно място остава зона на атрофия или оклузия. Понякога повърхността на отделни възли или конгломерати се колебае, възлите се отварят и отделят жълтеникава пяна. Кожата над възлите е с нормален цвят или има яркорозов цвят. Повечето възли са разположени на долните и горните крайници, но могат да бъдат разположени и в други области.
Клинично има три форми на кожни прояви на спонтанен паникулит: нодуларен, плака и инфилипративен.
Формата на фитила се характеризира с образуване на възли средно от няколко милиметра до няколко сантиметра. В зависимост от дълбочината на подкожната тъкан те имат яркорозов или розово-цианотичен цвят, изолирани са един от друг, не се сливат, ясно се дефинират от околната тъкан.
Неравна форма, създадена чрез сливане на възли в конгломерати, които заемат обширната повърхност на пищяла, бедрата, раменете и други подобни. Г. В този случай може да се отбележи оток на крайниците и силна болка поради компресия на невро-съдовите снопчета. Повърхностни възлови лезии, границите са размити, текстура plotnoelasticheskoy (sklerodermopodobnaya). Цветът на кожата в лезиите варира от розов до синьо-кафяв.
Когато на повърхността на отделни възли или конгломерати се появят флуктуации на инфилтрацията, цветът на фокуса става яркочервен или пурпурен. Клиничната картина наподобява абсцес или флегмон. Когато огнищата се отворят, се открива жълтеникава пяна.
Един пациент може да има различни форми едновременно или една форма може да се промени в друга.
В зависимост от тежестта на клиничното протичане се изолират хронична, подостра и остра форма.
При острото протичане се регистрират общите симптоми на заболяването: продължителна хекторна треска, слабост, левкопения, повишена СУЕ; отклонение на биохимичните константи на организма. Клинично тази форма се характеризира с бърза промяна в ремисии и рецидиви, тежест и резистентност към различни видове терапия. Броят на възлите на кожата обикновено се увеличава. При подострата форма клиничните симптоми са по-леки.
Хроничната форма на спонтанен паникулит има благоприятен ход, общото състояние на пациентите обикновено не се нарушава, ремисията продължава дълго време, но рецидивите са тежки. Липсват промени във вътрешните органи.
Хистопатология. Хистологичните промени се характеризират с инфилтрация на мастна тъкан от сегментирани с неутрофили лимфоцити без образуване на абсцеси. С развитието на патологичния процес инфилтратът, състоящ се от хистиоцити, смесени с плазмени клетки и лимфоцити, замества цели сегменти мазнини. Има хистиоцити, които абсорбират мазнините, които идват от мъртвите мастни клетки, и остатъците от самите мастни клетки - така наречените клетки от пяна. В последния етап процесът завършва с увеличаване на броя на фибробластите и заместване на фокуса от съединителна тъкан.
Диференциална диагностика. Заболяването трябва да се разграничава от постстероидния паникулит, инсулиновата липодистрофия, олеогранулемия, носещия еритем, дълбокия подкожен саркоид, дълбоките форми на лупус еритематозус, липомите.
Лечение на паникулит спонтанно. Лечението взема предвид общото състояние на пациента, клиничното разнообразие на спонтанния паникулит и естеството на хода на заболяването. Назначаване на антиоксиданти (алфа-токоферол, липамид, липоева киселина), поддържащи агенти (високи дози аскорбинова киселина, рутин), антибиотици с широк спектър на действие, антималарийни средства. Системните кортикостероиди (преднизолон 50-100 mg), цистостиците (проспидин) са ефективни при силен и постоянен поток. Външните огнища се смазват с 5% дибунолова тъкан 2-3 пъти на ден под оклузивна превръзка - веднъж на ден.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]