Генетични синдроми

Синдром на Лайъл (второто име е синдром на Stevens-Johnson) - тежка алергична реакция, проявяваща се с пилинг и смърт на горния слой на кожата, както и интоксикация на целия организъм поради протичащата реакция. Синдромът на Lyell се счита за втория най-сложен курс след анафилактичен шок поради състояние, свързано със свръхчувствителност на човек към определени вещества. Синдромът на Lyell, наречен „токсична епидермална некролиза“, е описан за първи път през 1956 г., но все още няма консенсус в медицинската общност относно началото на заболяването.

Причини за синдрома на Лайъл

В повечето случаи синдромът на Lyell възниква като алергия:

  • след приложение на лекарства (антибиотици, сулфонамиди и др.), хранителни добавки и дори витаминни препарати;
  • със стафилококова инфекция;
  • като последица от промяна в реактивността на имунната система, когато организмът е сенсибилизиран от инфекция в комбинация с последващо излагане на алергенни лекарства.

В някои случаи не е възможно да се определят конкретните причини за идиопатичната реакция, но, както казват експертите, рисковата група включва хора, страдащи от:

  • дерматит;
  • сенна хрема;
  • бронхиална астма.

Симптоми на синдрома на Лайел

Болестта обикновено започва остро с повишаване на температурата до 40 градуса или повече. В този случай пациентът страда от силно главоболие и болка в очите. Там имат повръщане и диария. След известно време, върху кожата, подобно изригване на морбили и скарлатина, придружено от сърбеж или болезнени чувства се появяват обриви. Първоначално подутите еритематозни петна се намират в областта на слабините и в гънките на подмишниците, след което постепенно започват да заемат цялата повърхност на тялото.

Характерна особеност на синдрома на Lyell е ексфолирането на епидермиса на кожата с дори много незначителен контакт с кожата на пациента. Това отваря кървящи ерозивни структури. На местата на еритема се образуват мехурчета, които при отваряне излагат големи ерозивни повърхности на серумен ексудат. Вторичната инфекция, която я придружава, причинява отделянето на ерозия, която причинява неприятна миризма, идваща от тялото. Лигавиците на устата, очите и гениталиите също са обект на отрицателни промени. Най-голямата опасност за здравето и живота е:

  • тежка дехидратация на тялото;
  • тежка токсикоза;
  • висока температура;
  • сърдечно-съдови нарушения;
  • левкоцитоза с възможно развитие на агранулоцитоза и панцитопения;
  • изпадане в кома.

Лечение на синдрома на Lyell

Ако се появят характерни симптоми, незабавно се обадете на линейка. Пациентът е настанен в интензивно отделение или интензивно отделение. Условията за пребиваване в същото време са подобни на тези, създадени за пациенти с изгаряния и измръзване. Основното изискване за грижи и лечение е стерилността. Организацията на терапията за синдрома на Lyell е както следва:

  • Оттегляне на всички лекарства, използвани преди появата на синдрома.
  • Предписват се глюкокортикостероиди.
  • Ерозивните образувания се третират с растителни масла и витамин А.
  • Препоръчват се физиологични разтвори и колоидни разтвори за попълване на загубената в организма течност.
  • Използват се имуномодулатори.
  • За свързване на вторичната инфекция се използват антисептици и антибиотици.
  • Ранното и правилно проведено лечение допринася относително бързо за възстановяването на пациент със синдром на Lyell.