Клипел-Треноне синдромът е рядко заболяване, при което съдовете на меките тъкани и костите не се развиват достатъчно, причинявайки различни деформации. Съдовете са разширени, увеличени, притока на кръв в тях е променен. Синдромът има своите типични прояви, въз основа на които заболяването се диагностицира лесно.

белите дробове

Речи

Синдромът има три характеристики:

  • Роден знак, който възниква при лошо развитие на малки съдове, т.нар капиляри. Този знак се появява навсякъде по тялото, често обхваща целия крайник. Тези петна обикновено са плоски и могат да бъдат от светло розово до наситено кафяво.
  • Разширени вени по този начин разширяването на вените на краката, вените са подути, те са видими с просто око. Усложнение на разширените вени е образуването на съсиреци във вените.
  • Ненормален растеж до увеличаване на костите и меките части (мускули) - неподходящият растеж обикновено е само на единия крайник, най-често на крака. Децата се оплакват от болка, липса на подвижност на засегнатия крайник и затруднено ходене.

Други възможни прояви включват:

    Съдови аномалии в мозъка, което може да се прояви под формата на кървене в мозъка, образуване на аневризма (разширяване на съд в мозъка), хидроцефалия 1

.

  • Белодробна емболия възниква, когато кръвен съсирек запушва кръвоносен съд в белите дробове. Обикновено в долния крайник се образува съсирек.
  • Подуване на долните крайници.

    • Усложнения:

    • Кожни инфекции, т.нар целулит.
    • Белодробна емболия възниква, когато кръвен съсирек запушва кръвоносен съд в белите дробове. Обикновено в долния крайник се образува съсирек.
    • Увеличение на пръстите или прекомерен брой пръсти или пръсти при раждането. 32

    Този синдром е описан за първи път през 1900 г., когато лекарите Klippel и Trenaunay описват тези симптоми при двама пациенти.

    Възникване и причина

    Синдромът на Klippel-Trenaunay се среща при 1 на 100 000 родени бебета. В Словакия има и деца с това заболяване. Точната причина все още е неизвестна, учените разследват кои гени са отговорни за съдови аномалии и увеличаване на костите и меките тъкани. Синдромът не се наследява от родители на деца, така че ако родителите нямат това заболяване, това не означава, че детето няма да го има.

    Диагностика

    Този синдром се диагностицира след раждането въз основа на наличието на клинични прояви и по-нататъшното развитие на бебето, когато характерните черти на заболяването са по-видими. Образните методи се използват при усложнения и влошаване. При деца се използва ултразвуково изследване на долните крайници, CT (компютърна томография), ядрено-магнитен резонанс за изобразяване на меки тъкани.

    Лечение

    Лечението е консервативно и хирургично. Няма лечение за болестта, така че се лекуват само симптомите и те се опитват да предотвратят прогресирането на болестта.

    • консервативно лечение:
      • компресионни чорапи за разширени вени - предпазват краката от увреждане, намаляват отока
      • за възпаление на разширени вени са показани лекарства за болка, антибиотици 4

      под формата на мехлеми или таблетки

    • когато се образуват съсиреци, лекарствата се използват за разтваряне на съсирека, популярно наричани лекарства за разреждане на кръвта
    • жените с този синдром могат да имат нормална бременност, понякога в матката могат да се появят съдови малформации, поради което бременната жена се наблюдава по-често по време на бременност и й се дава повече ултразвук.
  • хирургично лечение:
    • ако консервативното лечение се провали, е показано хирургично лечение
    • не всяка съдова малформация може да бъде разрешена хирургично
    • е показана ортопедична хирургия, ако единият крак е по-дълъг от другия, т.нар остеотомия

    • Пациентите могат да извършват физическа активност според собствената си толерантност.