Медицинска експертна статия

  • Епидемиология
  • Рискови фактори
  • Патогенеза
  • Симптоми
  • Усложнения и последици
  • Диагностика
  • Лечение
  • Предотвратяване
  • Прогноза

Синдромът на Frehley се отнася до форма на съдова патология, която осигурява подкрепа и нормална бъбречна функция, която се счита за вродена на тези, които се появяват в матката. Самият синдром не е заболяване в пълния смисъл на думата, но неговата симптоматика показва развитието на съпътстващи заболявания, свързани с нарушена бъбречна функция.

синдром

Епидемиология

Синдромът на Frauleys е описан през 1966 г. от американски уролог, на когото синдромът е кръстен. Локализацията на синдрома на Frauleys може да бъде или с лява, или с дясна ръка. Повечето патологични процеси включват само един от бъбреците, който е двоичен. Има обаче случаи, при които и двата бъбрека са засегнати, което е придружено от разширяване на двата бъбречни легенчета поради нарушена проходимост на уретера.

Научно доказано е, че вродените аномалии в развитието на бъбреците и бъбречните съдове са най-често срещаните видове патологии на пикочните пътища (около 35-40%). Най-често се откриват в първите месеци от живота на детето, но понякога липсата на очевидни симптоми затруднява диагностиката и патологията вече е зад фона на развитието на съпътстващи заболявания след няколко години.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Рискови фактори

Синдромът на Frauleys е вродена патология на местоположението на бъбречните съдове (бъбречни артерии). Тъй като процесът започва в ембрионалния период, не е възможно да се определят причините за него, както при други вродени бъбречни заболявания.

Можем да говорим само за рисковите фактори, които са причинили неправилното образуване или спиране в развитието на бъбреците и свързаните с тях аномалии в местоположението на съдовете, отговорни за кръвоснабдяването на органите.

Такива фактори включват:

  • наследственост (патологии, свързани със структурата на бъбречната съдова система, предавани от поколение на поколение),
  • различни генетични аномалии (хромозомни синдроми: нарушения в генетичния апарат на клетките, генни мутации),
  • неблагоприятни фактори, влияещи върху плода по време на бременност и неблагоприятни ефекти върху неговото развитие (развитие на отделни органи и системи на тялото):
  • остри и хронични заболявания при майката,
  • употребата на лекарства по време на бременност (особено инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим (АСЕ), които спомагат за понижаване на кръвното налягане чрез освобождаване на кръвоносните съдове по време на феталната пикочна система);
  • лоши навици: пристрастяване към алкохол, употреба на наркотици, пушене,
  • влиянието на определени фактори от околната среда и физиката върху бременната жена и развитието на плода: висока температура, продължително излагане на неблагоприятни условия на околната среда, вредни условия на труд, излагане на йонизиращо лъчение и др.

Но по каквато и да е причина синдром на Frehley, тяхното отстраняване (ако е възможно!), Не позволявайте нищо да се променя, помогнете на пациента да се отърве от болезнени симптоми и да предотврати развитието на съпътстващи заболявания може само операция.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25 ]], [26], [27]

Патогенеза

Синдромът на Frehley се развива, когато има необичайно разположение на клоните на бъбречната артерия, което се проявява в сакралните системи на предните и задните крака. Сегментните съдове, простиращи се от предния и задния клон на главната бъбречна артерия, са подредени така, че тяхното преминаване може да измести бъбречното легенче (местоположението на вторичния клъстер на урината, който след това попада в уретера) на различни места (в горната част или при сливането на уретера).

Но независимо от налягането, това нарушава нормалното функциониране на бъбреците. Компресията на бъбречното легенче затруднява изтичането на урина и бъбречните чашки се пълнят с урина. Това може да доведе до развитие на различни бъбречни заболявания в бъдеще поради стагнацията на урината в органа.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40 ]], [41], [42], [43]

Симптоми на синдрома на Фрели

Симптоматологията на синдрома на Frauleys не е свързана нито със самия артериален кръст, а с негативните последици от кръстосването на кръвоносните съдове и горните бъбреци. Тоест, симптомите, които се появяват, показват развитието на някои бъбречни заболявания.

Симптомите на синдрома на Frauleys могат да се появят самостоятелно или сложно. Първите признаци на синдрома са появата на болки в гърба от един от бъбреците. Ако бъбречната функция е нарушена от двете страни, болката може да обхване цялата лумбална област.

Често проявление на синдрома е появата на остра болка в бъбреците (бъбречна колика), която е свързана с процеса на образуване на камъни в органа, причинен от стагнация на урината. Но урината съдържа около 5% твърди вещества, които образуват пясък или камък.

Мастоидният синдром може също да се прояви в присъствието на кръв в урината над нормата (хематурия). В допълнение, това може да бъде като груба хематурия (видимо зачервяване на инконтиненцията поради това, че е в кръвните частици) и микрогематурия (кръвта се открива само от урината под микроскоп).

Много често синдромът на Frehley, подобно на много други бъбречни заболявания, придружени от леко повишаване на бъбречното налягане (хипертония) поради нарушена бъбречна екскреторна функция, са предназначени за филтриране на кръвта и източване на излишните течности. Обикновено се наблюдава повишаване на кръвното налягане на фона на намаляване на обема на отделената урина.

Усложнения и последици

Синдромът на Freilie не е патология, която е опасна за живота на пациента. По принцип дори всички неприятни симптоми, придружаващи този синдром, не са свързани с напречното сечение на сегментните артерии на бъбреците. Те са причинени от последиците от това подреждане на кръвоносните съдове, които могат да се запомнят както през първите месеци от живота на детето, така и след известно време.

Артериалната хипертония при деца много често се развива на фона на различни бъбречни заболявания, включително аномалии на съдовата система, които причиняват нарушения в работата на този важен орган. В същото време се наблюдават умора, раздразнителност, нарушено внимание и памет, което води до ниски постижения на детето в училище и намаляване на трудовия живот в зряла възраст.

Най-често, но само чрез увеличаване на налягането, синдромът на Frauleys не е ограничен. Най-честото усложнение в резултат на стагнацията на урината в бъбреците на рафтовете е уролитиаза, по-скоро нефролитиаза (камъни в бъбреците), като пясъкът и камъните не се образуват в пикочния мехур и в самите бъбреци. Нефролитиазата може не само да причини тежки болезнени симптоми, но може да има и неприятни последици.

Например, ако бъбречнокаменната болест е придружена от чести и продължителни пристъпи на гадене и повръщане, които водят до значителна загуба на течности, това може да доведе до дехидратация на тялото. Това засяга не само бъбреците, но и други човешки органи и системи.

Едно от неприятните и дори опасни усложнения на нефролитиазата е пиелонефритът. В този случай възниква възпаление на лигавиците и неговата инфекция поради увреждане от камъни, образувани в самия бъбрек. Опасността от това заболяване се крие във факта, че то не преминава безследно, най-честите симптоми се връщат с течение на времето и болестта преминава в хронична форма.

По-нататъшното възпаление на бъбреците причинява развитие на бъбречна недостатъчност или дори пълна атрофия на органа, когато бъбреците вече не могат да изпълняват възложените им функции, което е заплашено от смърт.

Камъните в бъбреците могат да бъдат с различно качество и количество. Пясъкът и малките камъчета могат да се отделят от тялото върху урината им, причинявайки по-малко дискомфорт, а образуването на големи твърди скали води до тежко увреждане на бъбречната тъкан, силна болка и кървене и затова тяхното отстраняване се извършва с помощта на лазер или ултразвук, а понякога дори хирургично,

[44], [45]

Диагностика на синдрома на Frehley

Симптоматологията на синдрома на Frauleys сама по себе си не показва специфична патология. Симптомите на синдрома са общи за много заболявания, които не винаги са свързани с бъбречната функция. Например, болки в гърба, високо кръвно налягане, кръв в урината могат да бъдат свързани със заболявания на други органи и системи на тялото.

От друга страна, появата на симптоми на синдром на Freilley предполага развитието на някои заболявания, които могат да бъдат резултат от кръстосан съдов синдром или да имат много различна причина. Бъбречната колика може да се нарече бъбречни проблеми, но появата им отново не е свързана с кръстосването на бъбречната артерия, а с развитието на бъбречно-каменна болест. Нефролитиазата може да бъде причинена и от нарушения на метаболитните процеси в организма и хранителни предпочитания и подагра и хиперкалциноза и лечение със сулфонамиди и много други.

По време на диференциалната диагноза лекарите трябва не само да открият заболявания, чието развитие е причинено от неправилното положение на кръвоносните съдове, но и да стигнат до корена на причината. Това е необходимо не само за ефективно облекчаване на симптомите, но и за да се определи колко силна е бъбречната функция и да се разбере дали е необходимо да се прибягва до операция, за да се предотврати по-нататъшно компресиране на бъбречните тазови съдове.

История на проучване на медицинския картон на пациента и неговото или нейното оплакване може да даде известна информация в случай на възрастен относно детска патология и дори кърмене на повече или по-малко обективна информация, която лекарят може да получи от родител. Но разчитането на тази информация също не си струва, защото те не публикуват пълна картина на заболяването.

Въпреки че това изисква симптоматичен анализ (общ анализ на кръвта и урината, анализ на микрофлората и др.) Само за идентифициране на възпалителни процеси в организма и при тумори на пикочните пътища (най-вече под формата на пясък). По-трудно е да се определи къде точно се получава образуването на камъни и къде се намира възпалителният процес. И още повече, за да разберете причината им, която в случая на синдрома на Frauleys се крие в компресията на бъбреците с необичайно разположени кръвоносни съдове.

Ясно е, че не е възможно да се постигне съдова патология с външен преглед и затова е необходимо да се използват по-информативни методи на инструментална диагностика. Това може да бъде рентгенография или ултразвук на бъбреците и отделителната система като цяло.

Рентгеновите лъчи на бъбреците и на цялата пикочна система се извършват най-добре с помощта на контрастно вещество, което се вкарва във вената на пациента (изключваща урография). Този метод ви позволява да определите функционалността на бъбреците и други органи на отделителната система, за да разгледате подробно тяхната вътрешна и външна структура.

Екскреторната урография може да се комбинира със смесена цистография (рентгенова снимка на отделителната система, извършена по време на уриниране).

Ултразвукът се счита за по-точен метод, който позволява да се открият аномалии в структурата на бъбреците и техните съдове и да се диагностицира нарушение на изтичането на урина.

За допълване на информацията, получена по време на ултразвука, можете да видите компютърна томография или ЯМР на бъбреците, където можете да видите триизмерно изображение на органите и кръвоносните съдове, които доставят кръв.

Най-информативният и точен метод за изследване на съмнения за синдром на Frauleys или друга съдова патология е бъбречната ангиография, която в повечето случаи дава възможност за изясняване на диагнозата. Този метод е второ рентгеново изследване, което също се извършва с помощта на контрастни вещества. Извършва се с помощта на специална апаратура в специализирани рентгенови ангиографски кабинети на медицински центрове.

Въпреки ефективността на бъбречната ангиография като метод за диагностика на съдови патологии, този метод не се прилага за малки деца, особено "деца". Тук на помощ идват лекарите доплер техники (ултразвук като опция) и бъбречна съдова мултиспирална компютърна томография (MSCT), която е един от най-бързите и точни изследователски методи.

[46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55]