Медицинска експертна статия
Диагностика на полиневропатия
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
История
При идентифициране на бавно прогресиращата сензомоторна полиневропатия, дебютирала с перонеалната мускулна група, е необходимо да се изясни фамилната анамнеза, особено наличието на роднини умора и слабост на мускулите на долните крайници, промени в походката, деформации на краката (височина).
С развитието на симетрична слабост на екстензорите на ръцете трябва да се изключи оловна интоксикация. Обикновено, в допълнение към неврологичните симптоми, токсичните полиневропатии се характеризират с обща слабост, повишена умора и понякога коремни проблеми. Необходимо е също така да се разбере какви препарати пациентът подготвя, за да изключи полиневропатичните лекарства.
Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия се характеризира с относително бавно прогресиране на заболяването (няколко месеца) с типично редуване на обостряния и временни подобрения. За разлика от синдрома на Guillain-Barre, асоциация с вирусна инфекция се открива рядко (20%). Остро развитие на симптоми, напомнящи синдрома на Guillain-Barre, се наблюдава в 16% от случаите. В този случай диагнозата хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия се поставя с динамично наблюдение (настъпването на обостряне 3-4 месеца след началото на заболяването позволява да се постави правилната диагноза).
Бавно прогресивно развитие на асиметрична мускулна слабост позволява подозрение за мултифокална двигателна невропатия.
Диабетната полиневропатия се характеризира с бавно прогресираща хипестезия на долните крайници в комбинация с усещане за парене и други болезнени прояви в краката.
Уремичната полиневропатия обикновено се появява в контекста на хронично бъбречно заболяване, придружено от бъбречна недостатъчност.
С развитието на сензорно-вегетативна полиневропатия, характеризираща се с изгаряне, дизестезия, с рязко намаляване на телесното тегло, е необходимо да се изключи амилоидна полиневропатия.
Развитие на мононевропатия със силна болка при пациент със симптоми на системен процес (белодробна лезия, стомашно-чревен тракт, сърдечно-съдова система, слабост, загуба на тегло, треска) характеристики на системния васкулит и колагеновите заболявания.
Диференциалната полиневропатия се развива 2 до 4 седмици след дифтериен фарингит. След 8-12 седмици процесът се генерализира за мускулите на крайниците, след което състоянието на пациентите се подобрява бързо и след няколко седмици или месеци се наблюдава пълно (понякога непълно) възстановяване на нервната функция.
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]
Физическо изследване
За наследствената полиневропатия, преобладаващата слабост на обширните мускули на краката, стъпка, липсата на рефлекси на ахилесовото сухожилие. В много случаи се отбелязват високи тавани на краката или деформация от типа „кон“. В по-късния стадий липсват рефлекторни сухожилия на коленете и карабодия, развиват се атрофии на мускулите на краката и ходилата. 15-20 години след началото на заболяването, слабостта и атрофията на мускулите на ръцете се развиха с образуването на "обелени лапи".
Мускулна слабост при пациенти с хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, както и при синдром на Guillain-Barré, често по-изразена в долните крайници, облицоваща относително симетрично проникване както на проксималните, така и на дисталните мускули. При продължителен ход на заболяването мускулните атрофии могат постепенно да се развият. Сензорните нарушения често преобладават в дисталните долни крайници, с възможни увреждания като тънки (намалена болка и температурна чувствителност) и груби влакна (нарушена вибрация и обща мускулна чувствителност). Болковият синдром се наблюдава по-рядко при ССЗ, отколкото при синдрома на Guillain-Barre (20%). Отраженията при животни липсват при 90% от пациентите. Възможно е да има слабост на лицевите мускули, нарушения на белодробната булба, но изразени нарушения на преглъщането, речта и парализа на дихателните мускули при хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия не са типични.
Мускулното поражение, което съответства на инервацията на отделни нерви без сензорни нарушения, е характерно за множествената двигателна невропатия. В повечето случаи преобладават горните крайници. Сензорните двигателни нарушения, съответстващи на нервната област на крайниците, със силен болков синдром са характерни за васкулита. Най-често страдат от долните крайници.
Сензорната полиневропатия се характеризира с дисталното разпределение на хипестезия (като „чорапи и ръкавици“). Възможна е хиперестезия в ранните стадии на заболяването. Дисталните отражения на сухожилията обикновено падат рано.
Сензомоторните аксонални невропатии (най-токсични и метаболитни) се характеризират с дистални хиподи и дистална мускулна слабост.
При вегетативните полиневропатии е възможно явлението падане и дразнене на вегетативни нервни влакна. Типичен обрив на вибрационна полиневропатия, нарушения на тонуса на съдовия тонус (Симптоми на дразнене) за диабетна полиневропатия, обратно, суха кожа, трофични разстройства, вегетативна дисфункция на вътрешните органи (променливост за намаляване на сърдечната честота, стомашно-чревни разстройства) (симптоми на загуба).
Лабораторни изследвания
Изследване на антитела срещу ганглиозиди
Изследването на антитела към GM 2 -ганглиозиди за предпочитане се извършва при пациенти с двигателна невропатия. Високите титри (повече от 1: 6400) са специфични за двигателната мултифокална невропатия. Ниски титри (1: 400-1: 800) са възможни при ССЗ, синдром на Гилен-Баре и други автоимунни невропатии, както и ALS. Трябва да се има предвид, че повишаването на титъра на антителата срещу GM 1 -ганглиозиди се наблюдава при 5% от здравите индивиди, особено при възрастните хора.
Повишен титър на антителата към Gangliosides GD 1b на открита сензорна невропатия (сензорна хронична полиневропатия, синдром на Guillain-Barré и понякога хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия).
Повишаването на титъра на антителата срещу ганглиозид GQ 1b е типично за полиневропатии с офталмопареза (в случай на синдром на Miller-Fisher се открива в 90% от случаите).
Свързаните с миколин гликопротеинови антитела (анти-MAG антитяло) откриват 50% от пациентите с парапротеинемична полиневропатия (с моноклонална IgM-гамопатия), а в някои случаи и с други автоимунни полиневропатии.
Концентрация на витамин В 12 в кръвта. При полиневропатия с дефицит на витамин В 12 е възможно да се намали концентрацията на витамин В 12 в кръвта (под 0,2 ng/mg), но в някои случаи това може да е нормално, така че това проучване се използва рядко.
Общ кръвен тест. При системни заболявания се наблюдава повишаване на СУЕ и левкоцитоза при полиневропатия с дефицит на витамин В 12 - хиперхромна анемия.
Анализ на кръв, урина за съдържание на тежки метали се извършва със съмнение за полиневропатия, свързана с интоксикация с олово, алуминий, живак и др.
Изследване на урина. Ако се подозира порфирия, се извършва обикновен тест - чашата на урината на пациента е изложена на слънчева светлина. При порфирия цветът на урината е червеникав (розов). С положителна проба можете да потвърдите диагнозата с помощта на теста на Уотсън-Шварц.
Изследвания на цереброспиналната течност
Съдържанието на протеин в течността се увеличава със синдрома на Guillain-Barré, хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, парапротеинемична полиневропатия. Типична дисоциация на протеиновите клетки (не повече от 10 мононуклеарни левкоцити/μl). При двигателната мултифокална невропатия е възможно леко повишаване на концентрацията на протеин. При дифтерийна полиневропатия често се открива високо протеинова лимфоцитна плеоцитоза. Леките мононуклеарни плейоцитози, свързани с HIV, свързани с полиневропатии (над 10 клетки на 1 μl) се характеризират с повишено съдържание на протеин.
ДНК диагностика
Молекулярно-генетичен анализ може да се извърши за всички основни форми на NMSA I, IIA, IVA, IVB.
[20], [21]
Инструментални изследвания
Стимулационна електромиография
Изследването на проводящите функции на двигателните и сензорните влакна дава възможност да се потвърди диагнозата полиневропатия, да се определи нейният характер (аксонален, демиелинизиращ), да се идентифицират проводимите блокове по нервите.
Обхватът на изследването се определя от клиничната картина. Когато двигателните функции са нарушени, двигателните нерви на долните и горните крайници трябва да бъдат изследвани, за да се оцени симетрията и разпространението на процеса. Най-често се изследват перонеални, тибиални, средни и лакътни нерви. При наличие на сензорни нарушения се препоръчва изследване на гастрокнемия, медиана, лакътни нерви. За диагностициране на полиневропатия е необходим тест от поне 3-4 нерва. При съмнение за множествена мононевропатия се изследват клинично засегнати и непокътнати нерви, както и откриването на блокове от индукционния метод - постепенно изследване на нерва. За диагностицирането на двигателната мултифокална невропатия е необходимо да се идентифицират частични блокове на проводимост извън мястото на типичната компресия от поне два нерва.
При откриване на системно увреждане на периферните нерви е необходимо да се изясни видът на патологичния процес (аксонален или демиелинизиращ).
- o Основни критерии на аксоналния процес:
- намаляване на амплитудата на М отговор;
- нормална или леко намалена скорост на възбуждане на двигателните и сензорните аксони на периферните нерви;
- наличието на възбуждащи блокове;
- увеличение на амплитудата на F-вълната, поява на големи F-вълни с амплитуда по-голяма от 5% от амплитудата на M-отговор.
- Основните критерии на процеса на демиелинизация са:
- намаляване на двигателните и сензорните аксони на периферните нерви (по-малко от 50 m/s в ръцете, по-малко от 40 m/s в краката);
- увеличаване на продължителността и многофазна реакция М;
- увеличаване на остатъчната латентност (повече от 2,5-3 m/s);
- наличието на възбуждащи блокове;
- разширяване на обхвата на латентност на F-вълната.
Иглена електромиография
Целта на EMG иглата при полиневропатия е да разкрие симптомите на текущия процес на денервация и възстановяване. Изпълняват се най-дисталните мускули на горните и долните крайници (напр. Tibialis anterior, extensor digitorum total) и, ако е необходимо, проксималните мускули (напр. Квадрицепс).
Трябва да се помни, че първите симптоми на денервационния процес се появяват не по-рано от 2-3 седмици след началото на заболяването, а симптомите на реиннервация - не по-рано от 4-6 седмици. Следователно, в ранните етапи на EMG на синдрома на Guillain-Barre, подобна игла не показва патологични промени. В същото време той остава оправдан, тъй като идентифицирането на скрити течения на денервация-реиннервация на помощно средство за обработка при диференциална диагноза на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия и синдром на Guillain-Barré в случай на спор.
Биопсичен нерв
Нервната биопсия (често гастрокнемия) рядко се извършва за диагностициране на полиневропатии. Изследването е оправдано по подозрение за амилоидна полиневропатия (откриване на амилоидни отлагания), васкулит (некроза на стените на кръвоносните съдове, които хранят нервите).