Общо описание на болестта Полиневропатията са заболявания, които засягат периферната нервна система и които показват чувствителни, двигателни симптоми. Първите симптоми включват болка, дискомфорт като изтръпване, парене или дискомфорт

първично

25. януари 2004 г. в 13:05 ч. Primar.sme.sk

Общо описание на заболяването

Полиневропатиите са заболявания, които засягат периферната нервна система и проявяват чувствителни двигателни симптоми. Първите симптоми включват болка, дискомфорт като изтръпване, парене или неприятни усещания за температура, както и сензорни разстройства, т.е. неразличимост или. намалено възприемане на допир и болка. Няма надеждни данни за честотата на полиневропатията, но се смята, че има около един случай на 2000 души по света. Най-честите причини са напреднал диабет, алкохолизъм и тежко бъбречно увреждане (уремия); по-рядко невропатията е вродена или причинена от инфекции, недостиг на витамини или токсини от околната среда.

Всички тези причини водят до увреждане на периферните нерви и по този начин до гореспоменатите симптоми на полиневропатия. Увреждането на нервите възниква по различни начини. При диабет нервите се увреждат от макро- и микроангиопатия, което означава, че кръвоносните съдове са повредени и нервът не е достатъчно снабден с кръв и изчезва. При полиневропатия в резултат на алкохолизъм гръбначният мозък се уврежда и по този начин се провежда нервното възбуждане. Полиневропатията се диагностицира по съобщавани трудности, предишни заболявания и възможни вредни вещества (алкохол, лекарства, лекарства, контакт с отрови, евентуално на работното място), лабораторни изследвания и неврологични изследвания. Терапията се фокусира основно върху лечението на основното заболяване и избягването на вредни вещества. Симптомите могат да бъдат допълнително лекувани или облекчени с лекарства.

Причини и диференциални диагнози

Известни са около 200 различни причини или причини за полиневропатия, но при почти една трета от пациентите причините за полиневропатията никога не могат да бъдат обяснени с пълна сигурност.

Придобитите полиневропатии са много по-чести от вродените. Най-важните причини са диабетна, алкохолно токсична, както и уремична полиневропатия. При диабетната полиневропатия възниква увреждане на нервите - вероятно в резултат на патологични промени в малките съдове, които ги доставят (т.е. в резултат на така наречената микроангиопатия) - както и нарушение на метаболизма на сорбитола. Появява се главно в краката и ходилата, поради сензорни разстройства като изтръпване или конвулсивна дървесност, парещи крака, крампи в прасците и мускулна слабост. Автономната полиневропатия, компонент на вегетативната нервна система, се проявява със сърдечни аритмии, нарушения на регулирането на кръвното налягане, свързани със световъртеж и гадене, нарушения на изпразването на стомаха, увреждане на чревната перисталтика от диария или запек, нарушения на изпразването на пикочния мехур и импотентност.

Токсичната полиневропатия при алкохолиците води до лошо хранене и недостиг на витамини, за да се увреди така нареченият преден рог на гръбначния мозък и впоследствие до симетричен модел на припадъци. Симптомите включват загуба на рефлекси, мускулна атрофия или загуба на мускули, особено на прасеца, както и намалено възприятие и болка в налягането на прасеца. Диагнозата е доказателство за алкохолизъм и други увреждания на органи. В напреднал стадий скоростта на нервна проводимост може да бъде намалена. При EMG, електромиографията, патологичните промени могат да бъдат разпознати по смисъла на модела на невропатията.

Пациенти с дългосрочна недостатъчност, особено пациенти на диализа, често страдат от уремична или нефрогенна полиневропатия. Най-честите симптоми са нощни спазми в прасците, симетрични разстройства на сетивните стъпала, както и двигателни неспокойни крака ("неспокойни крака") и парене ("изгарящи крака"). Причината тук е повреда, причинена от отлагането на уриноподобни вещества.

По-рядко полиневропатиите се причиняват инфекциозно от инфекции като лаймска болест, морбили, херпес, ХИВ, дифтерия, проказа, малария и други. Лаймската болест е по-често срещана в ендемичните райони на кърлежите и е пример. След ухапване от кърлеж може да се предаде агентът borrelia burgdorferi, който преминава от слюнката на кърлежа в кръвта. След инфекцията, през първите 14 дни, в повечето случаи има нарастващо зачервяване около мястото на „инжектиране“, т. Нар. Еритема мигранс. Усложнения като менингит (възпаление на менингите) с главоболие и болки във врата и увреждане на лицевия нерв с парализа на лицето могат да се появят в рамките на един до четири месеца.

Увреждането на нервите при болериоза възниква предимно асиметрично, под формата на полирадикулит (възпаление на периферните нерви) със силна болка, сензорни нарушения, липса на рефлекси и нарушения на пикочния мехур. Ако не се лекува, така нареченият артрит може да възникне при лаймска болест, възпалително заболяване на ставите с болка, намалена подвижност, подуване и зачервяване, особено на големи стави като коляното и лакътя. Диагнозата се поставя чрез откриване на специфични антитела в кръвта и при менингит в цереброспиналната течност (ликвор). Компютърната томография на контрастната глава показва менингит с кръгови контрастни среди.

Рядко полиневропатиите са след лекарства (химиотерапевтици, цитостатици) или след отравяне (талий в отрова на плъхове, олово, арсен), както и след явлението на дефицити (дефицит на витамин В) и при рак.

Наследствените полиневропатии, т.е. вродени заболявания, са рядкост и следователно ще бъдат споменати само накратко.

Фамилната амилоидна невропатия се наследява чрез автозомно доминиращо наследство и амилоидни отлагания в различни тъкани. В допълнение към бъбреците, белите дробове и сърцето могат да бъдат засегнати и нервите. Симптомите включват синдром на карпалния тунел, сензорни нарушения и мускулна парализа. Засега няма терапия за заболяването.

Съществуват седем вида наследствена двигателна чувствителна невропатия. Симптомите включват мускулна атрофия („ужилване на крака“, причинена от атрофия на прасеца тип I, II), осезаемо удебеляване на нервна връв (тип I и III), нощна слепота, глухота, нарушения на походката (тип IV), спастична парализа (тип V) и слепота (тип V). VI и VII). Всички имат общо намаляване на скоростта на нервна проводимост. Няма терапия. При тип IV, така наречения синдром на Refsum, подобрение може да се постигне с диета с ниско съдържание на фитокиселини (с ниско съдържание на растителни мазнини) и плазмообменна терапия.

Хроматичната левкодистрофия е автозомно рецесивно наследен ензимен дефект, който води до увреждане на централните и периферните нерви от нарушение на метаболизма на мазнините. Клинично първо се появяват лека, по-късно спастична парализа, нарушения на походката, епилептични припадъци и слепота. Няма терапия, затова се препоръчва генетично консултиране, когато заболяването се появи в семейството.

Острата интермитентна порфирия е автозомно доминиращо наследствено нарушение на синтеза на хем или производството на червен кръвен пигмент. Честотата е 1: 100 000, мъжете и жените са засегнати еднакво. Има различни симптоми като чувствителност към светлина, болки в корема, подобни на колики, но също така и симетрични, най-вече двигателна полиневропатия. Полиневропатията се разпространява дистално (от стъпалата и ръцете), след това проксимално (по посока на тялото). В същото време има нощна слепота, глухота, деформации на ставите, кожни промени и церебеларна атаксия, т.е. заразяване на малкия мозък с нарушения на походката и говора. Състоянията на вълнение и халюцинация също са типични. Диагнозата се извършва чрез измерване на порфобилиногенна дезаминаза в червените кръвни клетки като генетичен маркер на заболяването.

Диференциалните диагнози, т.е. заболявания със сходни симптоми, могат да бъдат нарушение на притока на кръв, когато се получават дискомфорт и болка. Също така е важно да се изключат радикуларните синдроми, т.е. увреждане на тялото на гръбначния стълб, като o.i. се появяват при пролапс на междупрешленните дискове.

Диагноза

При полиневропатията анамнезата е важна. От решаващо значение са семейните неврологични заболявания, захарен диабет, алкохол, наркотици и инфекции.

Диагнозата включва подробен неврологичен преглед. Това включва тестване за чувствителност, мускулна сила и рефлекси. Лабораторните анализи се използват за диференциална диагноза и за протичането на някои полиневропатии. При диабетната полиневропатия редовните проверки на кръвната захар и урината са от решаващо значение за доброто и ефективно определяне на кръвната захар. Рутинните тестове включват измерване на HbA1c, определена гликозидна форма на хемоглобин. В зависимост от нивото на кръвната захар, HbA1c се образува чрез прикрепването на глюкоза, която не е метаболизирана, към пигмента на кръвта. Нормалната стойност е под 6% от общия хемоглобин.

При лабораторни тестове инфекциозните причини могат да бъдат идентифицирани с помощта на възпалителни параметри като брой левкоцити, скорост на утаяване на червените кръвни клетки, С-реактивен протеин и гама глобулини, особено антитела срещу борелиоза, херпес, ХИВ, морбили или дифтерия. При алкохолната полиневропатия лабораторните тестове често откриват симптоми на недостатъчна респ. недохранване с дефицит на витамин В, както и признаци на напреднало чернодробно заболяване, като нарушения на съсирването, недостиг на протеини и повишен черен дроб.

При порфирия се получават доказателства чрез спонтанно червено оцветяване на урината, както и измерване на делта-аминолаевулинова киселина в урината.

Отравянето с арсен, олово и талий може да бъде установено чрез типични симптоми и следи в кръвта и урината. В случай на отравяне е важен въпросът за погълнатото вещество и времето на поглъщането му, за да се започне адекватно лечение. Освен това следва да се предотврати по-нататъшното поглъщане на отровата и токсичното вещество да се отстрани от тялото

бързо изключете респ. колегите трябва да бъдат разгърнати ефективно. Пункцията на цереброспиналната течност (цереброспинална течност) обикновено се извършва при менингит и може да бъде авторитетна в случай на необорелиоза. Специалните изследвания на периферните нерви чрез измерване на скоростта на нервна проводимост (измерване на невус суралис на предния крак) и електромиография за изследване на мускулната активност служат за ранна и диференциална диагностика. Мускулно-нервните биопсии за хистологично изследване се дават само в несигурния случай на предишни резултати от изследването.

Терапия

Изборът на терапия зависи от причината за полиневропатията.

За вродени респ. наследствени форми на полиневротерапия няма причинно-следствена терапия. С напредването на болестта полиневропатията също се увеличава. Само при синдром Refsum може да се подобри избягването на хранителни продукти с растителни мазнини, съдържащи фитокиселини и плазмафереза. При плазмаферезата кръвта на пациента се разделя на плазма и кръвни клетки с помощта на специални устройства (червено = еритроцити, бяло = левкоцити, тромбоцити = тромбоцити) и антитела, отрови или имунокомплекси се отстраняват от плазмата с помощта на специални мембрани. Филтрираната или дори пречистена плазма се връща на пациента.

Лечението на остра интермитентна порфирия се състои в приложение на каротин (за намаляване на чувствителността към светлина), жлъчни киселини, холестирамин и витамин Е за лечение на черния дроб.

Терапията на придобитите полиневропатии зависи от причината. По този начин инфекциозните полиневропатии могат да бъдат добре лекувани чрез лечение на инфекцията с антибиотици. Например, лечението на борелиоза протича антибиотично с цефтриаксон 2g респ. 20 мега IE пеницилин/ден в продължение на две седмици интравенозно, при деца еритромицин 1 g за 10-20 дни.

При токсична полиневропатия при остро отравяне е възможно да се предотврати по-нататъшен прием чрез стомашна промивка с активен въглен, за да се облекчи системният ефект чрез прилагане на отровно-свързващи вещества като пенициламин при отравяне с олово и арсен. Други контакти с възможни отрови по време на работа и отдих, разбира се, са забранени.

При диабетната полиневропатия оптималното ниво на кръвната захар е от решаващо значение за предотвратяване на бързото прогресиране на заболяването. Ефективните нива на кръвната захар се постигат чрез комбинация от диетични мерки, физическа активност и засилена инсулинова терапия. Диетичното консултиране и обучението за инжектиране са от голямо значение. В допълнение към лечението на индуциращи фактори, на преден план е симптоматичното лечение за облекчаване на трудностите. Тиоокисевата киселина, определено вещество, което участва в метаболизма на захарите и се среща в по-малки количества при диабетици, се дава като стандарт. Първоначално интравенозното приложение с високи дози, т.е.приложено като инфузия, може бързо да подобри симптомите на болка и нарушения на сенсибилизацията, особено парещи крака. В същото време тиооцетната киселина има благоприятен ефект върху метаболизма на витамини В и Е. След първоначалната терапия тази киселина все още може да се прилага под формата на таблетки. Страничните ефекти от терапията с тиоокова киселина са да се намали нивото на кръвната захар чрез по-добро използване на глюкозата и поради тази причина трябва да се извършват по-чести проверки на кръвната захар по време на фазата на започване.

При алкохолната полиневропатия първата мярка е спирането на алкохола. При дългосрочния алкохолизъм обикновено има лошо и недостатъчно хранене, което допринася много за увреждането на нервите. Прилагането на витамин В1 при свързана с алкохола полиневропатия може да насърчи регенерацията на периферните нерви и да облекчи болката на пациента. Мускулната атрофия и полиневропатията често са обратими при отнемане на алкохол, прием на витамин В1 и физическа активност.

Симптоматичната медикаментозна терапия може да поддържа всички полиневропатични форми. Доказано е, че трицикличните антидепресанти са ефективни при лечението на болка. Представен е от амитриптилин, който обаче има висок процент на странични ефекти (умора, сухота в устата, зрителни нарушения, задържане на урина, запек, ниско кръвно налягане с ускорена сърдечна честота) и тясна терапевтична област. Друга терапия за полиневропатична болка са така наречените антиконвулсанти, които са лекарства, които обикновено се използват при пациенти с гърчове. Те включват габапентин, карбамазепин и фенитоин. Страничните ефекти включват кожни обриви, световъртеж, несигурност, излишни ензими в походката, сухота в устата и умора. Тези продукти не трябва да се използват при разстройства с прекомерна функция и при бременност, глаукома, уголемяване на простатата, тежки сърдечни заболявания (AV-блок II-III) и проявяващи се психози. Важна част от симптоматичната терапия е физиотерапията с цел подпомагане на нарушените двигателни умения, намаляване на нарушенията на кръвния поток и поддържане на подвижността на пациента възможно най-дълго.

Използва терапевтична гимнастика, редуващи се вани, вани за движение, масажи, електротерапия на парализирани мускули, галванични методи и топлинни приложения.

Мерки за рехабилитация

Рехабилитацията всъщност цели възстановяване на първоначалното състояние. Въпреки това, при напреднали заболявания като полиневропатия, такива мерки са ефективни само за облекчаване на трудностите и обучение на пациента или за лечение на алкохолизъм.