Нарколепсията е неврологично заболяване, което засяга естествения цикъл на сън и бодърстване. Прекомерната сънливост през деня е типична за нарколепсията. Това рядко заболяване засяга 2-5 от 10 000 души (1). Понастоящем болестта не може да бъде излекувана, така че лечението се фокусира върху облекчаване на симптомите, доколкото е възможно.

катаплексия

  • У дома
  • Редки заболявания и симптоми
  • Неврология и метаболитни заболявания
  • Нарколепсия със или без катаплексия

Причини

Хипокринът (орексин) е естествен хормон, произведен в мозъка, който участва в поддържането на бдителността (2-4). При повечето хора с нарколепсия малката част от мозъка, която произвежда лицемерна, не работи правилно. Някои клетки в тази част на мозъка са необратимо унищожени от автоимунен механизъм, което означава, че собствената имунна система на пациента е нахлула в клетките в тази част на мозъка. Вероятността от поява на такава автоимунна реакция се наследява отчасти. При хора с генетично предразположение към такава автоимунна реакция инфекциите или ваксинациите срещу свински грип могат да увеличат риска от нарколепсия (5).

Променен цикъл на съня

Всеки цикъл на сън при здрави хора продължава приблизително 90 минути. Нормалният цикъл на съня включва фази със стабилен и дълбок сън, последван от фаза с бързо движение на очите (REM). Във фаза REM очите на човек се движат бързо със затворени капаци. На този етап мечтаем най-много (6).

При хора с нарколепсия циклите на съня се нарушават. Вместо да остане в не-REM фаза, стабилен и дълбок сън, началото на REM фазата настъпва малко след като пациентът заспи (7).

Симптоми

Типичните симптоми на нарколепсията включват необичайна дневна сънливост, нарушен нощен сън, халюцинации, парализа на съня и катаплексия. Интензивността на симптомите може да варира значително при всеки пациент, като някои симптоми (напр. Катаплексия) изобщо не присъстват (8).

Прекомерна дневна сънливост

Сънливостта през деня е основният симптом на нарколепсията. Пациентите често описват това състояние като непреодолимо и неконтролируемо. През деня се чувстват уморени и летаргични, пристъпите на сън могат да дойдат внезапно. Епизодите на съня често са много кратки и пациентите често се чувстват по-освежени и бдителни (7, 9).

Една от последиците от сънливостта през деня може да бъде „автоматично поведение“, при което пациентът продължава да изпълнява частично неактивна дейност - той може да извършва тази дейност с грешки или по невнимание (7).

Нарушен нощен сън ú

По-малко известен, но често срещан симптом на нарколепсията е нарушеният нощен сън с многобройни събуждания (9).

Свързани със съня халюцинации

При пациенти с нарколепсия често се наблюдават интензивни халюцинации по време на сън или събуждане. Пациентите могат да виждат, чуват или докосват неща, които в действителност не съществуват, но често ги възприемат като много реални. Пациентите обикновено възприемат тези халюцинации като неприятни или заплашителни (7).

Спяща парализа

При здрави хора парализата на съня, пълната неспособност за движение е нормално по време на сън и им пречи да се движат, докато сънуват. Въпреки това, при пациенти с нарколепсия, сънната парализа настъпва в началото или в края на съня и пациентите са в пълно съзнание, когато не могат да се движат. Това състояние може да продължи от няколко секунди до няколко минути и може да бъде много неприятно до плашещо преживяване (7).

Катаплексия

Катаплексията е краткосрочна загуба на мускулен тонус. Например при по-леките форми мускулите на лицето стават слаби и неконтролирани, при по-тежките форми пациентът не може да стои изправен и коленете могат да се счупят при падане. Епизодите на катаплексия могат да бъдат предизвикани от емоции като смях, гняв или изненада и обикновено продължават само няколко секунди (10).

Нарколепсия по време на бременност и кърмене

Тъй като симптомите на нарколепсията често се появяват в ранна възраст, е много важно да знаете как да процедирате по време на бременност. Досега въздействието на нарколепсията върху бременността е разгледано само в няколко проучвания.

Лекарства по време на бременност кърмене

Пациентите с нарколепсия, които желаят да забременеят или знаят, че са бременни, трябва да се свържат с лекаря си. Лекарят и пациентът ще направят съвместна оценка на съотношението риск-полза на лекарствата, за да решат кои лекарства ще се използват както обикновено, за които дозата ще бъде променена или напълно прекратена.

По-голямата част от лекарите препоръчват на жените, които искат да забременеят, са бременни или кърмят, да спрат да приемат лекарствата, които приемат за лечение на симптомите на нарколепсия (1).

Едно от свойствата на лекарствата за лечение на нарколепсия е, че те преминават през плацентата. С други думи, нероденото дете също се подлага на лечение. Активните съставки на често използваните лекарства при нарколепсия също се приемат от новороденото чрез кърмата (1).

Потенциални усложнения по време на бременност

В редки случаи пациент с нарколепсия може да развие катаплексия по време на раждането (2), което може да повлияе на хода на раждането.

Според наскоро публикувано проучване гестационният диабет е по-често при пациенти с нарколепсия и катаплексия, отколкото при здрави жени. Теглото при раждане на новородените също изглежда е по-високо. Индукцията на раждането е по-често необходима при пациенти с нарколепсия.

Грижи за новородено

Много пациенти с нарколепсия съобщават, че болестта оказва влияние върху грижите за новороденото. При повечето пациенти грижите за новороденото се усложняват от сънливост през деня или неволен сън по време на кърмене или хранене на детето (2).

1. Thorpy M, Zhao CG, Dauvilliers Y. Управление на нарколепсията по време на бременност. Sleep Med. 2013; 14 (4): 367-76.

2. Maurovich-Horvat E, Kemlink D, Högl B, Frauscher B, Ehrmann L, Geisler P, et al. Нарколепсия и бременност: ретроспективна европейска оценка на 249 бременности. J Sleep Res. 2013; 22 (5): 496-512.

3. Maurovich-Horvat E, Tormášiová M, Slonková J, Kemlink D, Maurovich-Horvat L, Nevšímalová S, et al. Оценка на резултатите от бременността при чешки и словашки жени с нарколепсия. Med Sci Monit. 2010; 16 (12): SR35-40.

4. Calvo-Ferrandiz E, Peraita-Adrados R. Нарколепсия с катаплексия и бременност: проучване на случай-контрол. J Sleep Res. 2018; 27 (2): 268-72.

Нарколепсия при деца

Симптомите на нарколепсията могат да се появят на всяка възраст.

Приблизително 20% от всички пациенти са на възраст 10 години или по-млади, когато за първи път развият болестта.

Когато децата имат нарколепсия, симптомите често се интерпретират неправилно, което може да влоши състоянието на детето.

Ако сънливостта през деня е основният симптом, може да е трудно да се постави диагноза, тъй като е трудно да се разграничи това състояние от нормалната нужда на детето от сън (2). Децата също са склонни да компенсират сънливостта си с хиперактивност, така че често са диагностицирани с хиперактивност, като нарколепсията е реален проблем (1, 3).

Нарколепсията при деца също може да бъде объркана с мързел, бунтарско поведение, епилепсия, други неврологични или медицински състояния или умствени увреждания (2, 3). Паданията, причинени от катаплексия, могат да се тълкуват като тромавост (2).

Симптомите на нарколепсията могат да причинят безпокойство, срам и безпомощност и депресия при децата. Децата вероятно ще избягват социални контакти, особено ако срещнат осъдително отношение и липса на разбиране сред хората около тях (2).

Прекомерната сънливост през деня може също да повлияе негативно на концентрацията, паметта и други когнитивни функции, което води до по-лошо представяне в училище (2).

Могат да се появят и поведенчески проблеми и депресия, което води до намалено качество на живот (3).

За да се избегнат дългосрочни негативни психологически ефекти, е необходимо да се установи диагноза навреме.

Ежедневието

Нарколепсията може да има много отрицателно въздействие върху качеството на живот. Пациентите редовно изпитват социално изключване - поради симптомите и собствените си усилия за управление на тези симптоми, а също и поради липсата на разбиране за болестта при хората около тях.

Нарколепсия в обществото

Симптомите на нарколепсията, като сънливост през деня и катаплексия, са обезпокоителни за други хора, които са свидетели на тях и често се тълкуват погрешно като признаци на мързел, липса на интерес или дори алкохолизъм или наркомания. Хората с нарколепсия страдат много от такова заклеймяване. Те често се отклоняват от обществото, отчасти, за да избегнат емоционална ситуация, която може да предизвика епизод на катаплексия, и отчасти поради дискомфорта и притеснението, свързани със симптомите.

Нарколепсия в партньорство и семейство

Нарколепсията може да причини затруднения между партньорите и в семейството. Ако болен човек се опита да избегне емоционални ситуации, той може да действа като резервиран и премерен. Откритият разговор за болестта може да подобри разбирането на ситуацията и да възстанови самочувствието на пациента, което е ключът към поддържането на най-активния начин на живот.

Нарколепсия в училище и в трудоспособна възраст

Нарколепсията може да се прояви в училищна възраст. Спането в класната стая често се тълкува погрешно, което може да бъде много тревожно за ученика. Недиагностицираната нарколепсия може да има отрицателен ефект върху успеха в училище и може да доведе до лоши оценки, които не отразяват точно истинските способности на ученика.

Тъй като сънливостта през деня също увеличава риска от злополуки, нарколепсията оказва влияние върху вида работа, която пациентите могат да извършват. Някои видове работа са несъвместими с това заболяване, като шофиране на моторни превозни средства, работа с рискови машини или работа на височина (например покривен покрив). Монотонните дейности могат да увеличат риска от заспиване, а нередовното работно време може да доведе до цялостно влошаване на това заболяване.

Нарколепсия и пътуване

Хората с нарколепсия могат да вземат няколко предпазни мерки, за да улеснят пътуването си. Пътуването с някой, на когото имате доверие, е голяма помощ. Ако това не е възможно, много летища и гари предлагат помощ под формата на помощен персонал или инвалидни колички. Това може да помогне за избягване на възбуда и физическо натоварване, които могат да причинят катаплексия. Препоръчително е да носите здравна информационна карта, за да осигурите бързо и правилно спешно лечение. Трябва също да се отбележи, че много лекарства, предписани за нарколепсия, попадат в обхвата на законите за контролираните вещества, които трябва да се спазват, ако пътувате с такива лекарства. За пътувания до 30 дни в Шенгенското пространство трябва да носите със себе си удостоверение от лекуващия лекар (1). Когато пътуват извън Шенгенското пространство, пациентите трябва да проверят действащото законодателство в страната или страните, до които пътуват, и да вземат мерки за спазване на тези закони.

Скала за сънливост на Epwort (ESS)

Подробна информация за скалата на ESS и нейното тълкуване може да бъде намерена на официалния уебсайт: https://epworthsleepinessscale.com/

Тук ще намерите линк за изтегляне на въпросника за ежедневна сънливост.