Мускулна дистрофия е заболяване, което засяга първо мускулната система. Характерна особеност на заболяването е двигателно разстройство, било то по отношение на мускулна слабост или нарушения на мускулното свиване. При мускулна дистрофия се засягат напречно набраздените мускули. Мускулната тъкан се заменя с безполезна тъкан.
Болестта засяга почти изключително момчета. Причините са неизвестни. Обикновено започва в млада възраст, незабележимо, скрито, постепенно се влошава. Обикновено в рамките на десет години от избухването на болестта пациентът губи способността си да ходи. Смъртта обикновено настъпва след различни инфекциозни заболявания или сърдечна недостатъчност.

миопатия

КЛИНИЧЕН КУРС

Болестта започва незабележимо, пълзенето се проявява с честа умора при ниско натоварване. Придружаващата характеристика е нестабилно ходене, чести падания. Появяват се леки контрактури (контракции) на мускула на прасеца. Засягането на мускулите обикновено започва да се проявява първо върху големите мускули на тазовата област и върху
коремни мускули.

- дълбоки огъващи шие
- коремни мускули
- най-широк мускул на гърба (musculus latisimus dorsis)
- долен трапецовиден мускул (mosculus trapézius)
- най-големият седалищен мускул (musculus gluteus max.)
- среден седалищен мускул (musculus gluteus médius)
- дърпачи за бедра.


На етапа, когато детето все още може да ходи, той контролира торса относително добре, въпреки че мускулите в тази област са засегнати. Участието на мускулите на торса се проявява от факта, че засегнатото лице не може да се изправи изправено след завоя напред и трябва да си помогне, като опря ръце на бедрата си. Наблюдаваме лумбална хиперлордоза. Бебето обикновено не може да кляка и трябва да се търкаля по корем, когато стане от земята, преди да стане с изпънати долни крайници (миопатично изправяне). При двустранна атрофия на седалищния мускул се характеризира с флуктуираща походка, т.нар патешко ходене.
За да поддържа детето връзка с другото общество, е от решаващо значение детето все още да може да ходи. Загубата на тази способност означава ограничаване и влошаване на социалните възможности. Развитието на контрактурите е от решаващо значение за запазване на ходенето. Флексионната контрактура в тазобедрената и колянната става е по-опасна от скъсяването на трицепса.


Ограничението, когато детето все още може да ходи:

- контрактура 30 градуса в глезенните стави
- 15 градуса в колянните стави
- 20 градуса в тазобедрените стави.

На етапа, когато детето вече не може да ходи самостоятелно (при контрактури, мускулна слабост до 50%), помощните устройства - ортези - помагат. Когато детето вече не може да ходи, настъпва етап, в който то вече е трайно задържано в инвалидна количка. По това време горните крайници вече са засегнати, така че обличането, поддържането на лична хигиена и често храненето се превръщат в голям проблем. В последния етап дихателните мускули са засегнати, жизненият капацитет на белите дробове намалява и детето обикновено умира от белодробна недостатъчност и сърдечна недостатъчност.

ЛЕЧЕНИЕ

Терапията се фокусира върху подобряване на мускулния метаболизъм (витамин Е омекотява връзките, по-лесно освобождаване на контрактури), вазодилататорното лечение и рехабилитация и физиотерапия са от решаващо значение. Рехабилитацията трябва да бъде непрекъсната, индивидуалните процедури, особено процедурите за упражнения трябва да се извършват ежедневно. Основата е извличането на договори. Това упражнение трябва да се прави два пъти на ден (след подходящи инструкции родителите също могат да го направят). Детето може активно да ми помогне да се движа, за да укрепя антагонистичната група. Специално внимание трябва да се обърне на психологическите насоки на детето. Той не трябва да забравя техническите помощни средства, които ще му улеснят да се храни, пише и оперира сам. В дневния режим е важно и необходимо да редувате седнали позиции с легнали. Важно е да поддържате детето възможно най-дълго време в контакт със здраво общество, напр. да ходи на училище възможно най-дълго и да бъде независим възможно най-дълго.

Изготвено от: Андреа Томикова, рехабилитатор DIC Zvolen, Zvolen 2003

Препратки:

- V. Janda - J. Kraus - НЕВРОЛОГИЯ за рехабилитационни работници