Увреждането на дихателните пътища е основна причина за заболеваемост и смъртност при пациенти с муковисцидоза (CF). Клиничните прояви на заболяването са много разнообразни. По отношение на разнообразието и интензивността те включват широк спектър от изображения, които могат да бъдат уникални за всеки пациент и от които зависи индивидуалният подход на лечение.
горните дихателни пътища
Болестта засяга не само долните, но и обикновено горните дихателни пътища. Хроничният ринит и засягането на синусите под формата на остро или хронично възпаление (синузит) са много чести. Някои пациенти също страдат от назални полипи, които понякога изискват превантивно хирургично отстраняване, за да се предотврати запушването на носа.
Долни дихателни пътища - бронхопулмонални заболявания
Дихателните пътища на пациенти с МВ може да нямат хроничен възпалителен процес веднага след раждането. В рамките на мутацията на CFTR или други модифициращи гени и влияния процесът постепенно се развива.
В предразположена среда може първо да възникне първична остра инфекция, която ще предизвика каскада от възпалителни процеси и ще улесни появата на по-нататъшни инфекции или колонизация от някои от патогените.
Вирусната инфекция също увеличава податливостта към по-тежко бактериално възпаление или към първоначална инфекция или обостряне. Има натрупване на възпалителни елементи и повишено производство на възпалителни цитокини, които обаче не са в състояние ефективно и ефективно да елиминират и елиминират
микроорганизми.
Микроорганизми на долните дихателни пътища при МВ
Стафилококус ауреус - тази бактерия е най-често първата в храчките на пациенти с МВ. Обикновено това е бактерия с относително добра чувствителност към антибиотици, но може да се появи и нозокомиален щам на MRSA (метицилин-резистентен S. aureus), което е сериозен проблем и изисква специални епидемиологични и хигиенни мерки.
Хемофилус инфлуенца се появява рядко в храчките и понякога е причина за остри обостряния .
Pseudomonas aeruginosa е най-често срещаната бактерия, изолирана от храчките както на деца, така и на възрастни пациенти с МВ. Ако се открие наличието на тази бактерия, е необходимо да се опитаме да я изкореним, защото е хронична
P. aeruginosa инфекцията е свързана с по-лоша прогноза, по-лошо клинично състояние, по-ниски белодробни параметри, тегло и по-чести хоспитализации.
Комплекс Burkholderia cepacia (Ск) все повече излиза на преден план. Той не е сериозен по своята честота, а по своята поли- до мулти-резистентност към антибиотици. Някои Bcc щамове са свързани с по-висока честота на нежелани събития на заболяването, бърза прогресия на намалена белодробна функция, но други пациенти със същия щам могат да бъдат стабилизирани с течение на времето. Разпространението се осъществява главно чрез предаване от пациент на пациент по време на хоспитализация и лични контакти. Доказано е, че изолацията е най-ефективният начин за предотвратяване на риска от предаване.
Стенотрофомонадна малтофилия се среща най-рядко при пациенти с МВ и се смята, че е основната причина за натиска за избор на антибиотик. Среща се главно във влажна среда и може да колонизира напр. средства за инхалация.
Вируси, например. грипният вирус, RS вирусът и много други са особено важни като инициатори на по-тежки бактериални обостряния. Като отслабват както местния, така и общия имунитет, те улесняват началото на колонизацията от споменатите бактерии. Повтарящите се вирусни инфекции са свързани с влошаване на бронхопулмоналната система. Поради тази причина епидемиологичните превантивни мерки, включително наличните ваксинации, са особено важни.
Дрожди микроорганизми са най-честите гъбични инфекции при пациенти с МВ. Положителното култивиране е особено при пациенти, използващи широкоспектърни антибиотици. За да се оцени клиничната тежест на откриването на културата, също е важно количественото определяне на откриването на културата и евентуално микроскопското откриване на псевдохипи (фиброзни форми), които имат по-висока склонност към инвазивност.
Влакнести гъби от рода Аспергил те често се появяват в дихателните пътища на пациенти с МВ, особено Aspergillus fumigatus, който е един от най-разпространените в околната среда. Aspergilus може да действа като алерген и да предизвика реакция на свръхчувствителност, известна като алергична бронхопулмонална аспергилоза (ABPA)
Клинични проявления
Кашлицата обикновено е първата и може би най-честата проява на болестта. Отначало е от време на време, напомнящо на остра респираторна инфекция, с най-голяма интензивност сутрин след събуждане. Кашлицата често е придружена от хрипове и хрипове, особено при деца. Периодите, придружени от кашлица, са не само все по-чести, но те са удължени и са склонни да продължат по-дълго, отколкото при обикновена респираторна инфекция.
С напредването на болестта се разраства и естеството на кашлицата, която е по-продуктивна с отхрачването на обилни гнойни храчки, често оцветени в зелено. Ходът на заболяването често се прекъсва от остри състояния, свързани с акцентиране на кашлица и отхрачване, което обикновено е придружено от подчертана диспнея, загуба на апетит, загуба на тегло, забавяне на растежа и влошаване на показателите на белодробната функция.
Обструкцията на дихателните пътища се проявява при спирометрично изследване като обструктивно нарушение на вентилацията с повишено съпротивление на дихателните пътища. Възниква първоначално в резултат на запушване на бронхите от твърда вискозна секреция, по-късно като следствие от разрушаване на дихателните пътища.
Белодробната хипертония се проявява в влошаване на белодробното засягане, когато белите дробове не са в състояние да осигурят адекватен обмен на дихателни газове и има намаляване на артериалното парциално налягане на кислорода, което може да доведе до развитие на хронично белодробно сърце.
Аспексия - външни неспецифични прояви на хронично белодробно заболяване могат да бъдат клубени пръсти, бъчвоподобно положение на гръдния кош. При пациенти с МВ, хранителният статус е много важен, което влияе върху цялостния ход на заболяването. Загуба на тегло и забавяне на растежа представляват прогресия на заболяването Болката в гърдите може да бъде придружена от редица усложнения, възникващи при МВ (напр. Пневмоторакс, излив, ателектаза, абсцес на белия дроб, пневмония, мускулна болка, фрактура на ребрата, свързана с кашлица, езофагит ...), които изискват тежест бърза диагностика.
Едно от най-честите усложнения при пациенти с МВ е хемоптизата. Те могат да се появят в лека форма, като примес на кръв в храчките и по-рядко масивна кашлица на кръв, обикновено при остри обостряния на хронични респираторни инфекции.
Диагностика
Според Европейския консенсус за стандартна грижа за CF, муковисцидозата се подозира, че изисква пълен анамнестичен и физически преглед на пациента, изследване на хлориди в пот, изследване на генотип и наличие на панкреатична недостатъчност.
Ако диагнозата се потвърди, като част от първоначалния преглед е необходимо да се извърши изследване на артериални кръвни газове, функционално изследване на белите дробове, включително бронходилатационни тестове за запушване на дихателните пътища.
Образни изследвания се извършват на рентгенови лъчи на гръдния кош и HRCT на гръдния кош, което позволява обратими промени (удебеляване на бронхиалните стени, лигавични запушалки, инфилтрати, ателектази ...) и необратими промени (бронхиектазии, фибротизация, секулации, кисти, емфизем).
В лабораторията се изследват кръвни тестове, параметри на хемокоагулацията, биохимични параметри, включително възпалителни маркери като CRP, IgG, нива на мастноразтворими витамини (особено A и D), общ IgE, както и специфичен аспергилус IgE и преципитини при ABPA диагностика. Основните диагностични изследвания включват също микроскопско и културно изследване на храчките.
Ехокардиографското изследване ориентира ориентировъчно величината на налягането в белодробната артерия. Диагностицираните пациенти все още се наблюдават в центрове за МВ. Честотата на посещенията е индивидуална, но трябва да се извършва на интервали от три месеца.
Лечение
Превенцията свежда до минимум прогресията на заболяването, затова е важно да се предотвратят опасни инфекции и рискове от предаване на бактерии, като се спазват препоръчаните хигиенни стандарти от пациентите, спазват се хигиенни и епидемиологични мерки в здравните заведения, а ефективната превенция е ваксинацията (напр. Рутинни ваксинации в деца, хепатит, грипен вирус, Haemophillus influenzae, Streptococcus pneumoniae, ваксина срещу Pseudomonas a.)
Рехабилитацията е една от първите стъпки в лечението и е разделена на техники, които улесняват прочистването на бронхите и фитнес упражнения. Чрез премахване на гнойни секрети от дихателните пътища, бронхиална обструкция, съпротива на дихателните пътища, функционалните параметри се подобряват и хранителната среда за бактериите се отстранява. За подпомагане на тази техника могат да се използват прости помощни средства като Flutter, R-C Cornet, Acapella, PEP маска или по-технически взискателният жилетка. Подходящите фитнес упражнения повишават кардиореспираторното състояние, устойчивостта на дихателните мускули, намаляват чувството за дихателна недостатъчност, поддържат мукоцилиарния клирънс на храчките, увеличават мускулната маса и мускулната сила.
Ясно се потвърждава, че редовните ежедневни фитнес тренировки удължават живота на пациентите, но също така подобряват качеството на живот и функционалните параметри на белите дробове.
Лекарства
Бронходилататорите подобряват белодробната функция при пациенти с МВ и могат да намалят честотата на лечението с ATB. Прилагането им преди физиотерапия също е важно, те подобряват мукоцилиарния клирънс на дихателните пътища.
Муколитиците са важна група лекарства, които улесняват прочистването на дихателните пътища от гъста вискозна слуз. Един от пробивните муколитици е инхалаторната рекомбинантна човешка ДНКаза (алфа дорназа - пулмозим). Други ефективни муколитици са хипертоничен разтвор на NaCl, N-ацетилцистеин (Solmucol, ACC) и последно инхалиран манитол (бронхитол).
Имуномодулаторите и противовъзпалителните лекарства имат голямо значение за потискане на хроничното възпаление, което е най-сериозната причина за разрушаването на дихателните пътища при МВ. Тази група лекарства е представена от напр. макролиди, кортикостероиди, нестероидни противовъзпалителни лекарства (ибупрофен). Недостатъкът им е, че продължителната употреба може да носи риск от странични ефекти.
Антибиотиците са неразделна част от лечението на CF и начинът на приложение зависи от бактериите, открити в културата, а изборът зависи от чувствителността към антибиотици или потвърдения синергичен ефект на избрани антибиотици. влошава се или насищането на артериалната кръв намалява. Ако насищането не се нормализира, пациентът трябва да бъде на дългосрочна домашна кислородна терапия поне 16 часа на ден.
Белодробната трансплантация е последната инстанция за тежко белодробно увреждане при CF. Пациентът е показан за трансплантация, ако отговаря на определени критерии, които включват напр. намаляване на FEV1 под 30%, масивна хемоптиза, бърза прогресия на дихателната недостатъчност, повишена честота на хоспитализации, надвишаваща зададените стойности на O2 и CO2. Доброто физическо състояние на пациента е важна предпоставка за успешна трансплантация и след трансплантация.
Надеждата за бъдещето при лечението на CF е генната терапия, върху която учените работят и търсят начини за прехвърляне на ремонтирания CFTR ген в клетката. Това трябва да облекчи пациентите от заболяването и неговите симптоми.
Източник: извлечен от професионалната работа на MUDr. Бранислав Ремиш
Отделение по пневмология и фтизиатрия I. SZU, Университетска болница Братислава