Рецидивиращият полихондрит (RP) е рядко заболяване с неизвестна причина, характеризиращо се с повтарящи се епизоди на полихондрит и прогресивно разрушаване на хрущяла на ухото, носа и ларинготрахеобронхиалното дърво. До 30% от пациентите имат други автоимунни нарушения, като системен васкулит и ревматоиден артрит. Това наблюдение предполага решаваща роля за автоимунния отговор в патогенезата на RP. Миелодиспластичният синдром също е свързан с RP, въпреки че механизмът му е неизвестен. 3, 4 Има няколко авто-SCT отчета за RP. 5, 6, 7 За първи път представяме случай на RP, лекуван с миелоаблативен алогенен BMT от донор на брат или сестра за миелодиспластичен синдром.
56-годишен мъж посети нашата болница за рефрактерна анемия (RA) през януари 2007 г. Той страдаше от повтарящ се левкоухорен хондрит. Биопсия на лявото ухо разкрива перихондриална инфилтрация от лимфоцити и фиброза в хондродермалния възел, съвместима с диагнозата RP през септември 2004 г. (Фигура 1а). Хематологичното изследване показва брой на белите кръвни клетки от 4,9 х 109/l, концентрация на хемоглобин от 7,5 g/dl и брой на тромбоцитите 17 × 109/l. С-реактивният протеин е леко увеличен до 0,5 mg/dl (обикновено под 0,3 mg/dl). BM аспиратът показа бласти, включващи 5.4% от клетките, ядрени в костния мозък и дисплазия от три линии. Той е диагностициран като пациент с рефрактерна анемия с излишни взривове (RAEB-1). Кариотипът е 46, XY. След диагностицирането на RP той е лекуван с преднизолон в доза 10 mg/ден. Сцинтиграфията на галий преди трансплантацията показа явен полиартрит (Фигура 1в, вляво).
Констатации за рецидивиращ хондрит и тяхното подобрение след немиелоаблативен ало-SCT (NST). а ) Аурикуларната биопсия показва перихондриална инфилтрация на лимфоцити и фиброза в хондродермалния възел, обозначена със стрелки и стрели. ( б ) Конюнктивит ясно се подобрява след NST. ( ° С ) Сцинтиграфията на галий показа подобрение на системния артрит след NST.
Изображение в пълен размер
Поради изискването за чести кръвопреливания на червени кръвни клетки, той претърпя немиелоаблативен алогенен BMT от донор, който съвпада с донор на HLA брат или сестра през юни 2007 г. 70 mg/m2 2 последователни дни (Фигура 2). CYA и краткосрочните MTX са използвани за профилактика на GVHD. Тъй като острата GVHD на кожата (степен 2) се разви на 27 ден, временно предписахме 1 mg/kg преднизолон. След това пациентът е освободен от рецидив на миелодиспластичен синдром и не показва данни за хронична GVHD дори след прекратяване на всички имуносупресори през 2008 г.
Клиничен ход на пациента и преминаване към серумни нива на С-реактивен протеин (CRP). Немиелоаблативен ало-SCT е извършен през юни 2007 г. Нивата на CRP се поддържат в нормални граници след NST, с изключение на явна пневмония през април 2008 г. Грип/L-PAM, флударабин и мелфалан; PSL, преднизолон.
Изображение в пълен размер
С-реактивният протеин намалява след BMT и остава при или под 0,1 mg/dl, с изключение на епизод на документирана пневмония през 2008 г. Конюнктивитът се подобрява значително след немиелоаблативен алогенен BMT и сцинтиграфията на Gallium разкрива подобрение при полихондрит. Пациентът е бил без рецидив на полихондрит в продължение на 3 години. 5-годишната смъртност от RP е около 30% поради колапс на структурата на дихателните пътища или сърдечно-съдови заболявания. Настоящият случай предполага, че немиелоаблативният ало-BMT от донор на брат или сестра може да има терапевтичен потенциал за рецидивиращ полихондрит.