РЕЗЮМЕ

история

Ключови думи: хронична бъбречна недостатъчност - бъбречна заместителна терапия при деца - регистър на хронична бъбречна недостатъчност и елиминиращо лечение.

Лек Обз, 59, 2010, бр. 6, стр. 231 - 234

РЕЗЮМЕ

Авторите описват историята на европейския педиатричен регистър на диализирани и трансплантирани деца. Първите статистически данни въз основа на регистъра са публикувани през 1971 г .; докладите се публикуваха редовно до 1996 г., когато регистърът се срина. През 2000 г. като инициатива на Европейското дружество по детска нефрология (ESPN) регистърът е възстановен и от 2003 г. насам за годишната честота и разпространение на бъбречно-заместителната терапия (RRT) и трансплантационната дейност се публикува ежегодно в участващите страни. В Словакия досега са публикувани две епидемиологични проучвания, фокусирани върху появата на хронична бъбречна недостатъчност при деца. Честотата на бъбречната недостатъчност при педиатрична популация

в Словакия се е увеличил няколко пъти през последните 30 години. От 2007 г. Словакия се присъединява към ESPN

регистър и докладва епидемиологичните данни за RRT при деца, живеещи в Словакия. Средната годишна честота на RRT в Словакия през годините 2006-2008 е

3,2/1 милион деца под 15 години. Действителното разпространение на RRT при словашки деца под 15 години (31 декември 2008 г.) е 23,9. Най-честата причина за бъбречна недостатъчност са вродените и наследствени нефропатии. Тези резултати са сравними с околните страни; въпреки това процентите на трансплантация при словашки деца изостават от средното за Европа.

Ключови думи: хронична бъбречна недостатъчност, бъбречно заместителна терапия при деца, ХБН и регистър на елиминационната терапия.

Лек Обз, 59, 2010, 6, с. 231 - 234

Историята на педиатричния бъбречен регистър датира от средата на 60-те години, когато по инициатива на Европейската асоциация за диализа и трансплантация е създадена първата Европейска асоциация за диализа и трансплантация (ERA-EDTA Registry). Централата на регистъра е създадена в Лондон и за разлика от днешните регистри първоначално всички данни са получени само от въпросници за пациенти. Годишните доклади на регистъра ERA-EDTA, обобщаващи важни клинични данни за деца с хронична бъбречна недостатъчност, се докладват редовно на конгресите на ERA-EDTA и традиционно са сред най-обсъжданите презентации на най-добрите професионални събития. Първите европейски статистически данни за пациенти на диализа и трансплантация на възраст под 15 години, които са извлечени от педиатричния регистър на ERA-EDTA, са публикувани до 1971 (5).

Интересни резултати предоставиха ценен източник на информация за методите и процедурите за лечение, използвани по това време за деца с бъбречни заболявания в Европа. От 1976 г. методът за събиране на данни се променя и информацията започва да се получава на по-обективна медицинска основа. За да се установи наличието на индивидуални методи на лечение, въпросникът беше адресиран до центровете. Допълнителна информация беше събрана от мини-въпросник, който беше изпратен при активна заявка до ограничен брой нефрологични центрове. По този начин сътрудничеството се основава на "новаторски ентусиазъм", така че епидемиологични данни за хронична бъбречна недостатъчност (CHRI) при педиатричната популация са известни само от някои европейски страни. Последните систематични препратки към „историческия“ регистър ERA-EDTA датират от 1996 г. (4). Малко след това регистърът „се срина“ по няколко обективни причини.

Това обаче беше „съдбата“ на много други национални регистри, включително Словакия. Трябваха още четири години, за да „възкръсне“ Европейският педиатричен регистър. 2000 г. работи в „нов облик“ като регистър на ERA (3). Седалището се премества в Амстердам и са разработени нови логистични данни за събиране на данни, които се съхраняват и обработват със сложен софтуер, в съответствие с днешните строги изисквания. Първият епидемиологичен доклад на съживения регистър за RRT (бъбречно заместителна терапия) при деца е публикуван през 2003 г. по детска нефрология (1). Основната цел на обновения регистър на ERA е да осигури изчерпателно събиране на пълния набор от уникални данни за бъбречно заместваща терапия от страни с добре организирана здравна система и напълно функционираща национална база данни. Само по този начин регистърът на ERA може да отговори на очакванията на общата нефрологична общност и да предостави уникална клинична информация, която да формира основата за разработването на нови, по-ефективни стратегии за лечение.

И каква е епидемиологичната ситуация в Словакия? Досега са публикувани само две епидемиологични проучвания върху демографското развитие на CHRI при педиатричната популация в Словакия. Исторически ценни първи данни могат да бъдат намерени в работата на Звар и Шашинка от 1978 г., в която е изобразена честотата на CHRI при деца под 15-годишна възраст (7). Поради високата леталност по това време, броят на децата на бъбречна заместителна терапия е много нисък (2 деца), разпространението на RRT е 1,5/милион деца под 15 години. Трябва обаче да се отбележи, че диализата и бъбречната трансплантация не са били налични у нас до 1972 година.

Друго проучване е публикувано почти 15 години по-късно и идва от дейностите на педиатричната секция на Словашкото нефрологично дружество (5). За разлика от първата работа, възрастовата група на подрастващите е включена в това проучване, т.е. всички деца с CHRI под 18-годишна възраст са включени в статистическия анализ. Разпространението е няколко пъти по-високо и достига 29,3/милиона деца под 18-годишна възраст (Графика 1). И двете проучвания обаче са с напречно сечение, използват различни методологични подходи и не продължават да събират клинични данни. По този начин непрекъснатостта на докладите беше прекъсната и след това През 2002 г. имаше друг „епидемиологичен вакуум“. По този начин Словакия принадлежи на малък брой страни, които не разполагат с национален регистър на педиатричните пациенти с ежегодно актуализиран преглед на епидемиологията на децата на диализа и трансплантация.

Словакия се присъедини към Европейския регистър, започвайки през 2007 г., когато въз основа на въпросник, изготвен от експертната група на ESPN, ние анализирахме статистически и докладвахме текущите епидемиологични и клинични данни за RRT в Словашката република. Получените словашки данни също послужиха като основа за създаването на национална база данни.

Между 2006 и 2008 г. 19 нови пациенти под 19-годишна възраст са постигнали краен стадий на CHRI (т.е. започнали активно лечение на бъбречно заместване). От тях 12 са момичета (63,2%) и 7 са момчета (36,8%), средната възраст на пациентите в началото на RRT е 11,8 ± 5,0 години.

Най-многобройната група от цялата група (42,1%, n = 8) се състои от пациенти, които са били на възраст от 15 до 18 години по време на появата на терминална уремия. Шест пациенти (31,6%) са на възраст от 10 до 14 години, 3 пациенти (15,8%) са в групата на 5- до 9-годишни и 2 деца (10,5%) са на възраст под 5 години. Средната годишна честота на диализа и трансплантация на деца в Словакия през 2006 - 2008 г. достигна 3,2/1 милиона деца под 15 години. Настоящото разпространение на диализа и трансплантирани словашки деца на възраст под 15 години (31 декември 2008 г.) е 23,9. Средната смъртност през целия период е 0,5/милион деца под 15 години.

Сравнение на честотата и разпространението при диализа и трансплантирани словашки деца и в отделни европейски държави през 2007 г 2006 г., както се съобщава от регистъра на ERA, е обобщена в Графика 1. Можем да заявим, че разпределението на децата на диализа и трансплантация в нашето педиатрично население по принцип е сравнима с околните страни. Сложно е да се свържат резултатите с европейската средна стойност за отделните години поради значителни колебания на годишна база.

Делът на първичните заболявания, причиняващи терминална бъбречна недостатъчност в Словакия (между 1 януари 2006 г. и 31 декември 2008 г.) е показан на графика 2. Доминиращата причина са вродени аномалии на бъбреците и пикочните пътища (CAKUT), най-често представени от (хипо) дисплазия . Наследствената нефропатия и гломерулопатията са локализирани другаде. Анализът показва преобладаване на вродена и наследствена нефропатия (61,4%) над придобита бъбречна болест (38,6%). Словашките данни са в съответствие със заключенията на британския регистър от 2009 г., където е открит подобен спектър от причини за бъбречна недостатъчност (вродени аномалии на бъбреците и пикочните пътища 50,0%, наследствена нефропатия 14,8%, гломерулопатия 17,3%, интерстициален нефрит 7,8%, неизвестно 3,2%) (2).

От клинична гледна точка историческата сонда в миналото и сравнението на етиологията на бъбречната недостатъчност със сигурност са интересни. За сравнение на дела на първичната нефропатия, водеща до терминална бъбречна недостатъчност в 1977 г. със ситуацията в 2002 г. обаче не е лесна, тъй като според наличните данни през През 1977 г. само две деца са били хронично диализирани (едното дете с поликистозна бъбречна болест, а другото с хроничен гломерулонефрит).

Частична картина на „историческите“ причини за ХРН се илюстрира от анализа на нефропатията в цялата кохорта деца, където вродените аномалии на бъбреците и пикочните пътища са 52,4%, наследствената нефропатия 14,3%, гломерулопатията 28,6% и интерстициалният нефрит 4,8%. От друга страна, в епидемиологичното проучване от През 2002 г. етиологията на основното бъбречно заболяване беше оценена обобщено при всички пациенти с хронично бъбречно заболяване (ХОББ) и не беше докладвана селективно при деца на диализа и/или с бъбречна трансплантация. Най-честите причини са вродени аномалии на бъбреците и пикочните пътища при 36,0%, наследствената нефропатия е 25,0%, гломерулопатията 10,0%, интерстициалният нефрит 17,0% и при 6% основната причина е неизвестна.

Значението и необходимостта от клинични регистри, които картографират основни демографски данни за хронична бъбречна недостатъчност, нейните причини, свързани усложнения или успех на лечението, със сигурност са безспорни за нефрологичната практика. При децата CHRI не е често срещано, често срещано заболяване, така че за получаване на значими статистически заключения относно важни демографски данни с достатъчна прогнозна стойност за практическо приложение може да се направи само от широка и многобройна база данни за пациенти извън границите на малка държава. Следователно Европейското общество за детска нефрология (ESPN) се стреми да включи възможно най-много държави в европейския регистър.

Създаването на „континентален“ регистър с уникална база данни, пълна с взаимно съвместими данни, изисква тясно сътрудничество с националните координатори и усъвършенствано „актуално“ компютърно оборудване, което може да се справи с натрупването на големи количества данни. Това беше и една от основните причини за колапса на исторически първия европейски регистър (ERA-EDTA) през 1996 г., когато оригиналният софтуер не успя да обработи огромно количество години събрани данни. Трябва да се вземе предвид и фактът, че добре функциониращият регистър трябва да е „жив“, т.е. той трябва да отразява нови знания за болестта и лечението, така че съдържанието му не е неподвижно и постоянно се променя.

Всички тези, както и редица други важни аргументи, трябваше да бъдат включени в зараждащия се регистър ERA, докато той узрее в сегашната си форма. Добре е, че нашите педиатрични нефролози се възползваха от възможността и от 2007 г. Словакия най-накрая се присъедини към регистъра на ERA. Следователно настоящата честота/разпространение на бъбречно-заместителна терапия в Словакия за годините 2006 - 2008 може да бъде сравнена точно със статистически данни от други европейски страни. От тези анализи става ясно, че честотата на децата, лекувани с бъбречно заместване, сред педиатричната популация у нас не е значително по-висока, при трансплантацията на деца все още изоставаме значително от средното за Европа. Най-честите причини за бъбречна недостатъчност са вродена и наследствена условна нефропатия.

Трябва да се вярва, че Словакия ще приеме предизвикателството, ще бъде надежден партньор и няма да прекъсне сътрудничеството по централния регистър. Основната предпоставка за поддържане на приемственост е поддържането на функциониращ национален педиатричен регистър. Това изисква личната ангажираност на педиатричните нефролози, чувството за работа в екип и не на последно място непрекъснатата подкрепа на Словашкото нефрологично общество. В крайна сметка не само лекарите ще се възползват от тази инвестиция, но преди всичко нашите малки пациенти.

История на регистъра на деца с хронична бъбречна недостатъчност в Европа и Словакия

Milaudmila PODRACKÁ1, Gabriel KOĽVEK1, Zuzana KIZEKOVÁ2, Martin DLUHOLUCKÝ3, Magdaléna ANTONYOVÁ4
(От 1-ва катедра за деца и юноши, Медицински факултет, UPJŠ и DFN, Košice1, ръководител на проф. Pod. Podracká, д.м.н., от 1-ва катедра по педиатрия, Медицински факултет, Карлов университет и DFN, Братислава2, ръководител на доц., Детска клиника SZU и DFNsP, Банска Бистрица3, ръководител проф. д-р С. Длухолуки, д.м.н., катедра за деца и юноши JLF UK MFN, Мартин4, ръководител проф. д-р П. Бановчин, д.м.н.