Лечение на симптоми на NF1

Ако детето ви е диагностицирано с NF1, вероятно ще отидете в някой от здравните центрове, за да имате въведен план за лечение.

симптоми

За съжаление понастоящем няма официално потвърдени лекарства за NF1.

Следователно лечението включва:

• Редовно наблюдение на Вашето дете, за да се оцени състоянието и развитието на заболяването
• лечение на симптомите на заболяването

Мониторинг

Препоръчва се повечето деца с NF1 да имат цялостен преглед всяка година. Това обикновено се провежда в някой от специализираните центрове и вероятно ще включва:

• подробен преглед на кожата и проверка за нови неврофиброми (кожни образувания) или промени в съществуващи неврофиброми
• тест за зрение в комбинация с очен преглед
• оценка на състоянието на костите за контрол на проблеми като сколиоза (необичайно изкривяване на гръбначния стълб) или лошо зараснали костни фрактури
• тест за кръвно налягане
• измерване на вашето бебе и неговото физическо развитие
• Оценка на способностите на детето в дейности като четене, писане, решаване на проблеми и разбиране

Ако обаче се появят нови симптоми или ако съществуващите симптоми се влошат, консултирайте се със специалист извън годишните прегледи.

Докато бебето ви расте и расте, може да има по-редки прегледи, ако симптомите на заболяването са леки. Ако обаче възникнат сложни здравословни проблеми, той може да се нуждае от повече тестове.

Кожа

Понастоящем има малко ефективно лечение на цветни петна (Café au lait петна), които са често срещани при NF1. Лазерното лечение или отстраняване е тествано с малък ефект.

Една от възможностите за покриването им е използването на т.нар камуфлажен грим, който е специално разработен за покриване на кожните бъгове.

Неврофиброми

Тези кожни образувания, които се развиват върху или под кожата, може да не изискват никакво лечение, ако са малки.

Въпреки това, лечението се използва, ако неврофибромите:

• са особено грозни и причиняват емоционален стрес
• причиняват дразнене, сърбеж или болка
• или натиснете върху жизненоважни телесни структури, като например крака, ръце или очи

Възможно е да се премахнат малки неврофиброми чрез лазерна хирургия. В повечето случаи обаче се изисква пластична хирургия. Резултатите от операцията обикновено са добри и повечето хора, които са оперирани, са доволни от резултатите. Понякога обаче могат да се появят белези и също така е възможно неврофибромите да растат отново. Ако е така, те обикновено са много по-малки от преди.

Хирургия на плексиформни неврофиброми

Операцията при тези болезнени неврофиброми, които се развиват в нервите, може да бъде по-трудна. Това е така, защото тези видове тумори често се разпространяват в тъканите и костите.

Понякога може да настъпи увреждане на нервите след операция. Това може да доведе до усложнения като загуба на емоции или невъзможност да се движи част от тялото (парализа).

Вашият екип от лекари ще обсъди с вас ползите и рисковете от операцията.

Учене и поведение

Ако детето ви има затруднения с ученето, то трябва да се обърне към специалист:

• логопед, логопед, който е обучен да помага на хора, които имат проблеми с който и да е компонент на речта и езика
• образователен психолог, който помага на хора, които имат трудности да се адаптират към учебната среда (целта е да се подобрят техните способности за учене)
• терапевт, който помага на хората да подобрят уменията, необходими им за извършване на ежедневни дейности

В случай на хиперактивно разстройство (ADHD), обикновено се лекува с комбинация от:

• лекарства за подобряване на концентрацията и концентрацията
• терапии като психотерапия

Очи

Ако детето ви развие тумор в зрителния нерв и не причинява никакви симптоми, не е необходимо незабавно лечение. Този вид тумор е много малък и бавно растящ. Вашето дете обаче все пак ще се нуждае от редовни очни прегледи, така че състоянието на тумора да се следи внимателно. Ако детето ви развие проблеми със зрението, може да му се даде набор от лекарства за намаляване на тумора.

Високо кръвно налягане

Умереното кръвно налягане обикновено може да се контролира чрез промяна на начина ни на живот, като например:

• намаляване на количеството сол в диетата ви
• редовни упражнения
• поддържане на здравословно тегло
• непушачи и само умерена консумация на алкохол (при възрастни)

Много високо кръвно налягане ще изисква лекарства.

Кости

Ако детето ви развие необичайно изкривяване на гръбначния стълб (сколиоза), препоръчаното лечение ще зависи от това колко тежко е изкривяването.

Леките случаи може да не изискват никакво лечение, тъй като гръбначният стълб на вашето дете може да се възстанови сам с възрастта. Леките случаи могат да бъдат лекувани с ортеза, носена от деца и е предназначена да коригира позицията на гръбначния им стълб с течение на времето. Може да се наложи операция при тежки случаи на сколиоза, за да се репозиционират костите на гръбначния стълб.

Хирургията може да се използва и за лечение на лошо лекувана фрактура, която нарушава нормалното движение на костите.

Хирургичните методи могат да бъдат съединяване на две парчета кост, напр. с помощта на метални винтове и пръти или чрез извършване на костна присадка. Присаждането на кост е мястото, където се възстановява счупването на костта чрез вмъкване на малко парче кост от друга част на тялото. Присадените части на поставената кост растат в околните кости.

В малък брой случаи костта вече не може да бъде възстановена хирургически. В този случай е необходимо да се ампутира част от крайника, като се съкрати, за да се възстанови нормалната функция.

Мозък и нервна система

Туморите, които се развиват в мозъка или нервната система и нарушават нормалните функции на тялото, често могат да бъдат отстранени само с операция.

Понякога обаче не е възможно безопасно да се премахне тумор. В този случай лъчетерапията може да се използва за свиване на тумора. Лъчелечението е лечение, при което дози високоенергийни вълни се използват за „убиване“ на клетките. Лъчетерапията трябва да се използва само след консултация с лекари, запознати с NF1.

Епилепсия

Може да се лекува с различни лекарства, които помагат да се намали честотата на гърчовете.

Злокачествен тумор на периферната нервна обвивка

Ако сте възрастен с NF1 и развивате рак в част от нервната си тъкан (известен като рак на обвивката на периферните нерви), се препоръчва хирургично отстраняване на тумора. Радиотерапията и химиотерапията обикновено следват операция, за да се намали рискът от рак да се върне.