В Словакия приблизително 1 на 250 души страда от цьолиакия. Единствената отправна точка за пациентите с тази диагноза е специалната диета. Това обаче може скоро да се промени. Изследователите откриха вещество, което може да бъде ефективна част от терапията на това автоимунно заболяване.

край

Европейското изследване на молекулярното сходство между цьолиакия и муковисцидоза даде плод. Учените са открили това активната съставка, първоначално разработена за лечение на муковисцидоза, има потенциал за лечение на целиакия.

Честотата на цьолиакия се увеличава

Целиакия е автоимунно заболяване през целия живот, причинено от непоносимост към глутен, което уврежда лигавицата на тънките черва, предотвратява правилното усвояване на хранителните вещества и отслабва имунната система. Честотата на това заболяване е сравнително висока, смята се, че той страда от него 0,5 до 1 на сто от населението. Смята се, че в Словакия е 1 на 250 жители.

Разпространението на целиакия се увеличава в световен мащаб. Вече засяга 1 на 141 пациенти в САЩ. Честотата на цьолиакия в Европа и Северна Америка се е увеличила четири пъти през последните 50 години. Зад това увеличение до известна степен стои по-добрата диагноза, но съставът на диетата или прекалената употреба на антибиотици, които влияят върху състава на чревните бактерии, също оказва значително влияние. Въпреки това, според статистиката, средният диагностичен период е от 6 до 10 години.

Атипични симптоми

Повечето пациенти имат неспецифични симптоми или "само" по-слаб имунитет. Въпреки че изпитват хронично възпаление и изчезване на вили в тънките черва, те имат нетипични симптоми като диария, чувство на подуване или отслабване. Следователно, обикновено се нарича o хамелеонна болест. Интересното е, че той е най-вече генетично обусловен, като се намира на същия ген като други автоимунни заболявания, напр. диабет тип 1. Следователно не е изненадващо това около 10 процента от пациентите с диабет тип 1 също имат латентна целиакия. Съществува и връзка между муковисцидоза, тъй като пациентите с това рядко заболяване имат целиакия три пъти по-често, отколкото при здравата популация.

Протеинов ключ

Кистозната фиброза се характеризира с образуването на дебел слой слуз, особено в белите дробове и храносмилателния тракт. „Тази отправна точка ни накара да се запитаме дали има молекулярна връзка между тези заболявания“, обяснява Луиджи Маури, ръководител на научните изследвания в изследователския институт Сан Рафаеле в Милано.

Муковисцидозата се причинява от мутации в ген, който кодира протеин, наречен трансмембранен регулатор на проводимостта (CFTR). Когато този протеин е дефектен, получената слуз става лепкава и плътна. Генетичните мутации в CFTR също активират имунната система и предизвикват различни реакции в белите дробове и червата. Такива промени са подобни на ефектите на глутена при хора с цьолиакия, така че международен екип от учени реши да разгледа подробно молекулярните верижни реакции, надявайки се да намери връзка между двете заболявания. Изследователите са изследвали клетъчни линии при хора, които не понасят глутен и са установили, че пептид, наречен P31-43, се свързва с CFTR и инхибира неговата функция. Това доведе до клетъчен стрес и възпаление. Констатациите показват, че CFTR също е от решаващо значение за чувствителността към глутен.

По-ефективно лечение на цьолиакия

Учени от изследователски институти и университети в Милано, Неапол и Париж участваха в констатациите и публикуваха резултатите си в The EMBO Journal. Те са определили нова терапевтична цел, която скоро трябва да доведе до ефективно лечение на целиакия. Както е показано, фармакологично съединение, първоначално разработено за лечение на муковисцидоза, има способността да спре рисковия пептид да наруши функцията на CFTR. Това е т.нар потенциатор VX-770. Екипът даде веществото на непоносими към глутен мишки и установи, че ги предпазва от възпаление на червата, въпреки че ядат диета, богата на глутен. Впоследствие те възпроизвеждат резултатите върху човешки клетъчни линии. Резултатът беше зашеметяващ. VX-770 спира пептида P31-43, преди да предизвика автоимунен отговор. Нови открития предполагат, че тя може да бъде в основата на лекарство за цьолиакия. "По-нататъшните клинични изследвания трябва да определят дали, например, оралната употреба на вещество ще позволи на хората да избягват предизвикване на автоимунен отговор, без да променят диетата си." посочват учените в статията.

Редка форма на заболяването

Целиакия като такава има и своята рядка форма - рефрактерна целиакия. Той засяга 1,5 до 5 процента от целиакия и се проявява във факта, че въпреки спазването на строга безглутенова диета, пациентите продължават да имат затруднения, свързани с болестта. „Тънките им черва не могат да се регенерират. Около половината от тези пациенти са изложени на повишен риск от сериозни усложнения, включително Т-клетъчен лимфом, свързан с ентеропатия, форма на неходжкинов лимфом. Току-що споменатите Т-клетки контролират реакцията на организма към глутена и имат изключително силна и болезнена реакция към него. Прогнозата на пациентите с рефрактерна целиакия не е много благоприятна, само 50 процента от тях живеят повече от 5 години след поставяне на диагнозата. Тъй като диетата не работи, пациентите получават лечение със стероиди, имуносупресори или химиотерапия. " казва Татяна Кубишова от OZ Редки болести. Ново лекарство, което блокира автоимунния отговор на глутена, би било единственото им решение за здравето им и също би допринесло значително за подобряване на качеството на живот на други целиакии.