Костите са част от мускулно-скелетната система на тялото (особено дългите кости в сътрудничество с мускулите), защитават важни органи (череп - мозък, гръден кош - органи в гърдите), участват в метаболизма на минерали, особено калций, костният мозък е мястото на хематопоеза. Въпреки че вече не порастват в зряла възраст, те остават активен жив орган. Костната форма и здравина се поддържат от два основни типа клетки: остеобласти (участващи в образуването на костите) и остеокласти (премахват излишната тъкан и спомагат за поддържането на костната форма), които също участват в костния метаболизъм и нивата в кръвта.
Костите могат да бъдат засегнати от няколко патологични процеса през живота - вродени или придобити. Те също включват тумори - доброкачествени (например остеоми, хондроми, остеохондроми) или злокачествени.
Най-често срещаните злокачествени тумори са остеосарком и сарком на Юинг. Други злокачествени заболявания са хондросаркомите, злокачествените фиброзни хистиоцитоми, фибросаркомите, хордомите и едроклетъчните злокачествени заболявания на костите.

костни

Източник: Doc. MUDr. Емилия Кайсерова, CSc.: Когато детето се разболее. ТУМОРАЛНИ БОЛЕСТИ ПРИ ДЕЦА. Част 2 - Преглед на най-често срещаните ракови заболявания при деца. 2015. Лига срещу рака, Братислава, 40 с.

Поява
Остеосаркомът (OS) е рядък, силно злокачествен костен тумор. Той представлява 60% от злокачествените заболявания на костите при деца и юноши, с пик в периода на най-голям растеж на костите при момичета на 16 и момчета на 18 години. На тази възраст това е най-често срещаното злокачествено заболяване след левкемии и лимфоми. Това се случва в местата на бърз костен растеж, най-често в костите около коляното, но може да се появи във всяка кост и може да прерасне в меки тъкани и да образува метастази.
В зависимост от хистологичния състав, има видове с висока, средна или ниска степен на злокачественост.

Рискови фактори за възникване
OS може да е свързана с бърз растеж на костите. Това се доказва от най-честата поява във възрастта на бързия растеж на костите и по-честата поява при деца на ранна възраст. ОС е по-често в облъчена област на тялото.
Има повишен риск от развитие на някои костни заболявания (болест на Paget, множество наследствени остеохондроми) или някои синдроми на рак:
-ретинобластом - очен тумор при деца може да бъде причинен от вродена промяна в гена RB1, която също играе роля в развитието на ОС. След лъчетерапия този риск се увеличава;
-Li-Fraumeni синдром на множество тумори с вродена мутация на туморния супресорен ген TP53;
-рядко синдром на Блум или Вернер.
По този начин, началото на остеосарком е свързано с промени (мутации) в дезоксинуклеиновата киселина в клетки, които са вродени или придобити (след облъчване).

Симптоми
Няма известни скринингови тестове, които да открият операционната система навреме. Децата с гореспоменатите високорискови заболявания трябва да бъдат по-строго контролирани. Независимо от това, туморът може да бъде открит рано, ако се обърне достатъчно внимание на симптомите и тяхната оценка.
Болката е най-честият първи симптом. Отначало не е постоянен, влошава се през нощта или по време на активност и може да причини набръчкване, ако туморът е в долния крайник.
Подуването на мястото на тумора може да се появи по-късно след симптоми на болка.
Тези симптоми обаче често се дължат на други причини и спортни дейности на детето, които могат да забавят диагнозата. При някои тумори отслабването на костта може да предизвика т.нар патологична фрактура (не причината, а последицата от тумора!).
В по-напреднал стадий общите симптоми могат да бъдат: нощно изпотяване, повишена температура, загуба на тегло, кашлица при белодробни метастази и затруднено дишане.

Диагноза
При пациенти със съмнения за костни тумори трябва да се предостави подробна медицинска история на лекаря. Лекарят внимателно ще прегледа детето и ще определи следващата диагностична процедура. Образните изследвания на мястото на тумора и местата на възможни метастази са важни. Ако родния рентген. изображението на засегнатата област показва патологични промени, находката се прецизира чрез компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс. Метастазите най-често се появяват в белите дробове и други кости. Следователно рентгеновата снимка е част от изследването на степента на заболяването. и КТ изследване на белите дробове, изследване на костите чрез сцинтиграфия. PET също информира за разпространението на тумора в тялото.
За окончателно определяне на диагнозата, вида на тумора и степента на злокачествеността му се изисква хистологично изследване на тъканта, което обикновено се взема чрез открита хирургична биопсия.
Високите нива на алкална фосфатаза (AF) и лактат дехидрогеназа (LDH) в кръвта могат да показват напредъка на OS.
След приключване на изследването, стадият на заболяването се определя в зависимост от степента на първичния тумор и наличието на метастази.

Лечение
Пациент с костен тумор обикновено идва в ортопедия, където се извършва открита операция
биопсия. След поставяне на хистологична диагноза и определяне на стадия на заболяването, ракът
Отделът ще започне цитостатично лечение (химиотерапия), което ще намали тумора и възможните метастази, ако отговорът е добър. След няколко цикъла на химиотерапия (приблизително десет седмици), образни тестове ще определят степента на тумора и ще определят възможността за пълно хирургично отстраняване. При повечето пациенти с тумори на крайниците е възможно да се направи т.нар операция за спестяване на крайници. Той премахва засегнатата част на костта до здрава тъкан и я замества с протеза. Усложненията след тази операция са предимно инфекции и увреждане на протезата. При пациенти с голям или неблагоприятен нарастващ тумор, който не може безопасно да бъде отстранен хирургично, се извършва ампутация на крайниците. Отстраненият тумор винаги се преразглежда хистологично и пропорцията на некроза (мъртва тъкан) в тъканта
показва добър или недостатъчен отговор на химиотерапия.

Цитостатичното лечение продължава след операция. Недостатъчният отговор на предоперативното лечение изисква по-интензивно цитостатично лечение. Метастазите в белите дробове или други органи, които остават след химиотерапия, също могат да бъдат отстранени хирургично след преоценка на общото състояние на пациента, реакция към лечението и оценка на тяхната резектабилност.
(възможности за хирургично отстраняване).
Химиотерапията се състои от няколко цикъла, в които активните цитостатици се прилагат индивидуално или в комбинация, най-често метотрексат, доксорубицин, цисплатин или карбоплатин, етопозид, ифосфамид.
Остеосаркомът е по-малко чувствителен към радиация. Рентгенотерапията рядко се използва при някои тумори или метастази, които не могат да бъдат напълно хирургично отстранени.
След операцията е много важна рехабилитацията, която има за цел да научи пациента да ходи нормално или да използва отново крайника. Психологическата подкрепа на пациента преди и след операцията е много важна, особено ако трябваше да се извърши ампутация на крайника.
В случай на рецидив има и опит за отстраняване на тумора чрез операция и прилагане на цитостатици, които не са били дадени в първата линия на лечение.

Резултатите
Петгодишната преживяемост на пациентите с локализиран рак е 60-80%. Вероятността за излекуване е по-висока, ако туморът може да бъде напълно хирургично отстранен. Ако по време на диагнозата присъстват метастази, вероятността е 15-30% (ако има само белодробни метастази, вероятността е около 40%). По-добри резултати са при по-малките деца, при момичетата, а също и ако туморът е напълно отстранен, ако е реагирал добре на химиотерапия, ако е бил поставен на крайниците и ако нивата на AF и LDH са били нормални.
Пациентите трябва да бъдат наблюдавани дълго време след лечението. Най-честите последици, които трябва да бъдат наблюдавани, са сърдечни и белодробни проблеми, загуба на слуха, забавен растеж, промени в сексуалното развитие и възможност за раждане на деца, затруднения в ученето (при по-малки деца), вторично злокачествено заболяване.

Източник: Doc. MUDr. Емилия Кайсерова, CSc.: Когато детето се разболее. ТУМОРАЛНИ БОЛЕСТИ ПРИ ДЕЦА. Част 2 - Преглед на най-често срещаните ракови заболявания при деца. 2015. Лига срещу рака, Братислава, 40 с.

Поява
Саркомът на Юинг (ES) принадлежи към туморите от групата на саркомите на Юинг (семейство). Това е най-често срещаният тумор в тази група. Това включва извънкостен тумор на Юинг (който се развива в меките тъкани в близост до костите), периферен примитивен тумор на невроектодерма (PPNET), който, когато се извика в гръдната стена, се нарича тумор на Аскин. Туморите произхождат от примитивни клетки на парасимпатиковата нервна система.
Саркомът на Юинг е вторият най-често срещан костен тумор при деца и юноши. Повече от половината от ЕО възниква на възраст между 10 и 20 години и до 10-годишна възраст. Най-често срещаните са дългите кости, особено техните средни, тазови и гръдни кости. Извънкостните тумори се появяват навсякъде в тялото. ES преждевременно метастазира в белите дробове, костния мозък и лимфните възли.

Рискови фактори
Проучванията при деца с ЕК не са установили връзка с радиация, химикали или други фактори на околната среда, нито генетичните промени в някои семейства са рисков фактор за ЕК. Туморите са по-чести при бялата раса, отколкото при другите, малко по-често при момчетата. Туморите на Юинг идват от клетки, които са претърпели хромозомни промени по неизвестна причина. Те най-често засягат гена EWS на хромозома 22 при t (11; 22) транслокация, по-рядко при t (21; 22).

Симптоми
Най-честите симптоми са болка и подуване на мястото на тумора. До 96% от пациентите имат болка, първоначално редуващи се, по-късно постоянни, те могат да събудят пациента от сън. Пациентът може да кърви, да има болка при дишане или от натиск върху нервните корени, може да почувства слабост на крайниците или да има чувствителност. Около 15% от пациентите развиват патологична костна фрактура. Когато туморът прерасне в гръбначния канал, се развива параплегия (парализа на долните крайници). Туморът често образува метастази в белите дробове, отделяне в плевралната кухина, което причинява кашлица и задух. Общите симптоми са загуба на тегло и висока температура.

Диагноза
По време на физическия преглед лекарят ще се съсредоточи върху местоположението на първичния тумор и възможните места
метастази. Той забелязва подуването на меките тъкани, степента му, скованост, температура, зачервяване. Тумори
костите се появяват на естествен рентген. слайд, участието на меките тъкани ще покаже сонография.
По-точно изображение на първичния тумор и метастази се получава чрез CT и NMR,
извършва се костна сцинтиграфия, понякога PET. Малки, т.нар микрометастази с тези тестове
те може да не разберат. Следователно ранната химиотерапия играе важна роля. За откриване на увреждане
пробива се костният мозък. Окончателната диагноза се определя чрез хистологично изследване на пробата
тумор, отстранен чрез операция. Цитогенетичното изследване се извършва от туморна тъкан, както и от костен мозък. По време на лабораторното изследване може да се установи повишена утаяване, LDH и понякога NSE. След приключване на изследването се определя стадият на заболяването и лечението.

Рецидивите са локални или метастатични. В зависимост от тяхното местоположение, степен и време на появата, химиотерапия в различен състав, лъчетерапия и, ако е възможно, операция.

Резултатите
Комбинираната терапия постига оцеляване при 70-80% от пациентите с локализирано заболяване, но само 30% при големи и генерализирани заболявания. В случай на недостатъчен отговор на лечение или рецидив, прогнозата е неблагоприятна.
Излекуваните пациенти са изложени на повишен риск от развитие на вторични злокачествени заболявания (8% за 20 години). Късни ефекти могат да възникнат и след лъчетерапия и химиотерапия, както е описано в раздела за късните ефекти.

Източник: Doc. MUDr. Емилия Кайсерова, CSc.: Когато детето се разболее. ТУМОРАЛНИ БОЛЕСТИ ПРИ ДЕЦА. Част 2 - Преглед на най-често срещаните ракови заболявания при деца. 2015. Лига срещу рака, Братислава, 40 с.