Медицинска експертна статия
IgA нефропатията (болест на Бергер) е описана за първи път през 1968 г. като гломерулонефрит, който се проявява като рецидив на хематурия. В момента IgA-нефропатията заема едно от първите места сред възрастни пациенти с хроничен гломерулонефрит, които са на хемодиализа.
В повечето случаи IgA-нефропатията се проявява в детството, по-често при момчетата. Характеризира се с мезангиална клетъчна пролиферация в бъбречните гломерули поради отлагането на имуноглобулин А. През последните няколко години при повечето пациенти с доказана връзка с преобладаване на MHC клас II, HLA-DR антиген.
Причината за IgA нефропатия (болест на Бергер) е неизвестна.
Патогенеза на IgA нефропатия (болест на Бергер), свързана с метаболитни разположения на IgA, състояща се от две леки и две тежки вериги. При IgA нефрит синтезът само на леки вериги се увеличава драстично. Патогенезата е настроена да увеличи синтеза на IgA в костния мозък в отговор на вирусна инфекция и абнормно производство на IgA на мононуклеарно научена бадемова лигавица. Отлагането на IgA-съдържащи имунни комплекси се случва предимно в бъбречния мезанъгъл. Последните проучвания показват, че пролиферацията на месангия е свързана с активността на цитокините: IL-1, IL-6, FNO-α, произтичащ от тромбоцитите растежен фактор P и съдов растежен фактор.
Морфология на IgA нефропатия (болест на Бергер). Потвърждение на диагнозата IgA нефрит са морфологичните промени в бъбреците. Бъбречната биопсия е задължителна. Светлинната микроскопия се характеризира с фокална или дифузна мезангиална пролиферация, мезангиопролиферативен гломерулонефрит. Диагнозата на IgA нефропатия обаче не е възможна само чрез светлинна микроскопия. Необходима е имунофлуоресцентна микроскопия.
Според данните от имунофлуоресцентната микроскопия, присъствието на IgA (лека верига) се установява в бъбреците, често в комбинация с комплементарността на фракцията С3, понякога IgG или IgM. Характерната хиперцелуларност на месангията е мезангиопролиферативният гломерулонефрит.
Може да се появи сегментарна склероза на гломерулите, което предполага далеч напреднало заболяване. Тубуларната атрофия и интерстициалната фиброза са важни с пречистена досега IgA нефропатия.
Симптоми на IgA нефропатия (болест на Бергер) . Началото на заболяването е по-често в детска възраст. Първите признаци на болестта остават скрити дълго време. За първи път се появява макро- или микрогематур на фона на остра респираторна вирусна инфекция с фарингит и тонзилит. В този случай интервалът между инфекциозния процес и хематурията обикновено е 1-2 дни в сравнение с 2-3 седмици в случай на остър постстрептококов гломерулонефрит. Оток и хипертония не. Бъбречната функция не е нарушена. Бъбречните процеси протичат бавно и при пациенти с периодична макрогематурия степента на увреждане на бъбречната тъкан е по-ниска, отколкото при деца, които имат почти постоянна хематурия и протеинурия. С прогресиране на заболяването, бъбречните лезии се развиват под въздействието на секретирани цитокини IL-1α, IL-6, γ-интерферон.
С напредването на болестта хипертонията, изразена протеинурия, се свързва с по-големи деца, които са неблагоприятни прогностични критерии. Намалена бъбречна функция при повече от половината от пациентите се наблюдава след 10 до 12 години. Спонтанните ремисии обаче могат да се появят по-често при деца, отколкото при възрастни.
Диагностика на IgA-нефропатия (болест на Бергер) .
- Повтаряща се макро- и/или микрогематурия на фона на остри инфекции.
- Повишени серумни нива на IgA в слюнката и слюнката.
- Наличие на IgA подгрупа леки вериги при бъбречна биопсия чрез имунофлуоресцентна микроскопия.
Лечение на IgA нефропатия (болест на Бергер) . Режим без специални ограничения. Диетата е аглутинираща, с изключение на заменени продукти от пшеница, ръж, овес, просо, ориз, елда, царевица.
Антибактериално лечение на инфекциозни заболявания.
Прогноза. Оценката на разпространението на пролиферативния процес и степента на склеротични промени в гломерула и интерстициума е важна за прогнозата на хода на IgA нефропатия и ефективността на лечението. Връзката на артериалната хипертония на фона на дългосрочна текуща IgA нефропатия влошава прогнозата, в бъдеще в повечето случаи възрастните развиват хронична бъбречна недостатъчност.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]