хидроцефалия

MUDr. Дана Кунякова

Хидроцефалията или словашката диня е заболяване, при което цереброспиналната течност се натрупва в главата на детето, причинявайки мозъчно потискане и повишено вътречерепно налягане.

Цереброспиналната течност е важна част от централната нервна система. Той осигурява разграждането на вредните вещества и, случвайки се около мозъка, му осигурява защита срещу удари и сътресения.

При нормални обстоятелства обаче количеството цереброспинална течност е строго регулирано. Черепът е твърда структура, не може да се разтяга и налягането в главата трябва да е стабилно. Това означава, че колкото цереброспинална течност се произвежда, толкова трябва да се абсорбира.

Цереброспиналната течност се образува вътре в мозъка във вентрикулите. Това всъщност е система от кухини вътре в мозъка (2 странични камери, третата и четвъртата камера), през които цереброспиналната течност тече от мястото на своето образуване до последната камера и там напуска вентрикуларната система през малки отвори.

След това тече около мозъка отвън и се абсорбира на специални места. Ако обаче се образува много цереброспинална течност или абсорбцията й е нарушена или се е образувало препятствие във вентрикуларната система, тя се натрупва и това състояние се нарича хидроцефалия.
Лечението на хидроцефалия е изключително хирургично и се състои в създаване на заместващ или изкуствен изтичане или изтичане на цереброспиналната течност, така че цереброспиналната течност вече да не се натрупва и да се осигури нормално вътречерепно налягане.

Как може да възникне хидроцефалия?

Особено при децата има няколко причини за хидроцефалия. По принцип разделяме хидроцефалията на вродена и придобита, в зависимост от начина, по който е възникнала.
Вродена хидроцефалия означава, че бебето вече е родено с хидроцефалия. Причинен е от определен вроден дефект - най-често това е вродена аномалия във вентрикуларната система, която причинява нарушение в циркулацията на цереброспиналната течност.
Развитието на хидроцефалия се среща и при някои други вродени заболявания - например при цепнатини на гръбначния стълб (менингомиелоцеле, миелоцеле).
От друга страна, придобитата хидроцефалия се придобива от детето в резултат на някакво друго заболяване. Такова заболяване може да бъде например инфекция или кървене в мозъка или мозъчни тумори.

Как се проявява хидроцефалията?

Хидроцефалията е заболяване, което показва значителни симптоми и се влошава без лечение. Симптомите възникват поради натрупването на цереброспинална течност във вентрикулите, които се уголемяват, потискат мозъка и повишават вътречерепното налягане.
При най-малките деца (новородени и кърмачета) симптомите на хидроцефалия са различни от тези при по-големите деца.

Поради факта, че малките деца все още имат отворена фонтанела (мека част пред главата) и също така имат отворени черепни шевове (костите на черепа все още не са здраво сляти), първият симптом е повишен растеж на главата.
Това може да се отбележи или чрез зрение, или по време на превантивни прегледи от педиатър, когато обиколката на главата надвишава нормата. Отделните кости на черепа могат да се отдалечат една от друга и между тях се образуват меки части. Фонтанът може да бъде извит и опънат.
Други симптоми на повишено вътречерепно налягане са подобни при по-големите деца.

Детето е спи, има желание да повръща или повръща, може да има главоболие. Може да са налице спазми или треперене на крайниците и нарушено зрение или обрив на очите.
Постепенно, без лечение, състоянието на детето се влошава, детето може да загуби съзнание и да бъдат свързани дихателни или сърдечни нарушения. Но това са късни симптоми, за щастие днес децата идват на преглед на ранен етап.

Каква е прогнозата на децата с хидроцефалия?

Въпреки факта, че описаните вече симптоми и ходът на хидроцефалията са заплашителни, прогнозата на децата не винаги е лоша. В момента диагностиката на вродени малформации вече се подобрява и усъвършенства по време на бременност и ние сме в състояние да открием и да лекуваме по-добре много сериозни заболявания.
Децата с вродена хидроцефалия често идват в нашата амбулатория веднага след раждането, въпреки че все още нямат затруднения. Ние ги наблюдаваме, докато се появят първите симптоми, и след това те могат да бъдат адресирани навреме. Като цяло, децата с хидроцефалия при други вродени заболявания (като менингомиелоцеле) или деца с вродена хидроцефалия имат най-добрата прогноза.
Ако хидроцефалията е адресирана правилно, това е така възможно е при голяма част от децата да се поддържа нормален интелект и психомоторно развитие. Ако обаче хидроцефалията се развие след кървене в мозъка или след инфекция, прогнозата може да бъде по-лоша, тъй като само кървенето и инфекцията могат сериозно да увредят мозъка.
И тук обаче, ако лечението е навременно, детето може да остане без последствия. Въпреки това, полученото състояние е силно повлияно от самото мозъчно увреждане от инфекция или кървене. Понастоящем хидроцефалията вече не е животоспасяващо лечение, а повишаване на качеството му.

Как се лекува хидроцефалия?

Както беше споменато във въведението, принципът на лечението с хидроцефалия е да се отцеди излишната цереброспинална течност от вентрикуларната система на мозъка.
В зависимост от това къде се оттича цереброспиналната течност, ние също разделяме видовете дренажи или дренажи. Когато се изхвърли във външната среда, се нарича външен (или външен) дренаж. Това означава, че цереброспиналната течност се оттича от тялото на пациента.
Ако източим цереброспиналната течност към вътрешната среда и по този начин към друга част на тялото, говорим за вътрешен дренаж. Разликата между външния и вътрешния дренаж е, че външният дренаж винаги е временен.
Ако детето все още се нуждае от дренаж за дълго време, трябва да сменим външния дренаж с вътрешния. Най-често срещаният тип външен дренаж е т.нар непрекъснат външен дренаж. Това се състои в изтичане на излишната цереброспинална течност през тръба в колекция за събиране.
Тръбата се извежда от главата и чувалът за събиране е фиксиран малко по-високо от главата на пациента, като по този начин се осигурява постоянен натиск, който цереброспиналната течност трябва да преодолее, за да се отцеди в колекцията.
Недостатъкът на такъв дренаж е, че пациентът трябва да лежи на леглото, за да поддържа посочените съотношения на налягане.

Вторият тип външен дренаж е камерен резервоар (или също така наречената камера). Това всъщност е малко кухо тяло (резервоар), което е свързано чрез тръба с вентрикуларната система на мозъка. Резервоарът е разположен на главата под кожата на бебето и не е толкова видим. Когато трябва да се събере цереброспинална течност, в кожата се вкарва игла (както при събиране на кръв) и течността се източва в необходимото количество.

Такъв резервоар има предимството, че бебето не трябва непрекъснато да лежи в кошарата, но може да се носи и храни и в други позиции. Той дори може да е у дома, ако състоянието позволява, и той отива само в болницата за цереброспинална течност. Въпреки това можем да използваме резервоара само за новородени и кърмачета, тъй като е необходимо да се проверява налягането в главата през фонтанелата, която се затваря при по-големи деца, при събиране на течност. И двата вида външен дренаж са обременени с по-висока степен на възможна инфекция в сравнение с вътрешния дренаж.

Рискове от запушен дренаж

Най-използваният тип вътрешен дренаж е т.нар. вентрикулоперитонеален шънт - или оттичане на цереброспиналната течност от главата в коремната кухина. След това в коремната кухина цереброспиналната течност се абсорбира по естествен път. Дренажът е закрепен със специален имплант - шънт.
Това всъщност е тънка тръба, която се води от вентрикуларната система на мозъка до коремната кухина под кожата на пациента, така че тръбата е осезаема, но не се вижда. Тръбата преминава само под кожата, така че белегът обикновено е само на главата и корема, понякога на шията. Тръбата включва клапан, който обикновено се намира зад ухото и е настроен на определено налягане. С това налягане можем да регулираме полученото необходимо налягане в главата.

При някои клапани налягането може да се промени и чрез прилагане на специален инструмент, което е изгодно, когато бебето расте, тъй като при нормални обстоятелства налягането в главата се увеличава с нарастването. Някои клапани се управляват с соленоид, така че трябва да се внимава детето да не поставя други магнити (напр. Магнитни играчки, магнити k) върху зоната на клапана, които неволно биха могли да променят клапата на различна стойност. Такива клапани също са обект на специални мерки, например по време на проверки на летището, когато детето не минава през предпазната рамка.
В други отношения обаче дете с шънт (след зарастване на хирургични рани - около 14 дни) може да води живот без ограничения. Може да плува, да спортува, да пътува, да ходи на детска градина или училище. Всичко, което трябва да направите, е да бъдете внимателни и да кажете на всички болногледачи на детето си за симптомите на шунтиращо разстройство. Понякога може да се появи няколко дни след операцията, понякога може изобщо да не дойде при нея.
По принцип неизправността на един шънт е неговата пречка. Това може да се дължи на това, че тръбата е извадена от вентрикула, тръбата или клапанът са запушени с клетки или кръв или краят на тръбата, която е в корема, е запушен. Това води до спиране на дренажа на цереброспиналната течност и по този начин до повишаване на вътречерепното налягане.

Следователно симптомите са подобни на тези, наблюдавани при хидроцефалия - детето има главоболие, спи, повръща, може да има спазми, докато постепенно настъпи цялостното влошаване на състоянието. В този случай е необходимо да посетите спешното отделение и хирургично да замените повредения шънт. Второто възможно усложнение е шунтиращата инфекция - това се проявява и от нарушената му функция, свързана с температурите. Зоната около шунта или клапана може да е подута или зачервена.

Каква е разликата между краниостенозата и спящата глава на бебето? Прочетете в нашата статия.

Ендоскопско лечение

Последното, но не по-малко значимо е ендоскопско лечение на хидроцефалия. Това е друга форма на вътрешен дренаж, тъй като създава алтернативни пътища за потока на цереброспиналната течност директно в мозъка. Състои се от вкарване на ендоскоп (тънка камера) във вентрикуларната система на мозъка и на определено място се създава малка дупка, благодарение на която цереброспиналната течност може да заобиколи всяко препятствие в потока си и след това да се абсорбира в естествената зона .

Голямото предимство е, че след ендоскопско лечение пациентът не е въвел чужд материал (както при шунт) и по този начин не се получава инфекция или запушване. От друга страна, дори ендоскопски оформена дупка понякога може да се затвори, въпреки че този риск е по-малък от риска от запушване на шунта.
И така, защо не всички деца с хидроцефалия се лекуват ендоскопски? За съжаление ендоскопията е подходяща само за някои видове хидроцефалия, когато се предполага, че след образуването на такава дупка цереброспиналната течност ще циркулира без препятствия.

Остава последният въпрос защо изобщо се използва външен дренаж, когато те имат много повече инфекциозни усложнения и все още трябва да бъдат заменени с вътрешни дренажи като шунт и ендоскопия.?
Причината е, че когато се вкара шунта, цереброспиналната течност трябва да бъде бистра и без признаци на инфекция. Следователно, ако детето ви има инфекция или кървене в цереброспиналната течност, или чака друга сериозна операция, в началото ще бъде въведен външен дренаж и след коригиране на стойностите на цереброспиналната течност, той ще бъде заменен с вътрешна цереброспинална течност.

Благоприятна прогноза

Понастоящем медицината напредва бързо и благодарение на вече създадената мрежа от експерти (педиатри, невролози) и повече налични образни изследвания (ултрасонография, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс), децата с хидроцефалия идват за ранен детски хирург или неврохирург етапи.
Това подобрява прогнозата на нашите млади пациенти и това, което в миналото беше борба за живот, сега се стреми да постигне възможно най-високо качество на живот. Доказателството е, че днес много деца с хидроцефалия водят напълно нормален живот или са до голяма степен интегрирани сред здрави деца.