Подобни на дерматомиозит признаци, възникващи след алогенна BMT, се считат за рядка проява на хронична GVHD (cGVHD). 1, 2, 3, 4 Тук представяме пациент от мъжки пол, който е развил дерматомиозит 14 години след алогенен BMT. Този 24-годишен мъж беше приет в нашата болница с миалгия и мускулна слабост в горните и долните крайници. Изследването на медицинската му история показа, че той е получил алогенен BMT от донор, свързан с HLA, който не е бил свързан с жени като спасяване за ВСИЧКИ рецидив на възраст 10 години. Трансплантацията е извършена с BU, CY и етопозидни режими на кондициониране с GVHD CsA профилактика и краткосрочни MTX. Пълно присаждане е получено на 16-ия ден. Генотипирането чрез XY-FISH анализ на BM проба, взета на 26-ия ден, показва, че 98,8% от всички ядрени клетки са от донорски произход, което показва, че е постигната пълна химера. Курсът след трансплантация беше гладък и непроменен с остър GVHD на кожата от 1-ва степен. Той е без имуносупресори повече от десет години от ден 368.

дерматомиозит

Напречно сечение на проба от мускулна биопсия. а ) Атрофия на мускулните влакна, която беше забележителна в периферните области. Съобщава се за значителен брой възпалителни мононуклеарни клетки както при ендомизий, така и при перимиза (оцветяване с хематоксилин и еозин х 100); ( б ) оцветени с анти-CD4 (х 200); ( ° С ) оцветени с анти-CD8 антитела (х 200). Инфилтрираните Т клетки бяха предимно оцветени за CD4 +. ( д ) Анализ на генотипове на инфилтриращи клетки чрез FISH, използвайки сонда, специфична за Y-хромозома. Инфилтриращите клетки показват Y-положителен фенотип, което показва, че тези клетки са от реципиента. Зеленият сигнал (стрелка) показва хромозомата Y. Оранжевият сигнал показва X хромозомата.

Изображение в пълен размер

След BMT могат да възникнат както полимиозит, така и дерматомиозит. 5 Дерматомиозитът има кожни прояви, включително хелиотропен обрив и папули на Готрон. 6, 7 Въпреки това, мускулните усложнения, свързани с cGVHD фасциит/миозит, са много редки. В литературата сме открили само шест случая на свързан с BMT дерматомиозит, 1, 2, 3, 4, който се е развил 4-52 месеца след трансплантацията. От общия брой на седем случая, включително седем, пациентите са на възраст 24-51 години, четири са жени и пет са диагностицирани хистопатологично. Въпреки това, само нашите се характеризират за имунофенотипове и генотипизиране на инфилтриращи мононуклеарни клетки, които показват предимно CD4 + реципиент тип инфилтрация, съвместима с констатациите на дерматомиозит. 6, 7 Въпреки това, при заболявания, свързани с cGVHD, трябва да има взаимодействия между донорски CD8 + клетки и клетки гостоприемници, което води до възпалително заболяване.

Клиничните признаци на дерматомиозит/юношески дерматомиозит понякога могат да бъдат подобни на cGVHD. Майчиният микрохимеризъм може да играе роля в имунопатогенезата на ювенилния дерматомиозит, където химерните клетки включват високи честоти на IFN-α-секретиращи Т клетки в отговор на клетки гостоприемници. 6, 7, 8 Не е установено обаче дали самата химерна CD4 + Т клетка атакува клетки гостоприемници в прицелните органи при (младежки) пациенти с дерматомиозит. Въпреки това, при други автоимунни заболявания, като системен лупус еритематозус (SLE), тип I IFN допринася за разграждането на периферната толерантност чрез активиране на незрели миелоидни DC, които активират автореактивни Т клетки. 9, 10 Заедно предполагаме, че представянето на смесен химеризъм вероятно е допринесло за свръхекспресията на IFN, което води до активиране на автореактивни реципиенти на CD4 + Т клетки в засегнатите мускули в този случай.

Това е първият доклад, който демонстрира произхода на инфилтриращите CD4 + Т клетки при пациент с дерматомиозит, получил алогенен BMT. Това е изключително рядко усложнение и тези открития сочат важността на анализа на химеризма във всеки случай на алогенен свързан с BMT дерматойозит, който определя точния характер на заболяването.