Медицинска експертна статия

Цирозата на черния дроб при деца е анатомичен термин, който означава преструктуриране на структурата на органите поради развитието на фиброза и регенеративни възли. Дезорганизацията на лобулите и съдовите триади на черния дроб води до портална хипертония, развитие на екстра- и интрахепатални портокавални анастомози и липса на възлово кръвоснабдяване. От клинична гледна точка цирозата е хронична дифузна лезия на черния дроб с пролиферация на дисфункционална съединителна тъкан. Жлъчката се нарича цироза, която се е развила в резултат на хронична холестаза.

деца

Трябва да се отбележи, че фиброзата не е синоним на цироза. В случай на фиброза, функционалното състояние на черния дроб обикновено не е нарушено и единственият клиничен признак е нарушаване на порталната циркулация на кръвта с образуване на портална хипертония. Често фиброзата се открива случайно. Образуването на регенеративни възли без фиброза (например с частична възлова трансформация на черния дроб) също не се счита за цироза.

Кодове по ICD-10

  • K74-. Цироза и фиброза на черния дроб.
  • K74.6. Други и неуточнена цироза на черния дроб.
  • K74.4. Вторична билиарна цироза.
  • K74.5. Билиарна цироза, неуточнена.

Епидемиология на чернодробна цироза

В педиатричната практика честотата на цироза не е установена. Чернодробната цироза е 1,2% от всички причини за смърт в Съединените щати. 35 000 души умират всяка година от хронични чернодробни заболявания и цироза.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ]]]

Причини за чернодробна цироза при деца?

Причините за цироза при децата са разнообразни. Първо, има различни заболявания на хепатобилиарната система:

  • вирусен и автоимунен хепатит;
  • токсично увреждане на черния дроб;
  • жлъчна атрезия;
  • Синдром на Alazhil и несиндромна форма на хипоплазия на интрахепаталните жлъчни пътища;
  • метаболитни нарушения; дефицит на алфа1-антитрипсин, хемохроматоза, гликогенно заболяване тип IV, болест на Ниман-Пик. Болест на Гоше, прогресивна фамилна интрахепатална холестаза тип III, порфирия, муковисцидоза. При болестта на Уилсън се появява тирозинемия, фруктоземия, галактоземия, чернодробна цироза в случай на преждевременно лечение на тези заболявания.

[14], [15]