Медицинска експертна статия
Дисметаболитна нефропатия с нарушен пуринов метаболизъм.
Разпространението на урокозурия и урикоземия при деца и възрастни се е увеличило през последните десетилетия. Бъбречната патология поради нарушен метаболизъм на пурина може да бъде диагностицирана при 2,4% от педиатричната популация. Според скринингови проучвания при възрастни, повишена урокозурия се наблюдава при 19,2%. Подобно увеличаване на нарушенията на метаболизма на пуриновата основа се обяснява с екологични причини: продуктите на работата на бензиновите двигатели, които са насители въздуха на големите градове, влияят значително върху метаболизма на пурините. Появява се терминът „еконефропатия“. Практически е важно да се има предвид, че хиперурикемията на майката е опасна за плода поради тератогенното си влияние и възможността за вродена нефропатия - анатомична и хистологична. Пикочната киселина и нейните соли имат директен нефротоксичен ефект.
В патогенезата на хиперурикемията е важно да се определи нейният вид: метаболитен, бъбречен или смесен. Метаболитният тип показва повишен синтез на пикочна киселина, високи нива на урикозурия с нормален или повишен клирънс на пикочна киселина. Бъбречният тип се диагностицира с нарушена екскреция на пикочна киселина и намаляване на тези параметри. Комбинацията от метаболитен и бъбречен или смесен тип е състояние, при което уварурията не надвишава нормата или е намалена и клирънсът на пикочната киселина не се променя.
Тъй като нарушаване на пуриновия метаболизъм генетично детерминирани, повечето пациенти с тази патология са открити основни маркери наследствена нефропатия: присъствие в генеалогията на лица с бъбречни заболявания; често повтарящ се коремен синдром; голям брой малки стигми на деембриогенеза; тенденция към артериална хипо- или хипертония. Обхватът на заболяванията в родословията на субекта с дисметаболитна нефропатия според вида нарушения на пуриновия метаболизъм е широк: патология на храносмилателния тракт, ставите, ендокринни нарушения. При развитието на патология на метаболизма на пикочната киселина е проследяване проследено . Метаболитните нарушения без клинични прояви имат токсичен ефект върху тубулоинтерстициалните структури на бъбреците, което води до развитие на интерстициален нефрит с дисметаболитен произход. Вторичният пиелонефрит се появява след началото на бактериалната инфекция. Образуването на уролитиаза е възможно в началото на механизмите на литогенезата. Разрешено е участието на пикочна киселина и нейните соли в имунологичната реконструкция на тялото. Хипоимунните състояния често се диагностицират при деца с нарушен пуринов метаболизъм. Не е изключено развитието на гломерулонефрит.
Предсказване на дисметаболитна нефропатия с нарушен пуринов метаболизъм. В редките случаи на екстремни ситуации, когато хиперурикемията води до остро затваряне на каналtsevoi бъбреците и пикочната система с развитието на остра бъбречна недостатъчност ("остра уратна криза"). Поради нарушения на пуриновия метаболизъм, гломерулонефритът обикновено преминава през хематуричен вариант с епизоди на обратим спад на бъбречната функция с перспектива за хронична бъбречна недостатъчност в рамките на 5-15 години. Вторичният пиелонефрит обикновено протича латентно. Медицинска роля - за диагностициране на нарушения на пуриновия метаболизъм в предклиничната фаза, т.е. за идентифициране на пациенти в риск и препоръки относно начина на живот и диета, което може да помогне за забавяне на прогресията на заболяването и предотвратяване на усложнения.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]