Системна склеродермия - част III. Симптоми на системна склеродермия и прогноза
Симптомите на системната склеродермия са промени в кожата, ставите, стомашно-чревния тракт, белите дробове, сърцето и бъбреците. Синдром на Рейно. Продължителност на живота на пациенти със системна склеродермия
Включване в лечението на склеродермия Технологии за екстракорпорална хемокрекция Това ще ви позволи да:
- Скоро компресирайте активността на автоимунните процеси
- да хигиенизира огнищата на хронични инфекции и по този начин да прекъсне патологичното стимулиране на имунната система
- значително подобрява притока на кръв в микроциркулаторната система, намалява проявата на синдрома на Рейно и предотвратява неговите усложнения
- за значително намаляване на тежестта на клиничните прояви на склеродермия
- повишаване на чувствителността към традиционните лекарства
- намалете дозата на имуносупресивните лекарства или премахнете изобщо тези лекарства
- технологии Автоплазматична кримодификация, което позволява премахването на възпалителни медиатори, циркулиращи имунни комплекси, автоагресивни антитела, сурово диспергирани протеини от тялото
- технологии Екстракорпорална имунокорпорация, Способност да потиска активността на автоимунните процеси, без да намалява имунологичния защитен потенциал на организма като цяло
- технологии Екстракорпорална фармакотерапия, което дава възможност за доставяне на лекарства директно във фокуса на патологичния процес
Синдром на Рейно. Системната склеродермия обикновено започва постепенно; Първите му симптоми често са синдром на Рейно и подуване на пръстите.
Синдромът на Рейно се развива при 95% от пациентите със системна склеродермия; тя се характеризира с преходен спазъм на малки артерии и артериологии на пръстите на ръцете и краката, понякога върха на носа и лобните уши. По време на атака, която може да бъде причинена от студ, вибрации или възбуда, кожата първо пребледнява, след това придобива цианотичен оттенък и се зачервява при нагряване. Червената и синята кожа е придружена от усещане за студ и изтръпване на пръстите и зачервяване - болка и изтръпване. Тъй като трифазното обезцветяване на кожата не винаги се наблюдава, замъглените пръсти са най-надеждният признак на синдрома на Рейно.
При формата на акросклеротична система кожните прояви на склеродермия могат да се появят месеци или дори години след появата на синдрома на Рейно в дифузна форма - обикновено в рамките на една година. Понякога синдромът на Рейно е единствената проява на болестта от две години или повече.
Кожа. В ранните етапи на системна склероза, нарушения на пръстите и ръцете. Понякога системната склероза се разпространява върху предмишниците, лицето, краката и стъпалата, но краката обикновено не се подуват много. Фазата на отока може да продължи седмици или месеци, а понякога и повече. Отокът може да е дебел или да остави дупки след компресия; понякога придружени от зачервяване. Отначало клането улавя само дисталния, а по-късно - и проксималния крайник.
Постепенно кожата със системна склеродермия се удебелява, удебелява и накрая тясно се свързва с подлежащите тъкани (степен на индукция).
В дифузна формасистемна склеродермия Поражението на кожата първо улавя крайниците и блоковете.Няколко месеца или години се разпространяват по лицето и тялото. Бързо прогресиращите (в рамките на 2 до 3 години) кожни лезии са свързани с висок риск от увреждане на вътрешните органи, особено на белите дробове, сърцето и бъбреците. Кожните прояви обаче обикновено достигат връх 3 до 5 години след началото на системната склероза и след това постепенно намаляват.
Акросклеротична форма на системна склеродермия тя протича по-бавно, улавяйки лендистките части на крайниците и лицето или само пръстите. Въпреки това, дори при тази форма на системна склеродермия, тежестта на кожните прояви може да се увеличи с течение на времето.
И двете форми на системна склеродермия са по-силни от удебеляването на дисталните части на крайниците. Години след началото на заболяването състоянието на кожата може да се нормализира, въпреки че понякога става атрофично и разредено.
Плътно опънатата кожа на пръстите постепенно усложнява уголемяването, което води до развитието на контракти за огъване. Понякога те причиняват язви по върховете на пръстите и костни израстъци (по лактите, глезените, задната част на проксималните междуфалангеални стави), които могат да се заразят по-късно. Подкожната тъкан на пръстите на подложката атрофира и показва депресивни белези. Понякога дисталните фаланги се резорбират.
При системна склеродермия е възможно да се хиперпигментира кожата на крайниците, лицето и торса дори при липса на слънчева светлина. Зоните на хиперпигментация могат да бъдат разположени по повърхността на съдовете и сухожилията. Възможно е да има области на хипопигментация .
Космените фоликули, потните и мастните жлези при системна атрофия на склеродермия, когато кожата става суха и грапава.
Понякога се съобщава за вагинална сухота при системна склеродермия, която може да причини болка по време на полов акт.
Кожата на лицето със системна стегнатост при склеродермия, защото това, което се превръща в маска. Устната празнина се стеснява, така че пациентите със системна склероза могат да се затруднят да ядат и да мият зъбите си. Периоралните бръчки се появяват радиално в носа на свещта и стават като клюн.
В продължение на няколко години след началото на заболяването пръстите, лицето, устните, езикът и лигавиците могат да изглеждат малки телеангиектазия, Най-често се появяват в акросклеротичната форма на системна склеродермия, въпреки че в по-късни периоди могат да се появят и в дифузна форма.
За откриване на увреждане на микроциркулаторното легло при системна склеродермия, микроангиоскопия или ги накарайте да използват качествена лупа за офталмоскоп. При акросклеротичната форма на системна склеродермия капилярите на хребетите на ноктите се увеличават, броят им обикновено е нормален или леко намален. При дифузната форма на заболяването капилярите също се разширяват, но броят им намалява значително. При синдрома на Рейно капилярите не се променят.
Понякога, особено акросклеротична форма на системна склеродермия, калцификация на дермата и подкожната тъкан, най-често - в областта на ставите, възглавничките, пръстите, лактите и prenadikolennikovoy подкожни джобове и на разширената област на предмишницата. Понякога центровете на калцификация се отварят и се отделя бяла, ронлива или течна маса.
Мускулно-скелетна система. Повече от половината от пациентите със системна склеродермия имат подуване, чувствителност и скованост на колянните стави и пръстите.
Понякога се развива системна склеродермия симетричен полиартрит, подобно на ревматоидния артрит. В по-късните стадии на заболяването, когато се движи в ставите (особено в коляното), настъпва крепитация и през сухожилията може да се чуе потрепване.
Тежка фиброза и удебеляване на фасцията Предмишницата води до синдром на карпалния тунел.
Мускулна слабост, което се проявява при системна склеродермия, обикновено с тежко увреждане на кожата, в повечето случаи поради атрофия от неактивност.
миопатия системната склеродермия има характерни хистологични характеристики и не е придружена от повишена активност на мускулните ензими в серума.
Някои пациенти развиват системна склеродермия миозит, което, подобно на полимиозит, показва проксимална мускулна слабост и повишена активност на мускулните ензими (кръстосан синдром).
Резорбцията може да бъде не само дисталните фаланги на пръстите, но и ребрата, ключиците и ъгъла на долната челюст.
GIT. И двете форми на системна склеродермия обикновено се появяват с лезия на храносмилателния тракт. Повече от половината от пациентите имат симптоми на увреждане на хранопровода, като сълзене или парене в епигастриума и зад гърдите и изгаряне. Тези симптоми се увеличават в легнало положение и при накланяне напред. Те се причиняват от намаляване на тонуса на долната част на хранопровода и увеличаване на средната и долната трета на хранопровода.
Много пациенти развиват системна склеродермия рефлуксен езофагит, което често води до стриктура на долната трета на хранопровода и от време на време кървене от хранопровода. В допълнение, рефлуксният езофагит може да причини метаплазия на клетките на езофагеалните епителни клетки, но аденокарциномът рядко се развива.
дисфагия (особено при поглъщане на твърда храна) се появяват при липса на други симптоми на увреждане на хранопровода. Причинява се от намаляване на подвижността на хранопровода, причинено от нервно-мускулни нарушения. Езофагеалната манометрия и рентгеноцинематографията разкриват намаляване на амплитудата или пълно отсъствие на перисталтика в средната и долната трета на хранопровода. Нарушение на мобилността на хранопровода се наблюдава и при пациенти само със синдром на Рейно.
Удължаване и атония на долната част на хранопровода и рефлуксният езофагит обикновено се появяват в напреднали стадии на системна склероза.
Стомашна лезия със системна склеродермия, радиологично проявена експанзия, ация и забавено изпразване.
Намалена подвижност на тънките черва се проявява в метеоризъм и коремна болка, понякога толкова силна, че пациент със системна склероза се диагностицира с механична или паралитична обструкция на червата.
Това е възможно при системна склероза развитие на синдром на нарушена абсорбция, което се проявява със загуба на тегло, диария и анемия. Това може да се дължи на прекомерен растеж на атопични чревни бактерии или фиброза и запушване на лимфните съдове.
При радиопатични изследвания разширяване на низходящата и хоризонталната част на дванадесетопръстника и йеюнума, изглаждане на кръгови гънки и забавяне на прехода на бариевата суспензия. При някои пациенти системната склеродермия развива кистозна пневмония на червата; докато кръгли или линейни освежавания са видими на рентгенови снимки в стената на тънките черва. Когато кистите се разкъсат, пневмоперитонеум може да се развие без признаци на перитонит.
Дислокация на дебелото черво със системна склеродермия може да възникне хроничен запек, фатално запушване и дори чревна обструкция. Атонията на която и да е част от червата може да доведе до инвагинация. При радиоактивно изследване на дебелото черво понякога се появява неговото разширяване и атония, както и дивертикули с широки уста.
Намален тонус на вътрешния сфинктер ануса може да доведе до инконтиненция на изпражненията и от време на време ректална недостатъчност.
Телеангиектазията на стомашната или чревната лигавица може да се превърне в източник на стомашно-чревно кървене.
При висцералната форма на системна склеродермия увреждането на кожата и други органи е незначително или липсва.
Бели дробове. Понастоящем гъбичната причина за смърт при системна склеродермия е увредена. Идентифицирани са поне две трети от пациентите; в повечето случаи се проявява като диспнея по време на тренировка, често в комбинация със суха кашлица. Понякога тези симптоми се наблюдават при липса на пневмоклероза и пневмоклерозата може да възникне почти безсимптомно.
При някои пациенти със системна склеродермия се чуват двустранни атаки в долните бели дробове. Понякога дихателните движения са ограничени поради сериозно увреждане на кожата на торса.
Гастроезофагеалният рефлукс, причинен от долния езофагеален атон, може да причини аспирационна пневмония.
Едно от сериозните усложнения на пневмокрозата при системна склеродермия - вирусна или бактериална пневмония, В допълнение, пневмосклерозата увеличава риска от бронхиолоалвеоларен, сквамозен и овесен рак на белия дроб. Когато се изследва функцията на външното дишане, намаляването на черния дроб и намаляването на плодовитостта, намаляването на дисперсията на белите дробове и ниското ниво на PaO2 по време на физическо натоварване показват нарушен газообмен. В същото време не могат да присъстват признаци на белодробно засягане.
На изображения на гръдния кош (особено средната и долната част на белодробните полета), със системна склеродермия, линейни или множество сенчести сенки и изображение на клетъчните бели дробове. КТ с висока разделителна способност и бронхоалвеоларен лаваж се използват за откриване на ранни промени в белите дробове. При алвеолит в течността, получена от бронхоалвеоларен лаваж, се откриват голям брой алвеоларни макрофаги, неутрофили и еозинофили.
По-малко от 10% от пациентите с акросклеротична системна склеродермия се развиват години след началото на заболяването. белодробна хипертония при липса на тежка пневмокроза. Причинява се от изглаждането на белодробните артерии и артерии поради интимна фиброза и хипертрофия на медиите. Развитието на белодробна хипертония при системна склероза обикновено е придружено от промени в ЕКГ. Клинично се наблюдава увеличаване на диспнеята и последващо развитие на дясна сърдечна недостатъчност. Прогнозата за белодробна хипертония е изключително ниска, средната продължителност на живота е около 2 години.
Сърце. Системната склеродермия може да доведе до развитие перикардит (понякога с перикарден излив), сърдечна недостатъчност, аритмии и AV блок в различна степен.
Сърдечна недостатъчност се наблюдава при повечето пациенти с дифузни форми на системна склероза.
По-малко от 10% от пациентите (главно с дифузна форма на системна склероза) кардиосклероза води до рестриктивна кардиомиопатия, При пациенти с изотопи в изотопи, вентрикулографията разкрива левокамерна дисфункция. При пациенти със синдром на Рейно, сцинтиграфията на 201 TI, извършена по време на гърчове, разкрива нарушена миокардна перфузия.
Спазмът на коронарните артерии може да доведе до увреждане на миокарда, което се е проявило хистологично чрез контрактилно увреждане на миофибрилите. При някои пациенти със системна склеродермия, въпреки липсата на промени в коронарните ангиограми, ангина пекторис .
Артериалната хипертония може да доведе до левокамерна недостатъчност и белодробна хипертония - развитие на белодробното сърце.
Бъбреци. Преди появата на съвременните методи за лечение на бъбречна недостатъчност водещата причина за смърт при системна склероза беше.
Тежко бъбречно заболяване се наблюдава главно при дифузни форми на склеродермия, опасност бъбречна склеродермална криза особено с огромния бърз напредък на поражението на кожата. Кризата на бъбречната склеродермия почти винаги е придружена от злокачествена артериална хипертония, която може бързо да доведе до бъбречна недостатъчност. Такива пациенти имат хипертонична енцефалопатия със силно главоболие и епилептични припадъци, ретинопатия и левокамерна недостатъчност. Началото на кризата е белязано от хематурия и протеинурия, последвани от олигурия и бъбречна недостатъчност.
Патогенезата на това усложнение е системна.Склеродермията е активиране на ренин-ангиотензиновата система. Преди въвеждането на нови антихипертензивни средства, повечето пациенти, които са развили бъбречна склеродермична криза, са починали в рамките на 6 месеца. При пациенти с лека до умерена хипертония и протеинурия, малката бъбречна дисфункция прогресира по-бавно и бъбречната недостатъчност се развива само в късните стадии на системна склероза. Въпреки това, сърдечна недостатъчност или хиповолемия предозиране на диуретици може да доведе до намаляване на бъбречния кръвоток и по този начин до развитие на склеродерма бъбречна криза, дори преди симптомите на бъбречно увреждане и не.
предчувствие бъбречна недостатъчност - микроангиопатична хемолитична анемия, която може да възникне при липса на артериална хипертония и продължителен перикарден излив.
Други органи със системна склеродермия. Често маркирани ксеростомия а Ксерофталмия, Биопсията на устните разкрива лимфоцитна инфилтрация на малките слюнчени жлези, характерна за синдрома на Sjogren или фиброза на слюнчените жлези и околните тъкани. Антитела към Ro/SS-A или La/SS-B се срещат само при пациенти с лимфоцитна инфилтрация на слюнчените жлези.
Често се развива със системна склеродермия хипотиреоидизъм, Това може да бъде придружено от рязко повишаване на серумните нива на антитиреоидни антитела. Хипотиреоидизмът може да бъде причинен не само от хроничен лимфоцитен тиреоидит, но и от фиброза на щитовидната жлеза.
Понякога при системна склеродермия, тригеминална невралгия, Някои пациенти се развиват импотентност, Нивата на тестостерон и гонадотропни хормони в тях са нормални; съдови и вегетативни нарушения вероятно ще бъдат причина за импотентност.
При акросклеротичната форма на системна склеродермия тя е предимно жлъчна чернодробна цироза.
маса 1, Симптоми на системна склеродермия
и по-малко от 2% от случаите протичат без тежко увреждане на кожата (висцерална форма на системна склеродермия).
Курсът и прогнозата на системната склеродермия
Курсът на системна склеродермия е много разнообразен. Трудно е да се изчисли прогнозата в ранните стадии на заболяването, когато няма разлики между двете форми.
С акросклеротична формасистемна склеродермия, особено при откриване на антитела към центромери, прогнозата обикновено е благоприятна, по-малко от 10% от пациентите 10 до 20 години след появата на системна склеродермия (а понякога и по-късно) развиват белодробна хипертония.Понякога се появява и синдром на нарушена абсорбция и първична билиарна цироза на черния дроб.
В дифузна формасистемна склеродермияпрогнозата е много по-лоша, особено при мъже и хора, които са се разболели при възрастни хора. При пациенти с бързо прогресиращи големи кожни лезии ранните бъбреци и други вътрешни органи могат да бъдат засегнати в началото на заболяването.
Основните причини за смъртта със системна склеродермия - поражение на белите дробове, бъбреците и сърцето.
След въвеждането на нови методи за лечение на кръвни състояния на бъбречна склеродермия, както и хемодиализа при бъбречна недостатъчност Десетгодишната преживяемост със системна склероза се е увеличила до 65%, Общо взето Десетгодишната преживяемост при дифузна форма на системна склероза е 55%, а с акросклеротична форма на системна склеродермия - 75% .
Години след появата на системна склеродермия, кожата може да намалее и ако кожната лезия първо улови дисталната, след това проксималните крайници и след това се разпространи в багажника и други части на тялото, тя изчезва в обратен ред. Може да се поддържат склеродактивни и флексурни контрасти. Дебелината на кожата с течение на времето също може да се нормализира, въпреки че понякога атрофия на кожата.