ТУМОРАЛНИ БОЛЕСТИ ОТ ЛИМФОЦИТЕН ПРОИЗХОД

Левкемиите и злокачествените лимфоми образуват хетерогенна група клонални заболявания, които са резултат от злокачествена трансформация на клетки от лимфоцитен произход. Злокачествените лимфоми възникват от злокачествената трансформация на клетките, които са предимно в лимфната тъкан.

произход

Острата лимфобластна левкемия (ALL) е по-често при деца и млади хора. Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) е по-често при възрастното население. Нехочкиновите злокачествени лимфоми (NHL) представляват около 3,6% от всички видове рак. Инфекциите и инфекциозните патогени играят съществена роля в патогенезата на някои NHL, но няма преки доказателства за тяхната роля в патогенезата на В- или Т-клетъчни ALL и CLL. Вирусът на Epstein-Barr (EBV) е силно свързан с патогенезата на лимфома на Burkitt и ALL.

Някои лимфоми са свързани с имунодефицитен вирус, като ХИВ-асоцииран лимфом. Лимфомите от лимфната тъкан, свързани със стомашната лигавица, се дължат на инфекция от Helicobacter pylori.

В-клетъчни левкемии и лимфоми

Около 80% от ALL и 90% от NHL са получени от В-клетки и техните предшественици. Разделянето според степента на "злокачественост" на "безделни и агресивни" лимфоцитни хематологични злокачествени заболявания е много полезно. "Indolent" напредват по-бавно, по-скоро хронично, "агресивно" напредват много бързо.

"Индолентни" В-клетъчни злокачествени заболявания

Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) е най-често срещаният тип индолентна левкемия. Злокачествените клетки образуват субпопулация от В-клетки, които експресират IgM/D повърхностни имуноглобулини и CD5 антиген. Малкият лимфоцитен лимфом, подобно на B-CLL, образува специфична субпопулация от В-клетки. Космата клетка (HCL) е рядко заболяване. Пролимфоцитните левкемии (PLL) имат морфологичен и фенотипен вид на трансформирани В-клетки и по-силно експресират повърхностни имуноглобулини.

Агресивни В-клетъчни злокачествени заболявания

Дифузният едроклетъчен лимфом изразява пан-В клетъчен антиген и няколко антигена, които отразяват активирането и трансформацията на В-клетките. Агресивните лимфоми включват едроклетъчен фоликуларен лимфом. Също така познаваме лимфома на мантийните клетки и лимфома на Бъркит (ендемичен/неендемичен вариант).


Т-клетъчни левкемии и лимфоми

Индолентни Т-клетъчни злокачествени заболявания

Тази група включва Т-клетъчен CLL, PLL и голяма гранулационна лимфоцитна левкемия (LGL) и кожни Т-клетъчни лимфоми.

Агресивни Т-клетъчни злокачествени заболявания

Почти всички Т-клетъчни лимфоми се считат за агресивни. Това включва анапластичен едроклетъчен лимфом, който засяга синусоидите на лимфните възли.

НЕХОДЖКИНОВИ МАЛИГОМНИ ЛИМФОМИ

Повече от 2/3 от пациентите с NHL имат безболезнена периферна лимфаденопатия като първи признак на заболяването, понякога увеличени възли могат да се появят и изчезнат. Най-често на шията, в надключичната област, в аксилите. Общите симптоми, характерни за лимфома на Ходжкин - слабост, загуба на тегло, изпотяване са около 20% при NHL. С инфилтрация на лимфните възли на медиастинума може да бъде проява на кашлица, диспнея, с екстранодална инфилтрация на органите на храносмилателния тракт, пациентите могат да имат болки в корема, да се чувстват пълни, подути, спленомегалия. Симптомите на инфилтрация в ЦНС включват главоболие, летаргия, фокални неврологични симптоми, гърчове или парализа. Чернодробната инфилтрация е сравнително често срещана.
ИНДЕЛЕНТНИ ЛИМФОМИ

Около 50% от NHL се състои от фоликуларни лимфоми от зародишни централни клетки. Обикновено започват с безболезнена лимфаденопатия в цервикалната, аксиларната, ингвиналната и бедрената области. Когато се диагностицира, заболяването обикновено се разпространява, особено в далака и костния мозък. Лимфомите на маргиналната зона могат да засегнат нодални или екстранодални места - те се наричат ​​моноцитоидни В-клетъчни лимфоми или MALT лимфоми. Друг подтип е лимфомът на далака, който се характеризира със спленомегалия.

АГРЕСИВНИ ЛИМФОМИ

Тази категория включва лимфоми от междинните и лоши прогнозни прогнозни категории. Мантийно-клетъчните лимфоми обикновено засягат лимфата. възли, далак, черен дроб, храносмилателен тракт и костен мозък. Дифузни В-клетъчни лимфоми. Пациентите имат цервикална или коремна лимфаденопатия или екстранодално засягане (GIT, кости, кожа, ЦНС, тестиси, щитовидна жлеза). Инфилтрацията на черния дроб, бъбреците или белите дробове може да бъде свързана по време на заболяването, това е силно инвазивно заболяване, което може също да причини локална компресия на кръвоносните съдове, дихателните пътища, периферните нерви и костите.

Лимфобластни лимфоми от Т- и В-клетъчни предшественици

Те са чести при децата, по-рядко в зряла възраст. Обикновено това е периферна цервикална, субклавикуларна и аксиларна лимфаденопатия или медиастинална маса. Рядко присъства екстранодално участие.

ЛИМФОМ НА ХОДЖКИН

Това е лимфопролиферативно заболяване, характеризиращо се със засягане на лимфните възли или черния дроб, далака, костите и други органи. Най-честият симптом са уголемените възли (80% от пациентите), най-често над диафрагмата. Възлите са увеличени в областта на шията, надключичните, аксиларните възли, по-рядко в областта под диафрагмата. Причината за HL е неизвестна и не са определени ясни рискови фактори, но се наблюдава известно генетично предразположение и връзката на болестта с вирусите е поразителна. Има леко повишен риск при пациенти след тонзилектомия, апендектомия, при хора с по-висока продължителност на живота. ниво.