Хемофилията е рядко наследствено заболяване на специфични фактори на кръвосъсирването. Около 30% от хората с хемофилия обаче нямат фамилна анамнеза за заболяването. При тези хора хемофилията се причинява от генетична промяна (спонтанна мутация).
Процесът на съсирване на кръвта се поддържа от някои кръвни частици (тромбоцити и плазмени протеини), така наречените коагулационни фактори. Хемофилия се появява, когато възникне дефицит на един от тези фактори на кръвосъсирването. Ако имате хемофилия, може да кървите дълго време, ако се нараните. Малките наранявания обикновено не са голям проблем. Трябва да се грижите повече за здравето си в случай на дълбоко кървене. Такова вътрешно кървене може да увреди вашите органи и тъкани, което може да застраши живота ви. Много усложнения на хемофилията, включително вътречерепен кръвоизлив, ставни заболявания и развитието на инхибитори, се увеличават с възрастта. Въпреки това повечето хора с хемофилия могат да поддържат активен и продуктивен начин на живот.
Симптоми
Признаците и симптомите на хемофилия могат да варират в зависимост от нивото на факторите на коагулация в тялото ви. Ако нивото на факторите на коагулация е само леко намалено, може да започнете да кървите едва след нараняване или операция. И обратно, ако в организма има силен дефицит на фактори на кръвосъсирването, може да възникне спонтанно кървене.