КРАТКА ХАРАКТЕРИСТИКА НА ПРОДУКТА
1. ИМЕ НА ЛЕКАРСТВЕНИЯ ПРОДУКТ
AMMONAPS 500 mg таблетки.
2. КАЧЕСТВЕН И КОЛИЧЕСТВЕН СЪСТАВ
Всяка таблетка съдържа 500 mg натриев фенилбутират. За пълен списък на помощните вещества вижте 6.1.
3. ЛЕКАРСТВЕНА ФОРМА
Таблетките са почти бели, овални, с вдлъбнато релефно означение „UCY 500“.
4. КЛИНИЧНИ ДАННИ
4.1 Терапевтични показания
AMMONAPS е показан като допълнителна терапия при хронично лечение на нарушения на цикъла на уреята, включително дефицит на карбамил фосфат синтетаза, орнитин транскарбамилаза или аргинин сукцинат синтетаза.
Показан е при всички пациенти с признаци на неонатално начало (пълен ензимен дефицит през първите 28 дни от живота). Също така е показан при пациенти с по-късно начало на заболяването (частичен ензимен дефицит след първия месец от живота), които имат анамнеза за хиперамонемична енцефалопатия.
4.2 Дозировка и начин на приложение
Терапията с AMMONAPS трябва да се наблюдава от лекар с опит в лечението на нарушения на цикъла на уреята.
AMMONAPS таблетки са показани при възрастни и деца, които могат да поглъщат таблетки. AMMONAPS се предлага и като гранули за кърмачета, деца, които не могат да поглъщат таблетки и за пациенти с дисфагия.
Дневната доза трябва да се коригира индивидуално в зависимост от поносимия протеин на пациента и дневния хранителен прием на протеин, необходим за растежа и развитието.
Обичайната обща дневна доза натриев фенилбутират в клиничната практика е:
• 450 - 600 mg/kg/ден при деца с тегло под 20 kg,
• 9,9 - 13,0 g/m2/ден при деца с тегло над 20 kg, юноши и възрастни. Безопасността и ефикасността на дози над 20 g дневно (40 таблетки) не са установени.
Общата дневна доза трябва да бъде разделена на равни порции и да се дава при всяко хранене (напр. Три пъти дневно).
Таблетките AMMONOPS трябва да се приемат с много вода.
Терапевтичен мониторинг: Трябва да се поддържат плазмените нива на амоний, аргинин, незаменими аминокиселини (особено аминокиселини с разклонена верига), карнитин и серумни протеини.
в нормални граници. Плазменият глутамин трябва да се поддържа под 1 000 олмол/л.
Диетични грижи: AMMONAPS трябва да се комбинира с диетично ограничаване на протеините и в някои случаи заместване на основни аминокиселини и карнитин.
Добавяне на цитрулин или аргинин е необходимо при пациенти, диагностицирани с дефицит на карбамил фосфат синтетаза или орнитин транскарбамилаза под формата на новородено заболяване в доза от 0,17 g/kg/ден или 3,8 g/m2/ден.
Добавянето на аргинин се изисква при пациенти с диагноза дефицит на аргинин сукцинат синтетаза в доза от 0,4-0,7 g/kg/ден или 8,8-15,4 g/m2/ден.
Ако е посочена калорична добавка, се препоръчва продукт без протеини.
4.3 Противопоказания
- Бременност
- Кърмене
- Свръхчувствителност към активното вещество или към някое от помощните вещества.
4.4 Специални предупреждения и предпазни мерки при употреба
AMMONAPS таблетки не трябва да се използват при пациенти с дисфагия поради потенциалния риск от язви на хранопровода, ако таблетките не достигнат бързо до стомаха.
Всяка таблетка AMMONAPS съдържа 62 mg (2,7 mmol) натрий, еквивалентно на 2,5 g (108 mmol)
натрий на 20 g натриев фенилбутират, което е максималната дневна доза. Следователно AMMONAPS е
трябва да се използва с повишено внимание при пациенти със застойна сърдечна недостатъчност или тежка бъбречна недостатъчност и при клинични състояния, при които се наблюдава задържане на натрий с оток.
Тъй като натриевият фенилбутират се метаболизира и екскретира в черния дроб и бъбреците, AMMONAPS трябва да се използва с повишено внимание при пациенти с чернодробна или бъбречна недостатъчност.
По време на лечението трябва да се проследяват серумните нива на калий, тъй като бъбречната екскреция на фенилацетилглутамин може да предизвика загуба на калий в урината.
Много пациенти могат да развият остра хиперамонемична енцефалопатия, дори когато са лекувани. AMMONAPS не се препоръчва за лечение на остра хиперамониемия, която е спешна
здравословно състояние.
4.5 Взаимодействие с други лекарствени продукти и други форми на взаимодействие
Едновременното приложение на пробеницид може да повлияе бъбречната екскреция на натриев фенилбутират конюгиращ продукт.
Съобщени са съобщения за индуцирана от халоперидол и валпроат хиперамонемия. Кортикостероидите могат да причинят разграждането на телесните протеини и по този начин да увеличат плазмените нива на амоний. Когато се изискват тези лекарства, се препоръчва по-често проследяване на плазмените нива на амоний.
4.6 Бременност и кърмене
Бременност:
Безопасността на това лекарство за употреба при бременност при хора не е установена. Оценката на експериментални проучвания върху животни показа репродуктивна токсичност, т.е. ефект върху развитието на ембриона или плода. Пренатална експозиция на малки плъхове на фенилацетат (активен метаболит на фенилбутират)
причинени лезии в кортикалните пирамидални клетки, дендритните завъртания са по-дълги и по-тънки от
нормален и броят им беше по-малък. Значението на тези данни за бременни жени е неизвестно, така че AMMONAPS е противопоказан по време на бременност (вж. Точка 4.3).
Жените с детероден потенциал трябва да използват ефективна контрацепция.
Кърмене:
Когато на кученца на плъхове се дават високи подкожни дози фенилацетат (190-474 mg/kg), се наблюдава по-малка пролиферация и повишена невронална загуба, както и намаляване на миелина в ЦНС.
Съзряването на мозъчните синапси се забави и броят на функционалните нервни окончания в мозъка
беше намалена, което доведе до нарушен мозъчен растеж. Не е установено дали фенилацетат се екскретира в кърмата, така че AMMONAPS е противопоказан по време на кърмене (вж. Точка 4.3).
4.7 Ефекти върху способността за шофиране и работа с машини
Не са провеждани проучвания за ефектите върху способността за шофиране и работа с машини.
4.8 Нежелани лекарствени реакции
В клинични проучвания с AMMONAPS 56% от пациентите са имали поне една нежелана реакция и 78% от тези нежелани реакции са били считани за несвързани с AMMONAPS. Нежеланите реакции се отнасят главно до репродуктивната и стомашно-чревната система .
Нежеланите реакции са изброени по-долу по системо-органен клас и честота. Честотата се определя, както следва: много чести (≥1/10), чести (≥1/100 за връзка Условия за ползване Помощ Обратна връзка Поверителност Бисквитки