Синдром на Sjörgen е системно възпалително заболяване, характеризиращо се с намалена функция на някои жлези в тялото. Системно заболяване означава, че са засегнати множество системи.
Екзокринна жлеза, е жлеза, която отделя секрет, който, когато се образува, навлиза в изхода през жлезата. Тези секрети обаче не попадат в кръвта. Напр. слюнчените жлези образуват слюнка, която навлиза в устната кухина през изхода. Друг пример за екзокринна жлеза е панкреасът, чиито ензими попадат в тънките черва и помагат за храносмилането.
Ide o автоимунно заболяване и точната причина за заболяването все още е неясна. Синдромът на Sjörgen е по-често при жените, отколкото при мъжете в съотношение 9: 1. Най-често се появява на възраст между 40 и 60 години, но това не е правило.
Синдромът на Sjörgen може да се появи като отделно заболяване или като част от други ревматологични заболявания.
Речи
Най-честите прояви на това заболяване включват:
- сухота в очите, конюнктивит
- ксеростомия - сухота в устата
- уголемяване на паротидната слюнчена жлеза
- невъзможност да се яде суха храна, без да се пие вода
- по-висока честота на зъбен кариес
- често възпаление на устната кухина и устните ъгли - устата е болезнена, пареща
- кожни прояви: суха кожа, сърбеж, възпаление на кожата (дерматит)
- белодробни прояви:
- суха дразнеща кашлица
- сухи лигавици
- чести бронхити и пневмония
- храносмилателни затруднения:
- усещане за стояща храна в хранопровода
- връщане на стомашната киселина в хранопровода, което причинява киселини 2
- стомашни болки
- диария
- гастрит
- нарушено изпразване на стомаха
- прояви на бъбречно увреждане:
- бъбречно възпаление - нефрит
- остеомалация - омекотяване на костите
- болки в ставите - артралгия
- възпаление на ставите - артрит
- Феноменът на Рейно - недостатъчно кръвоснабдяване на крайниците
- мускулна болка - миалгия
- нисък брой на червените и белите кръвни клетки
- уголемяване на лимфните възли
- възпаление на кръвоносните съдове - васкулит
Синдромът на Sjörgen често е част от някои ревматологични заболявания, като например системен лупус, ревматоиден артрит, склеродермия.
- първичен - синдромът се появява като отделна единица
- втори - синдромът се появява като част от други заболявания
Диагностика
За да бъде потвърдена диагнозата, трябва да бъдат изпълнени определени критерии. Критериите са следните:
- очни прояви:
- сухо око в продължение на повече от три месеца
- усещане за пясък в очите
- трябва да капете изкуствени сълзи повече от три пъти на ден
- устни изрази:
- суха уста
- подуване на слюнчените жлези
- често пиене
- очни тестове:
- положителен тест на Ширмер
- хистопатология:
- оценка на проба от слюнчената жлеза от експерт, когато се потвърди наличието на възпаление в жлезата
- прегледи на слюнчените жлези:
- сиалография на слюнчените жлези - рентгеново изследване на слюнчените жлези с приложение на контрастно вещество
- сцинтиграфия на слюнка
- наличие на автоантитела в серума - SSA или SSB
Заболяването се диагностицира въз основа на изброените по-горе диагностични критерии. Следователно е необходимо да се вземе кръв и да се изследва кръвната картина, възпалителната активност, наличието на автоантитела.
Тестът на Ширмер се използва за изследване на наличието на сълзи в окото. В окото се вкарва малка лента от специална хартия и се наблюдава за колко време и до каква степен на хартията има сълзи, т.е. ако хартията е мокра.
Лечение
Лечението е емпирично и симптоматично. При сухи очи се дават изкуствени сълзи, тъй като окото трябва да има защитен слой под формата на сълзи. Ако на пациентите не се дават изкуствени сълзи, те рискуват повече възпаление.
- избягване на суха среда, напр. климатизирани стаи
- носене на очила с UV филтър
- по-интензивна хигиена на устната кухина
- намаляване на захарите в храната
- дъвка за отделяне на слюнка
- използването на лубриканти при вагинална сухота, което може да причини болезнен полов акт
- чести кремове на кожата на цялото тяло
- при системни прояви, т.нар нестероидни противовъзпалителни лекарства, противовъзпалителни лекарства
- кортикостероиди
- лекарства, повлияващи имунитета