Видео за здравето и медицината: Първична билиарна цироза (PBC) (февруари 2021 г.)
Това рядко заболяване бавно разрушава жлъчните пътища в черния дроб, което намалява функцията на органите с течение на времето.
Черният дроб - в допълнение към филтрирането на отпадъците от кръвния поток - помага за храносмилането, като произвежда течност, наречена жлъчка.
Тази течност тече от черния дроб през жлъчните пътища и там, където се съхранява, докато тънките черва не изискват от нея да се смила.
Първичната билиарна цироза (PBC) е хронично (дългосрочно) възпаление на жлъчните пътища на черния дроб, което в крайна сметка разрушава каналите.
Без тръбопроводи жлъчката остава в черния дроб, уврежда клетките и води до образуване на белези на тъканите, известни като цироза.
С течение на времето, когато тъканите образуват белези, черният дроб може да започне да губи своята функция и да се проваля.
Разпространение на PBC
Първичната билиарна цироза се счита за рядко заболяване, въпреки че не е ясно каква е рядкостта.
Разпространението на PBC изглежда значително варира между географските региони, варирайки от 6,7 до 402 на 1 милион души, според доклад от 2009 г. в Семинарите по имунопатология .
Сред регионите на света, изследвани от изследователи, Австралия изглежда има най-ниските нива на PBC, докато Великобритания, Скандинавия, Канада и САЩ имат най-високи нива.
Болестта засяга предимно жени, като някои оценки предполагат, че приблизително 90% от случаите на PBC се срещат при жени - особено хора на средна възраст, според доклад от 2011 г. в The Lancet. .
Причини и рискови фактори на PBC
Не е известно какво причинява първична билиарна цироза, но изследванията показват, че това е автоимунно заболяване, при което имунната система погрешно атакува здрава тъкан (в случая малките жлъчни пътища в черния дроб).
Възможните рискови фактори за PBC включват:
- Фамилна анамнеза на заболяването
- История на пикочни или вагинални инфекции
- Едно или повече автоимунни заболявания
- История на тютюнопушенето
- Предишни бременности
- Излагане на токсични химикали
Симптоми и усложнения на PBC
Ефектите от първичната билиарна цироза варират значително от човек на човек.
Някои хора нямат симптоми до по-късните стадии на заболяването, докато други имат ранни симптоми, които бързо прогресират.
Най-честият симптом на PBC е умората, която засяга почти 80 процента от хората с болестта, според The Lancet. .
Други симптоми включват:
- Силен сърбеж (сърбеж)
- (пожълтяване на кожата и очите)
- Сухота в очите и устата
- Коремна болка и увеличен черен дроб
- Мазни отлагания под кожата
С течение на времето PBC може да доведе до много сериозни усложнения.
Едно такова усложнение е високото кръвно налягане в порталните вени - вени, които пренасят кръв към черния дроб от стомаха, червата, далака, жлъчния мехур и.
Това може да доведе до увеличаване на далака и кръвоносните съдове, натрупване на течност в крайниците или корема, инфекция и объркване.
Други усложнения могат да включват:
- Остеопороза и други метаболитни костни заболявания
- и камъни в жлъчката
- Печен рак
- Стеаторея (неспособността на организма да абсорбира мазнини, което води до разхлабени, мазни, неприятни изпражнения)
- Бъбречна недостатъчност
- Мозъчно увреждане
Диагностика и лечение на PBC
Вашият лекар може да подозира, че имате PBC въз основа на различни фактори, включително:
- Вашата медицинска и семейна история
- Физическо изследване
- Образни тестове на жлъчните пътища, включително и рентгенови лъчи
Диагностиката на PBC обикновено изисква кръвни тестове или черен дроб, при който чернодробната тъкан се изследва под микроскоп.
Може да бъдете диагностицирани с болестта, ако имате поне две от следните:
- Чернодробна биопсия със симптоми на PBC
- Повишени нива на специфичен чернодробен ензим в кръвта
- Кръв, съдържаща антимитохондриални антитела или AMA (вещества от имунната система, които атакуват митохондриите, клетъчните клетки)
Приблизително 90 до 95 процента от хората с PBC тест имат положителен ефект върху AMA според Националния институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания.
Няма лечение за PBC и лечението включва управление на симптомите и забавяне на прогресията на заболяването.
Например приемането може да помогне за намаляване на сърбежа.
В допълнение, лечението може да помогне за контролиране на PBC при някои хора, вероятно чрез намаляване на количеството на жлъчните киселини, които изграждат черния дроб, според доклада на Lancet.
Хората, които имат чернодробна недостатъчност, ще се нуждаят от чернодробна трансплантация.