хемодинамично

елементи

  • Вродени сърдечни дефекти
  • ехокардиография
  • подуване

абстрактно

22-седмичен плод с голяма аневризма на лявата камера, с размери 24 х 21 х 18 мм, открит от ненормален четирикамерен изглед, и тежки птичи фетуси с перикарден излив, асцит и подуване на кожата. Аневризмата е тънкостенна, хипокинетична и се увеличава с гестационна възраст, причинявайки компресия на белите дробове. Въпреки че функцията на лявата камера прогресивно се влошава, изразено чрез увеличаване на индекса Tei, хидропсът се разпада до 32 гестационна седмица, вероятно поради терапия с дигоксин при майката и успешна компенсация на дясното сърце, което представлява ретрограден кръвен поток в дисталната аортна дъга чрез патента артериална артерия. Поради значителния риск от тежка кардиореспираторна недостатъчност, транспортирахме майката в центъра за новородена кардиохирургия на 38 гестационна седмица. Всъщност бебето е имало сериозна сърдечно-белодробна недостатъчност след раждането, което показва 100% кардиоторакално съотношение върху рентгеновия филм на гръдния кош, но е било спасено от успешната процедура на Dor, включително хирургична резекция на аневризма след 10 часа живот. В този случай серийната ехокардиографска оценка ще ни позволи да наблюдаваме хемодинамиката и да доведе до успешно постнатално управление.

Основното

Вродената аневризма на лявата камера е рядко заболяване, установено по време на феталния период и може да възникне при различно клинично протичане. 1, 2, 3 Повечето случаи на вродена аневризма и/или дивертикул на лявата камера са асимптоматични, 2, 4, 5, но могат да причинят системна емболия, сърдечна недостатъчност, 4, 5, 6, 7, 8, 9 клапна регургитация, 1 камерна руптура на стената, 10 аритмии 11, 12 или внезапна сърдечна смърт. 2 Описваме клиничния ход и хемодинамичните промени, оценени чрез фетална ехокардиография при плод с тежка аневризма на лявата камера, причиняваща хидроп.

случай

32-годишна жена, бременност 1 и параграф 1, беше изпратена в нашата институция на 22 гестационна седмица (GW), тъй като феталната ехокардиография, използваща Aloka SSD 6500 (Aloka, Токио, Япония), разкри анормална четворка. зрение и хидропс с перикарден излив, асцит и кожен оток. На свободната стена на лявата камера имаше голяма аневризма с размери 24 х 21 х 18 мм (Фигура 1), която компресира ипси-латералните бели дробове с лека митрална регургитация при цветно доплерографиране.

Двуизмерната фетална ехокардиография показа голяма тънкостенна аневризма на лявата камера, 24 × 21 × 18 mm, произхождаща от свободната стена на лявата камера с голям перикарден отток и компресирала ипси-латералните бели дробове. Звездичката показва аневризма. R: правилно; L: ляво; A: отпред; P: отзад; RV: дясна камера; LV: лява камера.

Изображение в пълен размер

За да наблюдаваме глобалната сърдечна функция, измерихме индекса Tei 13, който се определя като сума от времето за контракция на изо-обема и времето за релаксация на изо-обем, разделена на времето за изтласкване. На практика времето на затваряне на митрала или трикуспида до отваряне (а) се измерва от импулсни доплерови записи в интервала от края до началото на потока на митралния или трикуспидалния поток. Съответното време за изпускане на отдушника (b) беше измерено от началото до края на съответния профил на скоростта на изтичане на вентрикуларен канал. Индексът Tei се изчислява като (a - b)/b. В презентацията индексът Tei на лявата и дясната камера на този плод е съответно 1, 21 и 1, 36, което показва сериозно увреждане на двете вентрикули. 13

В серийните ехокардиограми, получени на всеки 2 седмици, действителният размер на аневризма постепенно се увеличава, но относителният обем на аневризма, изразен чрез обема на аневризма, разделен на диастоличния обем на лявата камера (LVA/LV) 5, намалява временно от 22 на 26 GW и постепенно се увеличава след това 2а). Едновременно с промяната в LVA/LV, индексът на Tei на лявата камера преходно намалява след приблизително 24 до 26 седмици, когато се започва перорална терапия с дигоксин, и след това постепенно се увеличава с GA. При 32 GW хидропът се дезинтегрира, когато доплер изследване разкри ретрограден поток в дисталната аортна дъга, който показва силно нарушена функция на лявата камера, компенсирана от дясната камера, което също е оценено от несъгласната промяна в индекса на Tei (Фигура 2b) Очаквахме, че бебето трябва да има тежка кардиореспираторна недостатъчност поради левокамерна недостатъчност и възможна белодробна хипоплазия и решихме да транспортираме майките до център за новородени кардиохирургически операции за раждане и операция.

а ) Серийна промяна в съотношението на обема на аневризма към лявата камера (LVA/LV). Отворен кръг показва нашия случай, съотношението LVA/LV е било> 1 по време на бременност. В други случаи съотношенията LVA/LV също са били> 1, но тези случаи са довели до прекъсване на бременността или смърт на плода. б ) Серийна промяна в индекса Tei. Обърнете внимание на непостоянната промяна в мощността на вентрикулите. Затворен квадрат показва индекса Tei на лявата камера, а отворен кръг индекса Tei на дясната камера.

Изображение в пълен размер

След 38 седмици от бременността, новороденият мъж е роден чрез цезарово сечение. Кардиоторакалното съотношение на рентгеновите лъчи на гръдния кош е всъщност 100% и неговата кардиореспираторна недостатъчност продължава бързо въпреки интензивната кардиопулмонална подкрепа. Dor процедура 14, която включва ендовентрикуларен кръгъл пластир за постинфарктна асинергия на лявата сърдечна стена при възрастни, е извършена след 10 часа живот. При тази процедура се резецира голям аневризмен участък (4 х 5 см) и субендокардиален периметър се поставя върху корда в лявата камера около дъното на аневризмата в пресечната точка на белязания и нормалния ендокард. на това ниво създайте нов контур за лявокамерната кухина.

След успешна резекция на аневризмата лявата камера възобнови функцията си и започна да изпомпва достатъчно кръв в системната циркулация, като фракцията на изтласкване се повишава от 4,5 след резекцията.

Таблица 1 показва съответните клинични и фетални ехокардиографски находки в предишни случаи и включва настоящия ни случай. 4, 5, 6, 7, 8, 9 Всичко освен нашия случай доведе до смърт на плода или прекъсване на бременността. Размерът на аневризмата в нашия случай е по-голям, отколкото в други случаи и постепенно се увеличава. McElhinney 5 съобщава, че плодовете с лоши резултати имат съотношение 1 или> LVA/LV. В нашия случай съотношението LVA/LV по време на бременност е> 1, което показва лоша прогноза (Фигура 2а). С относителното нарастване на аневризмата очаквахме лоша прогноза на този плод.

Маса в пълен размер

В допълнение, точните хемодинамични промени ни позволиха да наблюдаваме серийни фетални ехокардиограми, включително измервания на индекса Tei, 13 и картографиране на доплер цветен поток. Като цяло, по-високият индекс на Tei показва, че сърдечната дисфункция и плодовете с хидропс и по-високо съдържание на tei> 0,8 са умрели или в пренаталния период, или в ранния постнатален период. 13 В нашия случай индексът Tei от двете страни на камерите беше 22 GW над 1.0 при представянето, което показва зловеща прогноза. От 22 до 26 седмици, индексът Tei намалява с намаляване на LVA/LV (Фигура 2) и ние предположихме, че както относителното намаляване на размера на аневризма, така и лечението на майката с дигоксин могат да доведат до подобрена сърдечна функция. От 26 GW, както съотношението LVA/LV, така и индексът Tei на лявата камера се увеличават от 0,7 на 2,0, но индексът Tei на дясната камера остава в нормалните граници от 9

Накратко, феталната ехокардиография открива много рядък случай на гигантска аневризма на лявата камера с хидропс, а дясната камера компенсира левокамерната дисфункция с разрешаване на хидропса на плода. Информацията, получена от последователна фетална ехокардиография, е важна за планирането на перинаталното лечение.