наречено

Ако вие или близък човек нямате това, тогава почти сигурно сте чували за това заболяване. Пемфигусът е едно от редките заболявания, т.нар. осиротели болести. В Словакия около сто души могат да страдат от нея, никой не знае точната статистика. Кожното заболяване причинява мехури, които се напукват, откритите повърхностни рани текат, дрехите се залепват по тях, тежката инфекция е въпрос на време. В миналото пациентите са умирали в рамките на една до три години.

Госпожа Анна беше на 42 години, когато в устата й се появи червено, безболезнено петно ​​от вътрешната страна на бузата и едновременно с това върху пубиса на блистера. Отначало тя се стресна, че е заразена с венерическа болест. Гинекологът изключи повечето подозрителни диагнози под формата на сифилис, гонорея, ХИВ позитивност и други подобни. Тя беше покрита с кортикоиден мехлем и приемаше антибиотици. Няколко зъболекари също я видяха и й дадоха тинтява виолетово, за да разтрие лигавицата на устата. Тя каза на зъболекаря, че „я е свалила“, а гинекологът каза, че „я има в устата си“. Всеки се занимаваше с частта от тялото си и я прехвърляше от едната в другата. Чисто отчаяние.

„След известно време стигнах до определен доцент по гинекология. Научих от него, мисля, че имам рак и трябва да отида на вулвектомия (премахване на влагалището) “, казва той. „Беше 2010 г. и бях млада жена на около четиридесет години. Искаха да ме обрежат като в онази книга „Пустинно цвете“. Получих срока на процедурата след три седмици. ”Тя не можеше да повярва. И какво, ще й прережат и устата? Как ще живее? Тя направи още един опит. Тя поръча частна болница в Братислава. Гинекологът там не изглеждаше като рак. Той я изпрати за имунология и хирургия на кожата. И тримата експерти, всеки по своята специалност, проведоха съвместен съвет и се договориха за изключително рядка диагноза - пемфигус.

„Гинекологът веднага ми се обади, за да отмените операцията незабавно. Казвам, че имам пемфигус и професор Швецова от Братислава е специализиран в това. Беше точно преди Коледа и през януари отидох в държавната болница за хоспитализация. Бях щастлива да разбера какво не е наред с мен, но нека ви кажа, че дълго време не можех да повярвам “, спомня си г-жа Анна. „Радвам се, че намерих експерт, който се занимава с толкова рядко заболяване. Буквално спаси чувствителните ми зони. “За щастие, изискващото лечение днес може да повлияе на имунната й система до такава степен, че болестта„ спи “за известно време.

Най-често сред евреите ашкенази

Професор MUDr. Д-р Данка Швецова от амбулаторната клиника за болести на блистери към Университетската болница в Братислава-Старе Место винаги се е интересувала от сложни диагнози. „Когато изучавах медицина, нямахме представа какво всъщност е пемфигус“, казва авторът на професионална публикация по темата. „Знаехме клиничната картина за това как се проявява болестта, но нямахме представа за естеството на мехурите. Знаехме, че кортикоидите подобряват кожата на кожата. Но тогава се появи познанието, че това е автоимунно заболяване и ми стана много интересно. За други диагнози констатациите все още се развиват и това е в застой. Затова започнах да правя пемфигус. "

Редки заболявания

  • В Европа заболяването се счита за рядко, ако засяга по-малко от един на две хиляди души. В Словакия дефиницията е по-строга, тя разчита на появата на болестта при по-малко от един човек на 100 000.
  • Днес са известни 6-8 000 редки болести, които засягат около 6-8% от населението. Приблизително 300 000 пациенти, страдащи от редки заболявания, живеят в Словакия - сякаш всички жители на Кошице и жителите на околните села са имали една от редките диагнози.
  • Разходите за лечение на редки заболявания са стабилни и представляват около 3 до 4% от бюджета за лекарства.

Автоимунното заболяване всъщност означава, че имунната система е полудяла. Той се бори срещу себе си. В този случай може просто да се каже, че тялото произвежда антитела срещу мостове между клетките на най-горната част на кожата - епидермиса. Чрез разрушаването им се създава запълнено с течност пространство, блистер. Тя се спуква, кожата губи своята повърхностна защита на голяма площ, водният компонент на кръвта избягва, тялото губи протеини, йони, нервните окончания са изложени, боли. Инфекция, която е била фатална в миналото, попада в раната. Преди пристигането на кортикостероидите пациентите са починали от пемфигус най-късно в рамките на три години.

Пемфигусът е толкова рядко заболяване, че сред населението с най-висока честота, при евреите от относително изолираната етническа група ашкенази, достига 16-31 случая на сто хиляди жители годишно. В европейското население това е един до девет пациенти на сто хиляди жители годишно. Обикновено се проявява след четиридесетгодишна възраст, въпреки че професорът се грижи и за пет или шест момичета, които са развили болестта в детството или пубертета. Задействанията са същите като при всяко автоимунно заболяване: болестта при човек с генетично предразположение се предизвиква от фактори на околната среда, лекарства, вируси и други подобни.