Медицинска експертна статия

Разширена кардиомиопатия - заболяване на миокарда, характеризиращо се с рязко разширяване на сърдечните кухини, намалена контрактилитет на миокарда, развитие на ХСН, често огнеупорен към лечението и лоша прогноза.

разширена

142.0 Разширена кардиомиопатия.

Разширената кардиомиопатия при деца е една от най-често срещаните клинични форми на кардиомиопатия, която се среща в повечето страни по света и на всяка възраст. Истинската честота на напреднала кардиомиопатия при деца е неизвестна поради липса на диагностични критерии за заболяването. Според различни автори честотата при деца е от 5 до 10 случая на 100 000 жители. Почти всички проучвания съобщават за преобладаване на пациенти от мъжки пол (62-88%).

Причини и патогенеза на разширената кардиомиопатия

Представени са различни хипотези за произхода на широко разпространената кардиомиопатия, въпреки факта, че през последните години се наблюдава все по-голям възглед за многофакторната генетизация на заболяването.

Основата на развитието на разширена кардиомиопатия е нарушаване на систолната и диастоличната функция на миокарда с последваща дилатация на сърдечните кухини, поради увреждане на кардиомиоцитите и заместване на образуването на фиброза под въздействието на различни фактори (токсини, патогенни вируси, възпалителни клетки, автоантитела и др.).

Симптоми на разширена кардиомиопатия

Клиничната картина на разширената кардиомиопатия е променлива и зависи главно от тежестта на циркулаторната недостатъчност. В ранните стадии на заболяването болестта е малка или асимптоматична, субективните прояви често липсват и децата не могат да се оплакват. Кардиомегалия, промени в ЕКГ често се откриват случайно по време на профилактични прегледи или при контакт с лекар по друга причина. Това обяснява по-късното откриване на патологията.

Диагностика на разширени кардиомиопатии

Диагнозата на напреднала кардиомиопатия е трудна, тъй като заболяването няма конкретни критерии. Окончателната диагноза на напреднала кардиомиопатия се поставя чрез елиминиране на всички заболявания, които могат да доведат до увеличаване на сърдечните кухини и недостатъчност на кръвообращението. Най-важният елемент от клиничната картина при пациенти с разширена кардиомиопатия са епизодите на емболизация, които често водят пациентите до смърт.

Планът за изследване е както следва.

  • Събиране на анамнезата на живота, семейната анамнеза, анамнезата на болестта.
  • Клиничен преглед.
  • Лабораторни изследвания.
  • Инструментални изследвания (Ехокардиография, ЕКГ, Холтер мониторинг, рентгенография на гръдния кош, ултразвуково изследване на коремни органи и бъбреци).

Лечение на напреднала кардиомиопатия

Наред с иновациите в патогенезата на дилатационната кардиомиопатия, последното десетилетие е белязано от появата на нови виждания за нейната терапия, но засега лечението е предимно симптоматично. Терапията се основава на корекция и профилактика на основните клинични прояви на заболяването и неговите усложнения: хронична сърдечна недостатъчност, аритмии и тромбоемболия.

Прогноза на разширена кардиомиопатия

Прогнозата на заболяването е много сериозна, въпреки че има някои съобщения за значително подобрение в клиничното състояние на пациентите на фона на рутинната терапия.

Критериите за прогноза включват продължителност на заболяването след диагностициране, клинични признаци и тежест на сърдечната недостатъчност, наличие на електрокардиограма с ниско напрежение. Висококачествени камерни аритмии, степен на намаляване на съкратителните и изпомпващи сърдечни функции. Средната продължителност на живота на пациентите с разширена кардиомиопатия е 3,5 - 5 години. Мненията на различни автори се различават при изследването на резултата от напреднала кардиомиопатия при деца. Най-висок процент на оцеляване е наблюдаван при малки деца.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]