Невроендокринните тумори (NET) са относително рядка група тумори, които произхождат от невроендокринната тъкан и имат определени общи характеристики. Клетките, от които растат тези тумори, се намират в човешкото тяло и произвеждат хормони
9. декември 2009 г. в 19:44 Дана Кроммелова в сътрудничество с док. MUDr. Соня Киньова, д-р.
Невроендокринните тумори (NET) са относително рядка група тумори, които произхождат от невроендокринната тъкан и имат определени общи характеристики. Двуетажноy, от които тези тумори растат, се намират в човешкото тяло и произвеждат хормонално активни вещества.
Невроендокринните тумори могат или не могат да бъдат свързани със свръхпроизводство на хормонално активни вещества. Те обикновено растат много бавно, имат относително малки размери и поради това често се диагностицират в напреднал стадий. Тъй като те могат да бъдат придружени практически без симптоми или техните симптоми са типични за редица други заболявания, откриването често отнема месеци, дори години. Пациентите обикновено посещават лекар късно, в напреднал стадий, който може да бъде придружен от метастази. Като правило пациентите се подлагат на скрининг на различни изследвания преди поставяне на диагнозата. NET се срещат най-често в храносмилателния тракт (до 85%) и в белите дробове. Те могат да се развият и в други органи, но това са доста редки случаи. Някои от тези тумори са свързани с типични симптоми, причинени от неконтролирана секреция на хормони. Тогава говорим за т.нар карциноиден синдром. Свръхпроизводството на хормони се проявява главно от следните симптоми:
- продължителна и честа диария,
- зачервяване на лицето, шията и горната част на тялото (т. нар. зачервяване),
- коремни болки и спазми и други симптоми като задух.
Необходими са специални тестове за откриване на невроендокринен активен тумор. Нито един от тях не може да бъде намерен чрез обикновен преглед, напр. на профилактичен преглед, с изключение на напреднали нефункционални тумори, при които ултразвуковото изследване може случайно да представи тумори в корема или метастази.
Най-високата честота на невроендокринните тумори (NET) е в храносмилателния тракт. Те са разделени на:
1. Невроендокринни тумори на панкреаса
2. Други гастроентерални невроендокринни тумори - стомашно-чревни тумори, които допълнително се разделят на три групи според местоположението им:
- горна група (хранопровод, стомах и дванадесетопръстник),
- средна група - т.нар карциноиди (тънки черва),
- долна група (дебело черво и ректума).
Според Световната здравна организация (СЗО), панкреатичните мрежи са разделени на две големи групи:
Функционални - произвеждат хормонално активни вещества. Друго „предимство“ е, че често се появяват симптоми на секреция на хормони, което води пациента до лекар.
Счупен - не произвеждат хормони, респ. не ги отделяйте в кръвта в такива количества, че да предизвикат клинични прояви у пациента.
Недостатъкът на нефункционалните тумори е, че пациентът обикновено идва на лекар късно - само когато локалните прояви на тумора му причиняват здравословни проблеми, напр. стомашни болки. Следователно тези пациенти обикновено идват с напреднало заболяване, метастази и лечението тогава е по-трудно. Запушването на жлъчните пътища от туморно налягане (така наречената обструктивна жълтеница или жълтеница) е често срещан симптом. Това обаче не е инфекциозна жълтеница, възниква, защото жлъчката не може да се отцеди от жлъчния канал.
Видове функционални ендокринни тумори на панкреаса:
- инсулином,
- гастрином (Zollinger-Ellison),
- третият тип, свързан с прекомерното производство на калцитонин.
Инсулином
Това е известен и относително често срещан тумор, който произвежда прекомерни количества инсулин. Пациентите идват с чувство на глад или изпотяване. Може многократно да се установи, че имат ниска кръвна захар, което води до търсене на причината. По време на диагностицирането пациентите може да нямат метастази и да имат шанс туморът да бъде открит много по-рано, когато все още е оперативен.
Гастрином
Друг, относително често срещан тумор с свръхпроизводство на панкреатични хормони е гастриномът, който произвежда прекомерни количества гастрин и се проявява в т.нар. Синдром на Zollinger-Ellison. Трябва да се има предвид при пациенти с рецидивиращи или множествени язви на стомаха и дванадесетопръстника. Пациентите често имат дългосрочна диария (дори в продължение на седмици), причината за която не може да бъде установена - не може да бъде открита инфекция или друга причина.
Третият тип - тумор с свръхпроизводство на калцитонин
Една от проявите на този вид функционален тумор на панкреаса може да бъде само диария, респ. диария изпражнения, придружени от загуба на тегло. Функционалните тумори на панкреаса могат да произвеждат други хормонално активни вещества, но те са много редки.
Всички тези тумори са потенциално злокачествени, което означава, че те могат да образуват метастази, най-често в черния дроб, белите дробове и костите, така че е важно пациентът да пристигне по-рано. Функционалните тумори на панкреаса са склонни да бъдат много малки, от порядъка на един сантиметър. Тъй като те са малки и панкреасът е относително дълбоко в тялото, туморите избягват диагнозата. Не е необходимо те да бъдат откривани чрез обикновена сонография или КТ изследване, ендоскопската ехография на панкреаса постига по-добри резултати.
Други гастроентерални невроендокринни тумори
В миналото те са били наричани карциноиди. Под името те са известни и на част от професионалната общественост, но според новата класификация на СЗО терминът "карциноид" е строго дефиниран и се отнася само до средната NET група.
Проблемът с тези тумори отново е, че те закъсняват - поради ниската им честота (честотата е от 0,5 до 6 на 100 000 жители), а също и защото са малки (с размери няколко милиметра). Проблем е да се намери толкова малък тумор в тънките черва на няколко метра. Освен това пациентите най-често идват с твърде общи заболявания, които могат да имат много причини.Много заболявания са свързани с неопределени проблеми с храносмилането, като подуване на корема или от време на време диария. Пациентите дълго време "ходят на лекар", имат проблеми с диарията за известно време, след това отново нормални изпражнения и лекарите не могат да определят диагнозата.
Поява на невроендокринни тумори
Невроендокринните тумори на червата са сложно, трудно диагностицируемо и рядко заболяване. Статистиката показва 2 - 10 случая на сто хиляди жители. В Словакия се диагностицират около 70 случая годишно, докато застрашената група са предимно възрастни на възраст 40-70 години. Честотата се увеличава с възрастта. Напоследък наблюдаваме увеличаване на броя на откритите NET ректуми, което е свързано с увеличаване на броя на ендоскопските изследвания - ректоскопия и колоноскопия. Някои жени на петдесет години, чиито трудности са свързани с прехода, може да пропуснат диагнозата. Пациентът има горещи вълни, промени в настроението, сърцебиене или изпотяване и това обикновено се дължи на менопаузата. Въпреки това, те не винаги могат да бъдат симптоми на менопаузата, а прояви на невроендокринен тумор.
Диагностика на заболяването
Късното откриване е най-големият проблем при тази диагноза. Ако пациентът страда от описаните симптоми, той обикновено преминава от лекар на лекар и се подлага на безброй различни изследвания, които не разкриват причината за неговите проблеми. Лекарите са склонни да бъдат безпомощни и едва след известно време осъзнават, че това може да е невроендокринен тумор. 
Според проучване от 2004 г. забавянето на правилната диагноза на карциноиден тумор е средно 66 месеца. Най-голямото закъснение е настъпило при пациенти с погрешна диагноза - депресия - закъснението тук, според изследванията, е било до 205 месеца, което е невероятните 17 години и е засегнало 10 процента от пациентите! Най-честата погрешна диагноза е синдром на раздразнените черва (до 45% от пациентите с NET) и се твърди, че този проблем засяга до една трета от населението.
Когато пациентът има проблеми, обикновено първо отиват при личния лекар. Следващата стъпка зависи от преобладаващия симптом. Ако преобладават признаци на пароксизмално зачервяване или сърцебиене, е подходящо посещение на ендокринолог; ако има нарушено храносмилане, пациентът ще се окаже с гастроентеролог. Често червата идват в NET, така да се каже - по време на операция поради остро коремно събитие. Ако пациентът страда от частична обструкция или некръвен поток към червата и се подложи на операция, хирургът може да открие малък тумор по време на операцията, която след това патологът ще оцени като невроендокринна.
Специални тестове за откриване на NET
- Гастроскопия - хранопровод, стомах, дванадесетопръстник
- Ендосонография - панкреас (ендоскопска сонография - това е гастроскоп с ултразвукова сонда, която пациентът поглъща и ултразвукът се прави през стомаха)
- Колоноскопия - изследване на дебелото черво и ректоскопия - ректално изследване
Намирането на тумор в тънките черва с помощта на сонография е практически невъзможно. Следователно, ако има основателно подозрение, че пациентът има находка в тънките черва, има следните възможности:
- CT ентероклиза - КТ изследването на тънките черва с помощта на контрастно вещество е първият и може би най-изгодният метод за диагностика. Този метод е достъпен на повечето работни места в КТ.
- Ендоскопско изследване на тънките черва, т.нар метод с двойно балонно натискане - специален гастроскоп и ендоскоп с два балона, върху които постепенно се „плъзга“ тънкото черво. По този начин цялото може да се изследва щателно. Такива устройства обаче са малко и това е взискателен, неприятен и дълъг преглед.
- Така нареченият капсулна ендоскопия -при този метод пациентът поглъща капсулата с камерата, която преминава през целия храносмилателен тракт и напуска изпражненията. По този начин може да се изследва зоната от стомаха през тънките черва до дебелото черво. Важна роля тук играе човешкият фактор - гастроентеролог, който след това следи отделните последователности на запис на компютър. Ако туморът не кърви, може да се пренебрегне. Поради факта, че това е трудоемко, взискателно и скъпо изследване (броят на пациентите, преглеждани годишно, е ограничен), се предпочитат други образни методи.
На етапа и по време на образуването на метастази (най-често в черния дроб) могат да се появят така наречените серотонин-продуциращи невроендокринни тумори. карциноиден синдром. Типичните му клинични симптоми са:
- диария и изпражнения с диария - понякога 10 до 20 пъти на ден,
- зачервяване на главата, шията и горната част на гърдите - първо с продължителност няколко секунди, след това няколко минути и в много напреднало състояние може да бъде постоянно,
- може да се забележи връзка с храната - състоянието се влошава, напр. след прием на течности или след консумация на алкохол,
- нарушено дишане - астматични (или подобни на астма) пристъпи от бронхоконстрикция,
- прояви върху сърцето - засягане на клапаните на дясното сърце.
Причини или какво можем да направим сами
Превенцията на това заболяване все още не е известна. Няма връзка между участието на невроендокринния тумор и лошия начин на живот (напр. Прекомерна консумация на червено месо, изгорени мазнини или храни с дефицит на фибри). Тук не е така, както при повечето видове рак - че отчасти можем да се обвиняваме за тях, нездравословен начин на живот, лоши хранителни навици и прекомерен стрес. Човек, който идва на лекар и казва, че „смила лошо и се чувства подут“, обикновено се съветва да коригира диетата си, тъй като лекарят е свързан с неправилен начин на живот или психосоматични причини. Това може да не е така изобщо следователно той трябва да следи диарията да се влошава след пиене на течности или зачервяване след пиене на алкохол и хората трябва да са наясно с кои храни не са добре, защото богатите на триптофан храни доставят туморни клетки и увеличават производството на серотонин. например домати, авокадо, банани, какао, кафе, ядки, синьо сирене, сливи. Пациентът трябва да докладва на лекаря за промените в състоянието на консумация на тези храни, включително всички дългосрочни необясними диария и болка.
Пациентът трябва да следи за диария след пиене на течности или зачервяване след пиене на алкохол.
Прогноза и лечение
Пациентите с много добре и добре диференцирана NET оцеляват значително по-дълго в сравнение с други онкологични заболявания. Въпреки че са злокачествени тумори, пациентите живеят значително по-дълго, тъй като туморите растат бавно. Фактът, че клетките се делят бавно, е и причината химиотерапията да не е ефективна тук. Това е така, защото работи само върху бързо делящи се клетки.
Хирургичното лечение е на първо място. Основното начинание е да се отстрани туморът по хирургичен път и също така, ако е възможно, да се намали броят на метастазите.
Хирургичното лечение е последвано от биологично лечение при добре диференцирани тумори. Биологичното лечение означава или прилагане на аналози на соматостатин (хормонално лечение), или приложение на интерферон алфа (лекарството от втори избор). Биологичното лечение намалява производството на хормонално активни вещества в тумора.
Интерферон алфа има повече странични ефекти (подобно на грипа - мускулни болки, треска, главоболие).
Понастоящем лечението с аналог на соматостатин е едно от най-модерните лечения за NET непосредствено след хирургична резекция (ако пациентът има метастази).
Прилагането на биологично лечение зависи от вида на препарата, но при съвременните лекарства е достатъчно да се инжектира веднъж месечно (в мускул или подкожно, а не във вена). Биологичното лечение с аналог на соматостатин има минимални странични ефекти като болка на мястото на инжектиране или лека болка в корема 1-2 дни след приложението. Нивото на кръвната захар на пациента може леко да се повиши, изпразването на жлъчния мехур може да се влоши, което може да доведе до образуването на камъни в жлъчката, но те в повечето случаи са клинично безшумни. Ако по време на операцията вече планираме лечение с аналог на соматостатин за първичен невроендокринен тумор на червата, препоръчваме също да се извърши операция на жлъчния мехур. Друг страничен ефект може да бъде панкреатична недостатъчност, която се проявява с мазни изпражнения и лошо храносмилане (намалено отделяне на панкреатични сокове от панкреаса). Това може да бъде предотвратено и чрез приемане на панкреатични хормони под формата на таблетки.