абстрактно

Детският фибросарком представлява по-малко от 1% от всички ракови заболявания в детска възраст, но е най-честият сарком на меките тъкани при пациенти на възраст под 1 година. Представяме дете с вроден детски фибросарком, диагностициран като хемангиоперицитом. Той е лекуван с химиотерапия и операция за спестяване на крайници. Ампутацията е предотвратена.

Фибросаркомът е мезенхимен тумор на възрастни и педиатрични възрастови групи, представляващ 10 до 12% от всички саркоми на меките тъкани. Той представлява по-малко от 1% от всички видове рак в детска възраст, но е най-честият сарком на меките тъкани при пациенти на възраст под 1 година. При повече от една трета от пациентите той присъства при раждането, а вторият пик се случва между 10 и 15 годишна възраст. 1 Поради различното си поведение, фибросаркомът през първата година от живота трябва да се разглежда като отделен обект от идентични лезии, наблюдавани при възрастни. Туморът може да се види при раждането, в детството или в детството и е наречен вроден или инфантилен фибросарком. Той е локално агресивен, с рядко разпространение на метастатици и добра преживяемост. 2

Хемангиоперицитомът също е много рядък в детска възраст и включва два различни клинични субекта: възрастен тип и инфантилен тип, възникващи през първата година от възрастта. Инфантилният тип е локално инвазивен с редки метастази и прогнозата е по-добра от прогнозата за възрастния тип. 3

случай

фибросарком

( а ) Т1-претегленото сагитално изображение показва масата на плантарната мека тъкан и гръбната страна на десния крак. ( б ) Усиленото с контраст Т1-претеглено сагитално изображение показва хомогенно покачване на теглото.

Изображение в пълен размер

Ангиографията (ранна артериална фаза) показва васкуларизирана маса, доставена от предната тибиална артерия, задната тибиална артерия и пероналната артерия.

Изображение в пълен размер

ТР-претегленото MR-изображение с контраст (след биопсия) показва увеличаване на теглото на меките тъкани. Забележете кистозната област, съседна на долната част на масата, която е в съответствие с кървенето.

Изображение в пълен размер

дискусия

Хемангиоперицитомът е новообразувание на меките тъкани, което най-често се среща при възрастни, като 5 до 10% се срещат при деца. При деца над 1 година се държи подобно на възрастния хемангиоперицитом, 7 и 30 до 50% се срещат в крайниците. Детският хемангиоперицитом е хистологично идентичен с този за възрастни, но има по-добро клинично протичане. Отчита се и спонтанна регресия. За първи път е описан от Стаут и Мъри преди 50 години, но той все още има несигурност и разногласия сред патолозите. Модел на хемангиоперицитоматозен растеж, дефиниран като мономорфна популация от компактни полигонални или веретеновидни клетки, и разклонен стромален съдов модел с конфигурация "стагхорн" може да се наблюдава при "истински" хемангиоперицитом, синовиален сарком, мезенхимален хондросарком, фибросарком, инфендиомисоломком ендометриален стромален сарком, единичен фиброзен тумор, миофиброма, злокачествен мезотелиом, тимома, саркоматоиден карцином и злокачествен меланом. Смята се, че хемангиоперицитомът е едновременно патологичен обект и морфологичен модел. 10

Накратко, нашият случай беше успешно лекуван с химиотерапия и операция за спестяване на крайници. Избягвани са ампутация и лъчетерапия. При извършване на инцизална биопсия лезията първо е диагностицирана като хемангиоперицитом поради морфологичния си модел. Пробата може да е недостатъчна, за да се заключи диагнозата инфантилен фибросарком. При новородени с инфантилен фибросарком трябва да се опита неоадювантна химиотерапия преди тежка операция или ампутация.

Конфликт на интереси

Авторите не декларират никакъв конфликт на интереси.