Анатомия
Нервната система служи както за "справяне" със средата на индивида, така и за координиране на сътрудничеството на отделните органи. За тези цели той получава информация от околната среда или от вътрешността на тялото, премества я, обработва и съхранява и я предава отново. Прави се разлика между централната нервна система, която се състои от мозъка и гръбначния мозък, и периферната нервна система, която под формата на нервни пътища формира връзката между централната нервна система и органите. Ако сравним нервната система с компютър, можем да кажем, че централната нервна система съхранява и обработва данни, докато периферната нервна система създава връзки с входни и изходни "станции" (сетивни органи или мускули).
Централната нервна система се състои от сиво и бяло вещество. Телата на нервните клетки лежат в сивото вещество. Върху тях има нервни влакна. Те образуват бялото вещество на нервната система и носят информация под формата на електрически импулси. Така наречените аксони (гръцки axon = ос) пренасят информация от телата на нервните клетки към други клетки, напр. в мускулните клетки. Дендритите (гръцки déndron = дърво), от друга страна, улавят електрическите импулси на аксоните на други нервни клетки и ги насочват в телата на нервните клетки. Всяка нервна клетка има множество дендрити и един аксон.
Някои аксони респ. дендритите са заобиколени от слой мастни клетки и протеини, т. нар. костен мозък или миелинова обвивка. Отделните обвивки на костния мозък не преминават непрекъснато през цели нервни влакна, а се прекъсват на определени места, наречени нервни възли или (според откривателя им) разрези на Ранвие. Възбудата, проведена в нервното влакно, „скача“ от възел на възел („салтаторен път на възбуда“), по този начин възбудата се разпространява много по-бързо, отколкото при непрекъснат процес.
Произход
При множествена склероза вагината на костния мозък се разпада в различни точки на нервните влакна (демиелинизация). В ранните стадии на болестта обвивките на костния мозък първо се зачервяват и подуват на някои места. При определени обстоятелства такива лагери, променени в възпалението, могат напълно да изчезнат. В повечето случаи обаче костномозъчните обвивки се разпадат в засегнатите области и се заменят с белези, болестно втвърдяване на тъканта (= склерозиране). Отделните огнища на демиелинизация, наричани още плаки, са произволно разпределени в централната нервна система с различни размери. Демиелинизиращите отлагания са особено чести на зрителния нерв, мозъчния ствол, малкия мозък и задния гръбначен мозък.
В увредените области на влагалището на костния мозък проводимостта на дразнителите се нарушава, електрическите импулси вече не могат да се разпространяват между различни нервни и телесни клетки (например мускулни клетки) без инхибиране. Резултатът е нарушения на движенията на тялото (двигателни умения) и сетивното възприятие (сензори).
Причини
Въпреки усилените научни усилия, все още не са открити точните причини за процесите на разлагане на медуларните обвивки на нервните влакна. Въпреки това са идентифицирани няколко фактора, които очевидно играят важна роля в развитието на множествена склероза.
- Вирусни инфекции - По-специално, вирусите, които атакуват нервната система, като морбили или херпесни вируси, вероятно ще насърчат заболяването. При животни за различни, подобни на SM заболявания, е доказано, че те са вирусни агенти. Те обаче изглежда не са от значение за по-нататъшния ход на заболяването.
- Генетични причини - Според различни изследвания може да се предположи, че тенденцията към заболяването се влияе от определени гени. Напр. някои страни се разболяват от множествена склероза много по-рядко от други. Изследванията в семействата показват, че близките роднини на пациенти с МС имат 10 до 15 пъти по-висок риск от развитие на МС, отколкото общата популация. Към днешна дата обаче не са идентифицирани отделни гени, които биха могли да бъдат отговорни за развитието на болестта.
Честота
Множествената склероза е най-често срещаното заболяване на централната нервна система. По отношение на честотата на заболяването по принцип има различно географско разпределение. Броят на болестите се увеличава с увеличаване на разстоянието от екватора, винаги на север и юг. Следователно множествената склероза е по-често в Европа над 46-та степен на географска ширина, отколкото под нея. Заболяването е рядко в Египет, Южна Африка и Северна Америка и практически не съществува в Япония. Имигрантите, напуснали родината си в ранното детство, имат същия риск от заболяване в МС, както и коренното население на новата родина. Ако обаче сменят местоживеенето си след пубертета, те остават с риск от заболяване в страната на произход. Освен това във всяка държава има едни и същи области, където множествената склероза е особено често срещана.
Възрастта, на която заболяването се проявява най-много, е между 20 и 40 години, като жените са засегнати по-често от мъжете. Преди 10-та и след 60-годишна възраст, появата на първите обостряния на МС е изключително рядка. Очаква се обаче симптомите да се появят до около 10 години след началото на заболяването.
Симптоми
Симптомите, които се появяват при МС, са много разнообразни.
- Чест симптом са зрителните нарушения, които са резултат от зрителния неврит. Те често започват с болка в очите, която се усилва с движенията на очната ябълка. В зависимост от степента на възпаление се появява замъглено зрение (например през воал или матирано стъкло), нарушения на цветното зрение, загуба на зрителното поле или дори временна слепота. В някои случаи така нареченото централно зрение страда, така че пациентите имат напр. изведнъж трудно за четене дребен шрифт. Симптомите обикновено изчезват отново след няколко седмици, след като възпалението отшуми. Друго зрително увреждане включва зрението на двойни изображения, което се причинява от парализа на очните мускули.
- Спастичната мускулна парализа е еднакво често срещана. Тежестта им варира от нарушения на фината моторика, измерване на походката до пълна парализа, докато някои мускулни рефлекси са отслабени. Важен ранен симптом тук е неразположението и бързата способност за умора, което значително ограничава работата на пациента.
- Почти винаги се появяват нарушения на сензорното възприятие (сензорни нарушения). Пациентите говорят за изтръпване, изтръпване, чувство на напрежение или безпокойство (като „желязна ръкавица“ или „колан“), особено на ръцете и краката. Болката или нарушенията в възприемането на температурата са доста редки.
- С участието на различни черепномозъчни нерви се получава парализа на лицето (пареза на лицевия нерв) или просопалгия (невралгия на тригеминалния нерв). Може да се появят и нарушения на вкуса или баланса.
- Пациентите изпитват много неприятно нарушения на говора, несигурност в походката и треперене по време на целенасочени движения (умишлен тремор), които възникват, когато мозъкът е повреден. Множествената склероза се характеризира с бавна, тромава реч, при която отделни срички се отрязват и експлозивно се "изритат" (скандирана реч).
- В контекста на МС нарушенията на изпразването на пикочния мехур са относително често срещан симптом. В ранните етапи те се проявяват главно като силно желание за уриниране със спонтанно изтичане на урина (уринарна инконтиненция). По-късно обикновено се случва неволно задържане на урина. Възможни са и нарушения на изпразването на изпражненията (обикновено запек), сексуална дисфункция и нарушения на изпотяването.
- Психичните заболявания също могат да бъдат резултат от множествена склероза. Последните изследвания показват, че пациентите, противно на по-ранните предположения, страдат главно от депресивни симптоми като замайване и липса на интерес. Междувременно пациентите показват и еуфорични настроения, които не могат да бъдат съчетани със собственото им болестно състояние. В такива случаи те реагират дори в сериозни ситуации с неподходяща бодрост и смях.
- Приблизително 80% от пациентите с МС изпитват влошаване на симптомите при повишена външна или телесна температура. За разлика от това охлаждането обикновено води до подобрение.
По принцип всички споменати трудности могат да възникнат поотделно или в различни комбинации. Няма нито един симптом, който да е специфичен за заболяването. Винаги често срещаната поява на различни симптоми и хода на заболяването предупреждава за възможното съществуване на множествена склероза.
Курса
По принцип могат да се наблюдават две основни форми на хода на заболяването: курс с обостряния, с променящи се симптоми или хронично прогресиращ ход.
- Приблизително 80% от заболяванията на МС започват обостряния. Острите симптоми се развиват в продължение на няколко дни и продължават няколко дни или седмици. Тогава проблемът изчезва спонтанно и може да останат някои щети. Периодът между две обостряния обикновено продължава 1-2 години. Въпреки това могат да се появят интервали без симптоми от няколко месеца или дори няколко години.
- Прибл. 10-20% от заболяванията на МС от самото начало показват все още прогресиращ (= хронично прогресиращ) ход. В същото време симптомите на заболяването се влошават на все по-големи интервали, без междувременно да се подобряват. При някои пациенти тази форма на хода се проявява само след предишни обостряния.
Честотата на обострянията на заболяването намалява с увеличаване на продължителността на заболяването. Това не е мярка за трайно увреждане. Приблизително 30-50% от пациентите показват добро протичане на заболяването в бъдеще, което е свързано само с минимални ограничения и което позволява на пациентите предимно нормален ежедневен и трудов живот. В приблизително 3-5% от случаите обаче има тежки събития, които са фатални през първите 5 години след началото на заболяването. Изключително рядко заболяването има фулминантно течение, което води до смърт в рамките на няколко седмици след първите симптоми.
Диагноза
Ако има съмнение за съществуваща МС въз основа на медицинската история на пациента, са необходими различни тестове, за да се изключат други възможни причини за проблема. В допълнение към задълбочения неврологичен преглед на пациента, те включват контрол на цереброспиналната течност, който се получава чрез пункция (цереброспинална течност пункция). В повечето случаи болните стойности се откриват в цереброспиналната течност, напр. повишена концентрация на протеини, така наречените имуноглобулини G и лимфоцити респ. поява на плазмени клетки. Трябва също така да се има предвид, че такива променени стойности могат да се появят и при други възпалителни заболявания на нервната система, напр. за менингит (= менингит).
Друг метод за изследване са така наречените визуално предизвикани потенциали (VEP). Под това се разбират реакции в мозъка, които се индуцират от определени оптични стимули и които могат да бъдат записани чрез електроенцефалограма (ЕЕГ). Ако съществува множествена склероза, обикновено настъпват характерни промени, напр. забавяне на определени реакции.
Сред процедурите за образно изследване, магниторезонансната томография (MRT) е особено подходяща като метод за изследване. Тук често могат да бъдат идентифицирани променени в болестта огнища, които са характерни за множествената склероза, много скоро преди появата на симптомите. В сравнение с магниторезонансната томография, компютърната томография (КТ) е много по-слабо изразена, отколкото показва таблицата по-долу.
| Диагностика | ГОСПОДИН Т | CT | Ликьор | VEP |
| в началото | 85% | 10% | 60% | 10% |
| по време на | 95% | 40% | 80% | 80% |
Надеждност на резултатите при изследване чрез различни диагностични методи
Терапия
Към днешна дата няма терапия, която да лекува множествена склероза. Понастоящем обаче е възможно да се намали тежестта и честотата на обострянията. В допълнение, терапията се стреми да облекчи симптомите, свързани с болестта, възможно най-добре.
Тъй като множествената склероза се смята за автоимунно заболяване, значителни терапевтични усилия се състоят в потискане на активността на имунната система чрез прилагане на някои лекарства, така наречените имуносупресори. Следователно, по време на остри обостряния, кортизон се прилага във високи дози, което има предимно противовъзпалителен ефект. Ефектът от такава кортизонова шокова терапия обаче варира значително в отделни случаи. В случай на тежко обостряне, което не реагира адекватно на кортизон, може да се обмисли допълнително лечение с плазмафереза. Това е процедура, при която веществата, които присъстват в определени възпалителни реакции, се отстраняват от кръвта чрез филтрационен механизъм.
За да се предотвратят остри обостряния и свързаната с тях прогресия на заболяването, между обострянията се прилагат лекарства, които влияят върху активността на имунната система, като така наречения интерферон-бета или имуносупресорите азатиоприн и митоксантрон. Тъй като интерферон-бета не може да се дава под формата на таблетки, а трябва да се инжектира няколко пъти седмично, пациентите трябва да бъдат научени да си инжектират сами, ако е възможно. По този начин те могат да запазят известна независимост въпреки болестта си. Следователно наскоро е разработена нова игла. Той е изключително тънък и фино смлян, което улеснява преминаването през кожата, което прави интерферон-бета „по-приятен“ за администриране.
Медицинските изследвания по принцип работят усилено за разработване на лекарства, които имат положителен ефект при лечението на множествена склероза чрез въздействие върху различни имунни отговори (например експерименти с моноклонални антитела или антитела срещу така наречения TNF-алфа). Със сигурност може да се очаква нов напредък за в бъдеще.
Лечението на различните симптоми, свързани със заболяването, е от решаващо значение за качеството на живот на засегнатите пациенти. В същото време е важно максимално да се облекчат трудностите чрез подходяща терапия. Това включва напр. подходяща терапевтична гимнастика при нарушения на походката или координацията, респ. адекватна терапия при нарушения на пикочния мехур.
Прогноза
Множествената склероза има по-добра прогноза, отколкото често се смята. Като цяло може да се каже, че средната продължителност на живота на хората с МС не се различава много от средната продължителност на живота на „нормалното“ население. Приблизително 30-50% от пациентите показват добър ход на заболяването за дълго време. След средна продължителност на заболяването от 18 години, приблизително една трета от пациентите все още са напълно заети или работят в домакинството относително без ограничения. Приблизително 50% от пациентите живеят с болестта в продължение на 30 години или повече. Може да се очаква благоприятен ход, особено ако симптомите изчезнат до голяма степен след обостряния. Прибл. Въпреки това, 10-20% от пациентите от самото начало преминават към все още прогресиращ курс, при който симптомите между отделните обостряния почти не се подобряват или изобщо не се подобряват.
По въпроса за планираното родителство, нито едно изследване не може да посочи негативните последици от бременността и раждането върху хода на заболяването. Докато честотата на обострянията намалява по време на бременност, тя леко се увеличава веднага след раждането. Това обаче няма ефект върху по-нататъшния ход на заболяването и индивидуалната прогноза.
