Медицинска експертна статия
Лечението на синдрома на извънматочна продукция на АСТН може да бъде патогенно и симптоматично. Първият е да се премахне туморът - източникът на ACTH и да се нормализира функцията на надбъбречната кора. Изборът на лечение за синдром на извънматочна продукция на АСТН зависи от местоположението на тумора, степента на туморния процес и общото състояние на пациента. Радикалното отстраняване на тумора е най-успешният вид лечение за пациентите, но често не може да се извърши поради по-късна локална диагноза на ектопичен тумор и обширен туморен процес или обширни метастази. В случаи на туморна дисфункция се използва лъчетерапия, химиотерапевтично лечение или комбинация от тях. Симптоматичното лечение е насочено към компенсиране на метаболитните процеси при пациенти: елиминиране на електролитния дисбаланс, протеинова дистрофия и нормализиране на въглехидратния метаболизъм.
По-голямата част от туморите, които причиняват извънматочен синдром на производство на AKTH, са злокачествени и поради това се предписва облъчване след тяхното незабавно отстраняване. М. О. Томер и сътр. Той описа 21-годишен пациент с бързо клинично развитие на хиперкортицизъм на рак на щитовидната жлеза. Резултатите от изследването направиха възможно изключването на хипофизния източник на АСТН хиперсекреция. С помощта на компютърна томография на гръдния кош е открит тумор в медиастинума. Преди операция за намаляване на функцията на кората на надбъбречната жлеза, метопирон (750 mg на всеки 6 часа) се лекува с дексаметазон (0,25 mg след 8 часа). Операцията отстрани тумор на тимуса с тегло 28 g. След операцията е предписано външно облъчване на медиастинума в доза 40 Gy за 5 седмици. В резултат на лечението пациентът е претърпял клинична и биохимична ремисия. Според много автори комбинацията от хирургични и облъчващи методи при медиастинални тумори е най-добрият метод за лечение на ектопични тумори.
Химиотерапевтичното лечение на ектопичен ACTH синдром е доста ограничено. Понастоящем не се разработва специфично общо противотуморно лечение на APUD тумори и ACTH секретиращи тумори. Лечението може да се извършва индивидуално и зависи от местоположението на тумора. FS Marcus et al. Той описа пациент със синдром на Isenko-Cushing и стомашен карциноид с метастази. На фона на използването на противоракова химиотерапия, пациентът нормализира съдържанието на ACTH и има значително клинично подобрение на хиперкортикализма.
Използването на противоракова терапия при пациенти със синдром на извънматочна продукция на АСТН може понякога да доведе до смърт. FD Johnson съобщава за двама пациенти с първичен афидом, дребноклетъчен рак на черния дроб и клинични прояви на хиперкортицизъм. Те починаха по време на неговата противоракова химиотерапия (интравенозно циклофосфамид и винкристин) на 7 и 10 ден от лечението. В допълнение, SD Cohbe et al. Информиран за пациент, чийто рак на гърдата е имал извънматочен синдром на производство на AKTH. Пациентът също починал скоро след назначаването на химиотерапия. Установено е, че пациентите с ектопични тумори и излишък от кортикостероиди имат така наречената карциноидна криза при назоваването на противоракови лекарства. Възможната му причина може да служи като непоносимост към химикали на фона на хиперкортицизъм.
Лечението на пациенти със синдром на извънматочна продукция на АСТН не е просто ефект директно върху тумора. Клиничните признаци на синдрома и тежестта на заболяването зависят от степента на хиперкортицизъм. Следователно, важен момент от лечението е нормализирането на функцията на надбъбречната кора. За тези цели се използва хирургичен метод на лечение - двустранна тотална адреналектомия или лекарства - блокери на биосинтеза на надбъбречната кора.
При пациенти с синдром на извънматочна продукция на АСТН хирургичното отстраняване на надбъбречните жлези представлява голям риск за живота поради тежестта на заболяването. Поради това повечето пациенти използват блокада на хормоналната биосинтеза в надбъбречната кора. Лечението, насочено към нормализиране на функцията на кората на надбъбречната жлеза, също се използва за подготовка за незабавно отстраняване на тумора или за лъчетерапия. Когато прилагането на радикални методи за лечение на ектопичен синдром на производство на АСТН е невъзможно, лекарствата, които блокират кортикостероидната биосинтеза, удължават живота на пациентите. Те включват метопирон, елиптан или оритеен и мамомит (глутетимид), хлорид (o'r'DDD) или трилостан. Те се използват за болестта на Итенко-Кушинг и при пациенти със синдром на извънматочна продукция на АСТН. Метопирон се предписва в доза 500-750 mg 4-6 пъти на ден, дневна доза 2-4,5 g. Ориметенът инхибира превръщането на холестерола в прегненолон. Това лекарство може да има странични ефекти: има седативен ефект, причинява хранителни разстройства и кожни обриви. В резултат на това дозата на лекарството е ограничена до 1-2 g/ден.
По-успешно лечение е комбинацията от метопирон и ориметен. Наблюдава се значително намаляване на надбъбречната функция и намаляване на токсичния ефект на лекарствата. Тяхната доза се избира в зависимост от чувствителността на пациента.
Наред с ефекта върху функцията на тумора и кората на надбъбречната жлеза, пациентите със синдром на извънматочна продукция на АСТН показват симптоматично лечение. Той се фокусира върху нормализирането на електролитните нарушения, протеиновия катаболизъм, стероидния диабет и други прояви на хиперкортицизъм. Верошпирон се използва за нормализиране на хипокалиемията и хипокалиемичната алкалоза, което помага да се забави бъбречната екскреция на калий. Предписва се в доза 150-200 mg/ден. Различни препарати за ограничаване на калия и солта се дават на пациента с верошпирон. При признаци на синдром на оток, внимавайте да назовете диуретици - фуроземид, бриналдикс и други вещества в комбинация с верошпирон и калий. Споменати са продукти, съдържащи калий, както и за намаляване на протеиновата дистрофия - ретаболил в доза 50-100 mg на всеки 10-14 дни.
Те често се появяват при пациенти с хипергликемия и глюкозурия и също изискват определяне на хипогликемично лечение. Най-подходящите лекарства за лечение на диабет стероиди са бигуанидите, особено силибудин-ретард. В диетата не трябва да има смилаеми въглехидрати.
При пациенти поради хиперкортицизъм се появява остеопороза на скелета, по-често на гръбначния стълб. Синдромът на силна болка, свързан с компресия на нервите и вторични радикуларни прояви, често се свързва с леглото. Препаратите за калций и калцитрин (калцитонин) се предписват за намаляване на остеопорозата.
Сърдечни гликозиди и препарати от дигиталис се използват по повод сърдечно-белодробна недостатъчност. Поради стероидна кардиопатия, свързана с хипокалиемия, хипертония и протеинова дистрофия, се изискват изоптин, панангин, калиев оротат. В случаи на персистираща тахикардия са изброени кордарон, кордан, алфа-блокери.
Септичните усложнения при пациенти с хиперкортизация са сложни, така че е необходимо да започнете да използвате антибиотици и антибактериални вещества с широк спектър от ефекти. Поради честото присъствие на инфекции на пикочните пътища с цел полезни сулфонамиди (фталазол, Bactrim) и нитрофуранови производни (фурадонин, фурагин).