възлите

Болестта на Castleman е една от най-опасните и загадъчни болести, за които никога не сте чували.

Дейвид беше на 25 години и учи медицина, когато забеляза странни симптоми. „Бях притеснен от увеличени възли, кървавочервен обрив по гърдите, нощно изпотяване, хронична умора и загуба на тегло. Тъй като играх ръгби за университета на върха, знаех, че умората е различна от тази, която познавах от тренировките “, казва Дейвид Файгенбаум за първите прояви на неизвестна болест. Независимо от това, той завърши стаж по гинекология. Състоянието му обаче рязко се влошило и след няколко седмици той се озовал на прага на смъртта.

Като рак

Младият медик от университета в Пенсилвания внезапно се превърна в пациент, който се бори за живота си. Неговите бъбреци, черен дроб и костен мозък не успяха. CT сканирането също показва натрупване на течност в коремната кухина, увеличаване на далака и лимфните възли. Лекарите му дават високи дози кортикостероиди, последвани от подобрение и го изписват у дома от болницата без точна диагноза. Скоро обаче болестта започна да отеква.

„Отне ми единадесет седмици, преди най-накрая да бъда диагностицирана с болестта на Castleman. За да спася живота си, през няколко години на борба с болестта имах нужда от много лекарства, включително химиотерапия “, каза 33-годишният американец. Дейвид е диагностициран с много рядко заболяване, което прилича на нодуларен рак, но не е рак. Той обаче нямаше добри перспективи, защото до една трета от хората с една и съща диагноза ще умрат в рамките на пет години.

Източник на снимки: архив на Дейвид Файгенбаум

Те не я познаваха

Първите години бяха трудни, болестта се връщаше. „По време на една хоспитализация състоянието му се влоши толкова драстично, че лекуващият лекар каза на семейството да дойде и да се сбогува с него и призованият свещеник му даде последното помазание. През следващите две години той имаше повтарящи се рецидиви на болестта, когато беше хоспитализиран в реанимация в критично състояние с фатална прогноза “, описва словашкият лекар Мартин Лукаш.

Необичайната история на американеца го очарова толкова много, че той реши да работи като доброволец в неправителствената организация Castleman Disease Collaborative Network (CDCN). Лукаш казва, че до 2016 г. болестта на Castleman дори не е имала код за обозначаване в международната класификация на болестите. И накрая, самият Дейвид допринесе за промяната.

Изследвания като хобита

„След като симптомите отшумяха, Дейвид изучи цялата налична литература за болестта на Касълман и установи, че липсва основна информация за нея. Следователно възможностите за лечение бяха много ограничени. Това беше тласъкът той да започне сам да организира изследването “, обяснява словашкият лекар, който от няколко години си сътрудничи с Дейвид при първото международно изследване, проследяващо хода на болестта на Касълман.

През 2012 г. Файгенбаум основа организацията с нестопанска цел Castleman Disease Collaborative Network, която обединява лекари, пациенти и изследователи от цял ​​свят, включително словаци. „От десетилетия моето хоби е клиничното изследване. Завърших следдипломното си обучение по клинични изследвания в Лондонския университет и хобито ми ме накара да си сътруднича в изследване на болестта на Castleman. Дейвид Файгенбаум е душата на целия проект, затова научих и за неговата история. По-късно Дейвид ме помоли да помогна за разпространението на информация за тази рядка болест в Европа “, обяснява той как се е включил доброволно.

Той тества върху себе си

Създаването на организацията бележи пробив не само в „популяризирането“ на болестта на Касълман, но особено в нейните изследвания. Уникалното в цялото изследване е, че Дейвид Файгенбаум е едновременно пациент и наблюдава хода на заболяването и лечението за себе си. Тъй като той е диагностициран с идиопатична мултицентрична болест на Castleman, обяснението на болестта му е още по-трудно. Идиопатична означава, че болестта произхожда от неизвестна причина, мултицентрична, че засяга едновременно няколко лимфни възли. Дейвид имаше пет атаки през първите четири години от диагностицирането, докато беше в болница в критично състояние, но през последните години се справяше добре. Благодарение на лекарство, което тества върху себе си!

Собствен опит

Болестта на Castleman се характеризира с повишени нива на цитокини. Това са молекули, които предават важна информация между клетките. Те влияят на клетъчното делене и също така са основните регулатори на имунната система. Въз основа на дългосрочно изследване на собствените си кръвни проби, Дейвид заключава, че в неговия случай заболяването, в допълнение към цитокините, е свързано с повишена активност на пътя на mTOR. Може да се сравни с "телефонна линия" в клетката, която предоставя информация за това как трябва да се държи клетката.

В момента той тества лекарство, чиято ефективност е извлекъл от изследвания на аномалии в собствения му възел. „Реших да използвам сиролимус, който ефективно потиска активността на mTOR пътищата. След споразумение с лекуващия лекар започнах да го тествам за себе си. Болестта се потиска в продължение на пет години и това е най-дългият период от началото на болестта “, разкрива млад американец пред списание Health. Той обяснява, че въпреки че сиролимусът действа при него, за да бъде официално регистриран като лекарство за болестта на Castleman, той трябва да се подложи на клинични изпитвания.

Те премахват възела

Болестта на Castleman няма точна причина. Изследванията на Дейвид се стремят да определят до каква степен тежи наследствеността. Едноцентричната форма, която засяга само един възел, е добре лечима хирургично, по време на операцията засегнатият възел се отстранява. "Въпреки това, в случай на мултицентрична форма на заболяването, възможностите за лечение са ограничени, тъй като не знаем всички фактори, влияещи върху произхода му", казва лекарят Мартин Лукач. Според него цитокинът IL-6, който се среща естествено в човешкото тяло при възпалителни и автоимунни заболявания, играе важна роля в развитието на болестта.

При лечението се използват антитела, които влияят на ефекта на IL-6. Освен това пациентите се лекуват с кортикостероиди и химиотерапия. „Смята се, че те диагностицират около 6 000 до 7 700 случая на болест на Castleman всяка година в САЩ. От тези хора около хиляда имат идиопатичен тип мултицентър точно като мен, който произтича от неидентифицирани причини ", казва Дейвид Файгенбаум.

Грипоподобни

Болестта се среща и в Словакия. Смята се, че след една година идиопатичната мултицентрова болест на Castleman ще засегне около 25 души. Рядко заболяване може да има и едноцентрична форма, която засяга само един лимфен възел. "Симптомите са много различни, от тези, които приличат на грип, до отказ на няколко органа и смърт", каза Лукач. Поради болестта на Castleman, например, черният дроб, костният мозък или бъбреците могат да откажат. Дейвид също е преживял това, но благодарение на лекарствата успява да държи болестта под контрол. Въпреки това, много лекарства имат странични ефекти. „По принцип имам късмет, че в моя случай основните странични ефекти са потиснатият имунитет и намалената енергия“, признава американецът.

Въпреки това много хора познават Дейвид като енергичен човек, който отделя всеки свободен момент за изследване на болестта си. „Най-добрият начин за борба с болестта на Castleman е да се включите в изследвания. Нашата организация, в сътрудничество с Университета на Пенсилвания, създаде регистър на пациентите, който събира и анализира хиляди данни, за да намери връзки и да помогне на учените и лекарите да разберат и лекуват болестта на Castleman “, каза Файгенбаум, учен и лекар.

Как се проявява:

  • симптоми на грип
  • уголемени възли
  • умора и слабост
  • висока температура
  • нощно изпотяване
  • отслабване
  • натрупване на течност
  • подуване
  • зачервен кожен обрив
  • хемопоетични нарушения
  • уголемяване на черния дроб и далака
  • многоорганна недостатъчност

Здравословни съвети

Забелязали ли сте увеличени възли на шията, слабините, ключицата или подмишниците? Трябва също да посетите лекар, ако изпитвате чувство на пълнота или стягане в гърдите. Има и постоянни трески, болезнена умора, затруднено дишане или внезапна загуба на тегло и апетит.