Медицинска експертна статия

  • Епидемиология
  • Причини
  • Патогенеза
  • Симптоми
  • Усложнения и последици
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноза

Полицитемия вера (първична полицитемия) е идиопатично хронично миелопролиферативно заболяване, характеризиращо се с увеличен брой червени кръвни клетки (полицитемия), повишаване на хематокрита и вискозитета на кръвта, което може да доведе до тромбоза. Хепатоспленомегалия може да се развие с това заболяване. За да се направи диагноза, е необходимо да се определи броят на червените кръвни клетки и да се изключат други причини за еритроцитоза. Лечението се състои от редовен венозен дренаж, в някои случаи използването на миелосупресивни лекарства.

симптоми

Епидемиология

Истинската полицитемия (PI) е по-често срещана от другите миелопролиферативни заболявания; честотата е 5 случая на 1000 000 души, мъжете вероятно имат заболяване (съотношението е около 1,4: 1). Средната възраст на пациентите към момента на поставяне на диагнозата е 60 години (от 15 до 90 години, при деца това заболяване е рядко); по време на началото на заболяването 5% от пациентите на възраст под 40 години.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини за истинска полицитемия

Намалена тъканна оксигенация: белодробно заболяване, излагане на голяма надморска височина (nm), интракардиално кървене, хипервентилационни синдроми, хемоглобинопатия, карбоксигемоглобинемия и тютюнопушене. Аберантно производство на еритропоетин: тумори, кисти

Относителни (фалшив или синдром на Gaysbek)

Хемоконцентрация: диуретици, изгаряния, диария, стрес

[6], [7], [8], [9]

Патогенеза

Истинската полицитемия се характеризира с повишена пролиферация на всички клетъчни линии, включително еритроцитите, левкоцитите и зародишите на тромбоцитите. Изолирано увеличаване на пролиферацията на еритроцитите се нарича "първична еритроцитоза". При истинската полицитемия, производството на еритроцити се увеличава независимо от еритропоетина (EPO). Екстрамедуларна хемопоеза се наблюдава в далака, черния дроб и други места с потенциал за хематопоеза. Жизненият цикъл на периферните кръвни клетки е съкратен. В по-късните стадии на заболяването приблизително 25% от пациентите изпитват намаляване на жизнеспособността на еритроцитите и недостатъчна хематопоеза. Може да се развие анемия, тромбоцитопения и миелофиброза; предшествениците на еритроцити и левкоцити могат да навлязат в системното кръвообращение. В зависимост от продължаващото лечение честотата на трансформация на заболяването в остра левкемия варира от 1,5 до 10%.

При истинската полицитемия обемът се увеличава и вискозитетът на кръвта се увеличава, създавайки предразположение към тромбоза. Тъй като функцията на тромбоцитите е нарушена, рискът от кървене се увеличава. Наблюдава се рязко повишаване на метаболизма. Намаленият жизнен цикъл на клетките води до хиперурикемия.

[10], [11], [12], [13],

Симптоми на истинска полицитемия

Истинската полицитемия често протича безсимптомно. Понякога увеличеният обем и вискозитет на кръвта са придружени от слабост, главоболие, световъртеж, зрителни нарушения, умора и задух. Чести сърбежи, особено след горещ душ/вана. Може да се появи хиперемия на лицето, пълнота на ретиналните вени. Долните крайници могат да бъдат хиперемирани, горещи на допир и болезнени, понякога се наблюдава исхемия на пръстите (еритромлалалгия). В допълнение, 75% от пациентите се характеризират с увеличаване на черния дроб и спленомегалия, които могат да бъдат много изразени.

Тромбоза може да възникне в различни съдове, с възможен инсулт, преходна исхемична атака, дълбока венозна тромбоза, инфаркт на миокарда, запушване на артерия на ретината или вена, миокарден далак или синдром на Budd-Chiari.

Кървенето (обикновено в стомашно-чревния тракт) се среща при 10-20% от пациентите.

Усложнения и последици

Усложнения на хиперурикемия (напр. Подагра, камъни в бъбреците) обикновено се наблюдават в по-късните етапи на истинската полицитемия. Хиперметаболизмът може да причини субфебрилитет и загуба на тегло.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Диагностика на истинска полицитемия

SP трябва да се изключи при пациенти с типични симптоми (особено при наличие на синдром на Budd-Chiari), но първото съмнение за това заболяване е най-често при откриване на аномалии в общия анализ на кръвта (напр. Ht> 54% при мъжете и > 49% при мъжете). Жените). Броят на неутрофилите и тромбоцитите може да се увеличи и морфологичната структура на тези клетки може да бъде нарушена. Тъй като SP означава панмиелоза, диагнозата е съмнителна в случай на пролиферация в периферна кръв на 3 ембриони във връзка с липсата на спленомегалия причинява вторична еритроцитоза. Не всички от тези промени обаче са налице винаги. При наличие на миелофиброза е възможно да се развие анемия и тромбоцитопения, както и масивна спленомегалия. В предшественика на периферната кръв са открити бели кръвни клетки и червени кръвни клетки, има изразена анизоцитоза и пойкилоцитоза, има микроцити, елиптоцит и капки с форма на капка. Изследването на костния мозък обикновено се извършва за откриване на панмиелоза, разширени и агрегирани мегакариоцити и (понякога) ретикулинови влакна. При цитогенетичен анализ на костен мозък понякога има анормален клонинг, характерен за миелопролиферативния синдром.

Тъй като Ht представлява съотношението на червените кръвни клетки в единица обем цяла кръв, повишеното Ht може да се дължи и на намаляване на плазмения обем (относителна или фалшива еритроцитоза, наричана още полицитемия или синдром на стрес на Gaysbeka). Като един от първите тестове, които помагат да се разграничи истинската полицитемия от увеличения хематокрит поради хиповолемия, беше предложено да се определи броят на червените кръвни клетки. Имайте предвид, че обемът на плазмената полицитемия вера също може да бъде увеличен, особено при наличие на спленомегалия, което прави ht lozhnonormalnym, въпреки наличието на еритроцитоза. Следователно е необходимо да се увеличи теглото на еритроцитите, за да се диагностицира истинската еритроцитоза. При определяне на червените кръвни клетки с помощта на радиомаркирани еритроцити (51 kr), масата на еритроцитите е по-голяма от 36 ml/kg при мъжете (28,3 ± скорост 2,8 ml/kg) и по-голяма от 32 ml/kg при жените (стандарт 25, 4 + 2,6) ml/kg) се счита за патологично. За съжаление много лаборатории не извършват изследвания на обема на кръвта.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Диагностични критерии за истинска полицитемия

Еритроцитоза, отсъствие на вторична полицитемия и характерни промени в костния мозък (панмиелоза, повишени мегакариоцити с агрегати) Комбинация с някой от следните фактори:

  • Спленомегалия.
  • Плазмените нива на еритропоетин са 400 000/μl.
  • Положителни ендогенни колонии.
  • Ниво на неутрофили> 10 000/μl при липса на инфекция.
  • Клонални цитогенетични аномалии в костния мозък

Необходимо е да се мисли за причините за еритроцитоза (което е доста). Най-честата вторична еритроцитоза поради хипоксия (концентрация на NBO 2 в артериалната кръв 32 P) е ефективна в 80-90% от случаите. Продължителността на ремисията е от 6 месеца до няколко години. Р се понася добре и броят на посещенията в клиника може да намалее при стабилен ход на заболяването. Въпреки това, P терапията е свързана с повишена честота на левкемична трансформация и често е устойчива на индукционна химиотерапия с развитието на левкемия след лечение с фосфор. Следователно, P терапията изисква внимателен подбор на пациент (напр. Само при пациенти с голяма вероятност да умрат от други нарушения в рамките на 5 години).

Хидроксиурея - инхибитор на ензима рибонуклеозид дифосфат редуктаза - отдавна се използва за миелосупресия, нейният лискозогенен потенциал продължава да се изследва. Ht намалява кървенето с по-малко от 45%, след което пациентите получават хидроксиурея в доза 20-30 mg/kg перорално веднъж дневно. Пациентите се подлагат на ежеседмично наблюдение чрез кръвен тест. След достигане на стабилно състояние интервалът между контролните кръвни изследвания се удължава до 2 седмици, след това до 4 седмици. Когато броят на белите кръвни клетки се намали с по-малко от 4000/μl или по-малко от 100 000/μl, хидроксиуреята се суспендира и когато се нормализира, тя се възстановява с 50% намалена доза. При пациенти с лош контрол на заболяването, изискващи честа флеботомия или при пациенти с тромбоцитоза (брой тромбоцити> 600 000/ul), дозата може да се увеличи до 5 mg/kg веднъж месечно. Острата токсичност е рядка, понякога обрив, могат да се появят признаци на стомашно-чревно увреждане, повишена температура, промени в ноктите и кожни язви, което може да наложи прекратяване на лечението с хидроксиурея.

Интерферон α2b се използва в случаите, когато хидроксиуреята не успява да контролира нивата на кръвните клетки или когато лекарството се понася лошо. Обичайната начална доза е 3 единици подкожно 3 пъти седмично.

Анагрелид е ново лекарство, което има по-специфичен ефект върху пролиферацията на мегакариоцити в сравнение с други лекарства и се използва за намаляване на нивата на тромбоцитите при пациенти с миелопролиферативни заболявания. Понастоящем се проучва безопасността на това дългосрочно лекарство, но според наличните данни това не допринася за прехода от остра левкемия към остра. Когато се използва лекарството, вазодилатацията може да се развие с главоболие, сърцебиене и задържане на течности. За да сведете до минимум идентифицираните странични ефекти на лекарствата, започнете да приемате начална доза от 0,5 mg два пъти дневно, след това всяка седмица дозата се увеличава до 0,5 mg, за да се намали броят на тромбоцитите под 450 000/ml или дозата не може да бъде 5 mg два пъти всеки ден. Средната доза е 2 mg/ден.

Повечето алкилиращи лекарства и в по-малка степен радиоактивен фосфор (използван преди това за миелосупресия) имат левкемичен ефект и трябва да се избягват.

Лечение на усложнения от истинска полицитемия

Ако хиперурикемията е придружена от симптоми или ако пациентът получава съпътстваща миелосупресивна терапия, алопуринол трябва да се приема перорално 300 mg веднъж дневно. Сърбежът може да се облекчи след прием на антихистамини, но това не винаги се случва; Най-ефективното лечение за това усложнение често е миелосупресивното лечение. За облекчаване на сърбежа може също да се използва в холестирамин 4 g три пъти дневно, ципрохептадин 4 mg перорално 3-4 пъти дневно, Shiemu-Spread 300 mg перорално 4 пъти дневно, пароксетин 20-40 mg перорално веднъж дневно. След банята кожата трябва внимателно да се разтрива. Аспиринът облекчава симптомите на еритромиалгия. Планираната операция за истинска полицитемия трябва да се извършва само след намаляване на Ht

ILive не предоставя медицинска помощ, диагностика или лечение.
Информацията, публикувана на портала, е само за ориентир и не трябва да се използва без консултация с експерт.
Прочетете внимателно правилата и правилата на сайта. Можете също така да се свържете с нас!