Той се основава на хематопоетични стволови клетки (HSC).

лекцията

Той е плюрипотентен, способен на широко разпространение и самообновяване.

Стволови клетки за лимфопоеза: CFU-L и за миелопоеза: CFU-GEMM.

От CFU-GEMM: разграничават се следните: - CFU-GM (за гранулоцити, еозинофили, базофили, моноцити и макрофаги)

-CFU-E (за еритроцитите) –CFU-Meg- за тромбоцитите

Друг междинен етап на развитие са прогениторните клетки на отделни линии на развитие.

Миелобласти, пронормобласти и мегакариобласти (вече морфологично разпознаваеми в мозъка чрез оцветяване).

Червена линия: базофилен, полихроматофилен и ортохромен нормобласт, ретикулоцит.

Гранулоцитопоеза: миелобласт, промиелоцит, миелоцит, метамиелоцит, пръчка, сегментиран неутрофил.

Моноцитни серии: монобласт, промоноцит, моноцит.

Тромбоцитна линия: мегакариобласт, промегакариоцити мегакариоцити, тромбоцити.

Лимфоцитни серии: лимфобласт, пролимоцит, лимфоцит.

Хематопоетичните стволови клетки узряват за 5-7 дни. Процесът протича в костния мозък.

Регулиращи стимулиращи фактори (еритропоетин CSF: G-CSF, GM-CSF и др.).

Намаляване на хемоглобина, еритроцитите и хематокрита под долната граница на нормата.

Лека анемия: 100-120 g/l, умерена: 80-100 g/l, Тежка анемия: по-малко от 80 g/l.

Физически преглед и анамнеза: симптоми на основното заболяване + симптоми на самата анемия.

Слабост, неразположение, главоболие, колапс, шум в ушите, диспнея, сърцебиене, понякога ангина пекторис,

Физически: бледа кожа и лигавици, цвят на езика, тахикардия, систоличен шум,

Лабораторни тестове: KO, разл., FeS, общо Капацитет на свързване за Fe, наситеност на трансферин Fe, феритин, трансферин.

Класификация на анемиите: според морфологията и според етиопатогенезата.

Според морфологията: нормоцитна, микроцитна и макроцитна, нормохромна или хипохромна.

Патофизиологично: нарушение на образуването или прекомерна загуба или разпадане.

Анемия при остра кръвозагуба.

Множество етапи: хиповолемия без анемия, впоследствие: хемодинамична адаптация, последвана от анемия.

Внезапната загуба на до 500-1000 ml кръв се понася добре.

Клинична картина на остро кървене.

Терапия: заместване на кръв. Обем и Hb.

Анемията е нормохромна, нормоцитна, с ретикулоцитоза. Левкоцитоза, тробоцитоза. С постепенно настъпване на сидеропенична хипохромна микроцитична анемия.

Микроцитна хипохромна анемия .

MHA: от нарушение на метаболизма на желязото

Нарушения на метаболизма на хема

Нарушения на синтеза на глобин

Най-често срещаните - MHA от дефицит на желязо.

Недостатъчен прием или прекомерни загуби. Недостатъчен прием: липса на Fe в диетата или нарушена резорбция. Прекомерни загуби - главно при GIT заболявания, гинекологични загуби. Специфична нужда от Fe: бременност, кърмене, растеж, менструация.

Клинична картина: от анемия, но и от дефицит на тъкан на Fe (кожа, нокти, лигавици).

Dg: KO: MHA, анулоцити, полицилоцитоза, анизоцитоза. KD: хиперпластичен, с нарушение на съзряването, дефицит на сидеробласт.

Лаборатория: нисък FeS, ниско насищане, повишен капацитет на свързване на трансферин, намалено ниво на феритин, серум. трансферин и разтворим трансферинов рецептор - в серума се увеличават.

Лечение: винаги изследвайте етиологията, едва след това лекувайте.

Феротерапия: 100-120 mg/ден, 3-6 месеца.

MHA- при хронични заболявания.

Нарушение на използването на жлезата е налице

Клиничната картина се контролира от основното заболяване. Лаборатория: MHA, намален FeS, намален свързващ капацитет, насищане, повишен феритин, Повишени са протеините на острата фаза. Намалени нива на разтворим рецептор на трансферин.

Лечение: основно заболяване Не прилагайте Fe. Преливане p.p. Еритропоетинът е ефективен, но икономически труден за лечение.

Макроцитни и мегалобластни анемии.

Макроцитната анемия (МА) се характеризира с големи еритроцити-макроцити в периферната кръв. Ако те са свързани с нарушение на синтеза на ДНК в костния мозък - изображението в костния мозък също е мегалобластично - това е мегалобластна анемия.

Най-честата причина е недостигът на витамин В12 и фолиева киселина. Редки са вродените и лекарствени форми на MGblA

Дефицит на B 12: недостатъчен прием, прекомерни нужди, малабсорбция, вътрешно разстройство на фактора.

Пернициозна анемия: атрофия на стомашната лигавица (автоимунна) с нарушена IF секреция

Автоимунен гастрит с деструкция на жлезата. Антитела към париетални клетки и към IF.

Клинична картина: анемия, парене на езика, парестезия, атрофичен глосит. Спленомегалия, анорексия. Неврологични симптоми: парестезия, синдром на въжето на гръбначния мозък

Dg: костен мозък, Ko, ниво на витамин B12, LDH, повишен FeS,

Ендоскопско наблюдение. Други причини за дефицит на В12. малабсорбция в тънките черва, апендикс с патологична колонизация на червата, лекарства: PAS, колхицин, алкохол,

Дефицит на фолиева киселина: клиника като при меденки. анемия, но без прояви на ЦНС.

Причини: диетичен дефицит, бременност, кърмене, алкохол, малабсорбция при чревни разстройства, антиконвулсанти, други лекарства.

Те се характеризират с прекомерно разграждане на червените кръвни клетки, което не е достатъчно компенсирано от функцията на костния мозък.

Вродени или придобити.

Вродени - те се характеризират с корпускуларно разстройство (аномалия на мембраната или хемоглобина), получени - те имат нормални еритроцити, а причината за хемолизата е екстракорпускулна (автоантитела, лекарства, физически фактори, бактерии, вируси и др.).

Вродени (корпускуларни): мембранопатия, хемоглобинопатия, ензиммопатия (вродена сфероцитоза, елиптоцитоза, акантоцитоза, таласемия, дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, пируват киназа и др.).

Придобити: Автоимунен, токсичен, травматичен, инфекциозен, хемолитично-уремичен синдром, други.

Клинична картина: анемия, жълтеница, тъмна урина, .

KO: анемия, ретикулоцитоза, костен мозък: хиперклетъчен, серумен спад на хаптоглобина, свободен серумен хемоглобин, неконюгирана хипербилирубинемия, високи нива на LDH,

В урината: Bi, Ubg, хемосидерин или дори хемоглобин.

Радиоизотопно изследване: съкратен полуживот на еритроцитите (обозначен Cr).

Вродените форми са лечебни, много по-често се придобиват.

Най-чести: автоимунна хемолитична анемия (AIHA).

Идиопатична (при по-млади) или вторична (при по-възрастни, други заболявания).

Патогенеза: производство на автоантитела срещу еритроцитите.

Клинична картина: внезапна поява на анемия, прояви на хемолиза.

Лаборатория: автоантитела (студен IgM, термичен IgG), тестове на Кумбс, специфични автоантитела,

Лечение: кортикоиди, имуносупресори, p.p. трансплантация на KD,

В острата фаза на тежки форми - имуноглобулин iv, плазмафереза, антилимфоцитен имуноглобулин, циклоспорин ai.

Хронична AIHA: евентуално и спленектомия (с термични антитела).

Вторични форми: при тумори, лимфоми, лекарства, химикали.

Това са държави със състояния с различна степен на намаляване на образуването на кворум.

Причини: често неизвестни, химикали, токсини в храната, йонизиращо лъчение, вирусни инфекции, автоимунни механизми.

В периферията, като правило, намаляване на всички компоненти (E, Le, Tr), KD: намалена клетъчност.

Около 30% - наркотици, 30% други химически и физични ефекти. Вируси.

Най-често срещаният автоимунен механизъм.

Dg: панцитопения, хипоцелуларен мозък. Редки са изолирани форми (ера, респ., Le, респ. Tr).

Лечение: заместване, стимулация, имуносупресивно, трансплантация.

Стимулация: андрогени, растежни фактори (CSF)

Имуносупресивна терапия - циклоспорин.

Тежки форми - сложно лечение, включително трансплантация на Kd - на тясно специализирани работни места.

  • У дома
  • форум
  • за сайта
  • прясно месо
  • нови прегледи
  • Влизам
  • Регистрация

Лекциите се публикуват в съответствие с разпоредбите на § 33, ал. 1 буква в) от Закон № 618/2003, изменен и следователно само за информационни цели. Моля, уведомете незабавно за нарушаване на авторски права на вашия администратор. Условия за ползване