Грануломатоза с полиангиит

Грануломатозата с полиангиит (GPA) (бивша грануломатоза на Вегенер) е основният системен некротизиращ васкулит на малки съдове, който обикновено засяга горните и долните дихателни пътища и бъбреците. Настъпват и непълни (ограничени) клинични форми на GPA, особено ако заболяването е ограничено до дихателната система или окото. Повечето пациенти имат циркулиращи антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA) срещу протеиназа 3. Статията разглежда етиологията, хистопатологията, клиничната картина, диагностиката и лечението на GPA.

полиангиит

Грануломатоза с полиангиит

Грануломатозата с полиангиит (GPA) (предишното име на грануломатоза на Вегенер) е първичен системен некротизиращ дребносъдов васкулит, който обикновено засяга горните и долните дихателни пътища и бъбреците. Настъпват ограничени клинични форми на GPA, особено когато болестта е ограничена до дихателната система или окото. Повечето пациенти имат циркулиращи антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA) срещу протеиназа 3. В статията са описани етиологията, хистопатологията, клиничното представяне, диагностичните методи, както и терапевтичните принципи на GPA.