Фенилкетонурия (Твърде PKU - международно съкращение) е относително рядко генетично заболяване, при което хората не са в състояние да метаболизират фенилаланин. Фенилаланинът е основна аминокиселина, която е част от протеина в диетата. Тъй като тялото не може да обработи фенилаланин, той се натрупва в кръвта и тъканите на мозъка и нарушава развитието на нервната система.
Фенилкетонурията все още се открива в родилното отделение по време на неонатален скрининг.
Факти за PKU
- е наследствено метаболитно разстройство (генетично заболяване)
- той се открива веднага след раждането на детето
- условието на лечението е строга диета през целия живот
- само диета без приложение на лекарствени продукти би била неефективна
- Лекарствените продукти са смеси от аминокиселини, от които е отстранен фенилаланинът
- при правилно лечение симптомите и последиците от заболяването не се проявяват, но болестта е нелечима
Живот с фенилкетонурия
Тъй като фенилаланинът присъства във всички храни, съдържащи протеин, всичко, изядено от пациенти с PKU, трябва да се претегли с точност до грам. Такива храни, които съдържат много протеини, изобщо не могат да се ядат. Някои храни не съдържат протеин. Те, от друга страна, трябва да са за достатъчен прием на калории, за да има енергия.
Освен това те пият специално лекарство - напитка, която не съдържа Phe, но има много протеини, витамини и минерали, които са им необходими, за да растат - замества всичко, което другите деца ядат в диетата си. Лекарството има много неприятен вкус. Едва ли бихте могли да го изпиете. Но тези деца го пиеха от раждането си и свикнаха.
Количеството напитка - лекарство и храна, които пациентите с ФКУ могат да ядат през деня, е много внимателно и строго изчислено, точно претеглено - за да се спази дневната граница на прием на Phe. Добре е детето да научи от най-ранна възраст кои храни са строго забранени и кои са разрешени.
Забранена и разрешена храна
Родителите имат списък с храни, съдържащи протеин и Phe. Засега за децата ще е достатъчен „светофар“:
- Забранено: месо, риба, птици, пуйки, мляко, сирене, сладолед, кисело мляко, яйца, бобови растения, ядки, какао, шоколад, маково семе. аспартам, Nutra Sweet
- Почивки, но само в точно претеглени количества: плодове, плодови сокове, зеленчуци, зеленчукови сокове, специални храни с ниско съдържание на протеини: хляб и сладкиши или тестени изделия или бисквити от специално брашно.
- Почивки: сода, лимонада, близалка, желе, захар, олио, твърди бонбони
* Храните често съдържат подсладител Nutra Sweet (или аспартам или E951). Тези подсладители също съдържат повече от 50% фенилаланин, така че те са строго забранени за фенилкетонурици, а в много страни тези подсладители са напълно забранени, тъй като те също са вредни за здравите хора. Всяка храна, която ги съдържа, трябва да има това етикет като предупреждение. Сиропите са особено опасни, въпреки че могат да съдържат тези подсладители само в определени количества, определени от закона, но ако се пият по-концентрирано, те също са опасни за.
Диетичен план и меню
Диетичният план и менюто за всеки ден се съставят от родителите според два критерия, които трябва да бъдат изпълнени:
- дневно количество лекарствен продукт
- максимално разрешеното количество фенилаланин за 24 часа
Така че единствената разлика между децата с ПКУ и другите деца е, че те винаги ходят с „обяд“ от детската градина.
Съвети за родители на други деца
Не предлагайте други деца на детската площадка с храната си. Не насилвайте бонбони, бисквитки, шоколади върху други деца. ако ги отхвърлят. Може би бебето или мама ще ви отхвърлят, защото бебето е малко диабетик, целиакия 4