Медицинска експертна статия

Езофагеалната атрезия е вродена малформация, при която хранопроводът завършва сляпо на разстояние приблизително 8-12 см от входа на устната кухина.

симптоми

Езофагеалната атрезия (Q39.0, Q39.1) е най-честата малформация в неонаталния период и се диагностицира веднага след раждането. Следните малформации се появяват по-късно, често усложнени от аспирационна пневмония, хипотрофия, езофагит.

Езофагеалната атрезия е непълна езофагеална формация, често комбинирана с трахеоезофагеална фистула. Диагнозата се поставя, когато не е възможно да се извърши назогастрална сонда в стомаха. Лечението е бързо.

Вродената трахеална езофагеална фистула без атрезия е патологичен канал, който е облицован с гранулационна тъкан или епител и показва непроменен езофагеален лумен с трахеален лумен.

Атрезия на хранопровода е най-честият вариант на атрезия на стомашно-чревния тракт. Има 5 основни типа атрезия на хранопровода. Най-често срещаният тип (85%) е когато горната част на хранопровода завършва сляпо и трахеоезофагеалната фистула се отваря към долната. Следващият най-често срещан (8%) тип е чистата атрезия на хранопровода без образуване на фистула. Останалите опции включват фистули от тип Н между трахеята и хранопровода, езофагеален пасаж (4%), атрезия на хранопровода с проксимална трахеоезофагеална фистула (1%) и атрезия на хранопровода с две фистули (1%).

Код на ICD-10

  • Q39 0 Атрезия на хранопровода без фистула.
  • Q39 1 Атрезия на хранопровода с трахеоезофагеална фистула.
  • Q39.2. Вродена трахеална езофагеална фистула без атрезия.

[1]

Епидемиология на атрофия на хранопровода

Честотата е 1 на 3000-5000 новородени. Известни са около 100 варианта на тази грешка, но има три най-често срещани:

  1. атрезия на хранопровода и фистула между дисталната част на хранопровода и трахеята (86-90%),
  2. изолирана атрезия на хранопровода без фистула (4-8%),
  3. трахеоезофагеална фистула, "тип Н" (4%).

В 50-70% от случаите на атрезия на хранопровода има придружаващи малформации:

  • вродени сърдечни дефекти (20-37%),
  • стомашно-чревни разстройства (20-21%),
  • дефекти на пикочно-половата система (10%)
  • мускулно-скелетни нарушения (30%),
  • черепно-лицеви нарушения (4%).

В 5-7% от случаите атрезията на хранопровода е придружена от хромозомни аномалии (тризомия 18, 13 и 21). Специална комбинация от аномалии в развитието на атрезия на хранопровода се нарича "VATER" след първоначалните латински букви на следните малформации (5-10%):

  • гръбначни нарушения (V),
  • малформации на аналния отвор (A),
  • трахеоезофагеална фистула (Т),
  • атрезия на хранопровода (E),
  • радиус дефекти (R).

30-40% от децата с атрезия на хранопровода не са напълно или имат вътрематочно забавяне на растежа.

Езофагеалната атрезия е много рядка патология, диагностицирана при 4% от децата с атрезия на хранопровода.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Причини за атрезия на хранопровода

Езофагеалната атрезия възниква, когато има несъответствие между посоката и скоростта на растеж на трахеята и хранопровода, както и процесите на вакуолация на хранопровода в периода от 20 до 40. Ден на вътрематочното развитие.

[10], [11], [12]

Симптоми на атрезия на хранопровода

През първите часове от живота има изобилно отделяне на пяна слюнка от устата и носа на бебето, понякога повръщане. Симптомите на дихателна недостатъчност (задух, хрипове в белите дробове, цианоза) възникват в резултат на вдишване на слуз от устата на хранопровода в трахеята и изпразване на стомашното съдържание в дихателните пътища през долната трахеоезофагеална фистула. При някои деца с дистална трахеоезофагеална фистула се наблюдава раздуване на корема поради изпускане на въздух в стомаха, особено след използване на механична вентилация. При липса на дистална трахеоезофагеална фистула при дете се наблюдава хлътнал корем.

Характерни симптоми са регургитация, кашлица и цианоза след опити за хранене и аспирационна пневмония пневмония. Атрезията на хранопровода с дисталната фистула води до увеличаване на корема, тъй като в случай на писък въздухът се изхвърля от трахеята и през фистулата навлиза в долната част на хранопровода и стомаха. Когато сондата храни бебето, всички горепосочени симптоми изчезват.

[13], [14]

Къде боли?

Какво ви притеснява?

Диагностика на атрезия на хранопровода

Диагнозата включва невъзможност да се придържа назогастралната сонда към стомаха. Рентгеновият катетър определя местоположението на атрезията по време на рентгенография. В нетипични случаи може да се наложи малко количество водоразтворим контраст, за да се определи анатомията на дефекта по време на флуороскопия. Контрастният материал трябва да се евакуира бързо, тъй като навлизането в белите дробове може да причини химически пневмонит. Тази процедура трябва да се извърши от опитен рентгенолог в центъра, където ще бъде оперирано новороденото.

При атрезията на хранопровода не е възможно да се вкара сондата в стомаха, сондата удря препятствие на разстояние около 10 см от линията на ухапване. Поради първостепенната важност на ранната диагностика, образите на хранопровода трябва да се извършват на всички бебета, които имат пенообразни отделяния от устата и дихателни нарушения след раждането. Рентгенова снимка на гръдния кош и коремната кухина с поставянето на рентгеноконтрастна сонда, докато спре в хранопровода, показва слепия край на горния сегмент. Откриването на натрупване на въздух в стомаха и червата е патогномично за трахеоезофагеалната фистула в долната част на хранопровода. Липсата на въздух е характерна за вагиналната атрезия на хранопровода, докато контрастът на хранопровода увеличава честотата на респираторни усложнения и смърт.

Пренатална диагностика

Пренаталната диагностика се основава на косвени симптоми като:

  • висок воден поток, свързан с намаляване на циркулацията на околоплодната течност поради неспособността на плода да поглъща околоплодната течност,
  • липса на ултразвуково изображение на стомаха или малък размер на стомаха по време на динамично ултразвуково наблюдение.

Чувствителността на тези симптоми е 40-50%. В триместър II - III е възможно да се визуализира периодично пълнене и изпразване на сляп проксимален край на хранопровода с точност 11 - 40%.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Какво трябва да се проучи?

Как да изследвате?

С кого искате да се свържете?

Лечение на атрезия на хранопровода

Предоперативна подготовка

Ако се установи атрезия на хранопровода, е спешно да се прехвърли бебето от родилния дом в хирургичната болница.

За да се намали аспирационният синдром, е необходимо да се даде на детето повдигнато положение (30-40 °), да се постави катетър, свързан с постоянна аспирационна система, в проксималния край на хранопровода или да се извършва често аспирация на слуз от орофаринкса.

Необходимо е да се спре приложението и да се започне инфузионна терапия, да се предпишат широкоспектърни антибиотици, кръвоспиращи лекарства. Вдишването на овлажнен кислород помага за премахване на хипоксията. С увеличаване на дихателната недостатъчност се извършва интубация на трахеята и се инициира механична вентилация. С традиционната механична вентилация при дете с дистална трахеоезофагеална фистула е възможно значително отделяне на въздух през фистулата в стомаха, което води до прекомерно надуване на стомашните и чревните бримки. Разширените коремни органи ограничават отклонението на диафрагмата поради прогресираща дихателна недостатъчност, възможна стомашна перфорация и сърдечен арест. В тези случаи трябва да се опитате да преместите ендотрахеалната тръба, за да се завърти или вдлъбнатина, за да намалите въздушния поток през фистулата. Ако вентилацията не е възможна поради значително изтичане на въздух през фистулата, е показана AChO IVL или еднократна вентилация. В случай на значително изтичане на въздух трябва да се разгледа въпросът за спешна гастростомия и/или лигиране на трахеоезофагеалната фистула.

Ако телесното тегло на детето е повече от 2 кг и жизнените системи на тялото не са нарушени, операцията ще започне веднага след извършване на необходимите изследвания. Ако телесното тегло на детето е по-малко от 2 кг или ако възникнат нарушения на хомеостазата и други малформации, продължителността на предоперативната подготовка ще се увеличи и откритите нарушения ще бъдат коригирани.

В същото време те извършват диагностични дейности, насочени към идентифициране на съпътстващи малформации и нарушения на жизненоважни органи:

  • определяне на кръвна група и Rh фактор
  • Определение на CBS
  • клиничен кръвен тест
  • изследване на урината,
  • биохимичен кръвен тест,
  • анализ на коагулограмата
  • EkhoKG
  • ЕКГ,
  • Ултразвук на вътрешни органи
  • невросонография.

Венозният достъп се извършва чрез катетеризация на централната вена, като е изгодно катетърът да се държи в горната куха вена на лакътната или аксиларната вена. Не се препоръчва пункция и катетеризация на дясната дясна субклавиална и вътрешна югуларна вена, тъй като съществува голям риск от хематоми в областта на операцията.

Предоперативното лечение на атрезия на хранопровода е насочено към осигуряване на оптимално състояние на детето преди операцията, както и предотвратяване на аспирационна пневмония, което прави операцията по-опасна. Избягвайте хранене през устата. Непрекъснатата аспирация през катетър с двоен лумен в горната част на хранопровода предотвратява вдишването на слюнка. детето трябва да е в легнало положение с глава, повдигната до 30-40 ° C, и с тяло, намалено на дясната страна, за да се улесни изпразването на стомаха и да се сведе до минимум рискът от аспирация на кисело стомашно съдържимо през фистулата. Ако се налага радикална операция за отлагане поради дълбока недоносеност, аспирационна пневмония или други вродени малформации, трябва да се създаде стомах за декомпресия на стомаха. Всмукването на стомашно съдържимо през гастростомичната сонда намалява риска от навлизане в трахеобронхиалното дърво през фистулата.

[24], [25], [26], [27], [28],

Хирургично лечение на атрезия на хранопровода

Операцията при атрезия на хранопровода се отнася до спешна операция.

В повече от 90% от случаите с атрезия на хранопровода фистулата се изолира и лигира, за да покрие езофагозофагеаластомозата. По време на операцията назогастралната сонда преминава през анастомозата и трябва да бъде внимателно фиксирана. Оставете дренажа в медиастина, свързан към пасивната изпускателна система.

В случай на лека форма поради голямата диастаза между растящите краища на хранопровода, често се налага гастростомия и езофагостомия. Торакоскопска операция е възможна при атрезия на хранопровода.

Когато състоянието на детето се стабилизира, може да се извърши допълнителна хирургична корекция на атрезия на хранопровода и затваряне на трахеоезофагеална фистула. Понякога езофагеалната атрезия изисква езофагопластика да се извърши на част от дебелото черво.

[29], [30]

Следоперативен период

Управленската тактика зависи от тежестта на белодробните нарушения, съпътстващите аномалии и степента на преждевременната бременност.

Възможна е екстубация непосредствено след операция при бебета с пълна продължителност без съпътстващи аномалии в развитието и тежки белодробни увреждания.

Ако има риск от дихателна недостатъчност след операция, детето ще получи механична вентилация. Подкрепата за вентилация спира, веднага щом детето е в състояние самостоятелно да организира газообмена и дишането.

Трахеомалация е често срещана аномалия на трахеоезофагеалната фистула. Може да причини цианоза и апнея след екстубация на бебето. В такива случаи е показана трахеостомия или трахеопексия.

През следващите 3 - 7 дни след операцията шията не трябва да бъде неприкосновена, тъй като това ще разшири езофагеалната анастомоза и може да доведе до неуспех на шева.

По време на аспирация на слуз от трахеята, катетърът се вкарва точно в дълбочината на ендотрахеалната тръба, за да се предотврати реканализация на фистулата. Необходимо е постоянно да се отстранява съдържанието на назофаринкса, без да се поставя катетър в хранопровода за анастомоза.

Дренажът, останал в медиастинума, се отстранява 5-7. Ден, ако през това време не се появи патологично отделяне. В някои случаи се прави рентгеново изследване на хранопровода във водоразтворим контраст, преди да се отстрани дренажът.

Следоперативната анестезия се извършва чрез инфузия на опиоидни аналгетици [фентанил 2-5 μg/(kgkh), тримеперидин 0,05-0,2 mg/(kgkh)] в комбинация с метамизол натрий (10 mg/kg) или парацетамол (10 mg/kg) за 3 до 5 дни, след което се прехвърля на болусно приложение на тези лекарства, както е посочено.

Инфузионната терапия в следоперативния период се извършва в размер на физиологичните нужди. През първия ден след операцията се използва 5 до 10% разтвор на глюкоза, към който се добавят електролити. Парентералното приложение започва 12-24 часа след операцията с неусложнен следоперативен период.

В следоперативния период се провежда антибиотична терапия за проследяване на микроикономическия статус на детето, но в дните след операцията се отчита метронидазол IV в доза 15 mg/(kg-ден).

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

Хранене на дете с атрезия на хранопровода

Ако е налице гастростомия и захранващият катетър е поставен в дванадесетопръстника, храненето може да започне 24 часа след операцията.

Когато се съхранява директна езофагеална анастомоза, храненето се извършва през назогастрална сонда, която започва от 5-ия до 7-ия следоперативен ден.

Храненето през устата е възможно само 7-10 дни след операцията.

При атрезия на хранопровода ентералното хранене започва с антирефлуксни смеси (Frisom, Nutrizon anti-reflux, Humana AR) в комбинация с прокинетици (домперидон 0,5 ml/kg), тъй като този дефект в развитието след операция обикновено води до гастроезофагеален рефлукс.

[40], [41], [42], [43], [44]

Усложнения на атрезия на хранопровода

Най-честите остри усложнения са неуспех на анастомозата и образуване на стриктури. След успешна хирургична корекция често възникват трудности при хранене поради нарушена подвижност на дисталния хранопровод, което предразполага към развитие на гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕР). Ако лечението с GER е неефективно, може да се наложи фундопликация на Nissen.

Усложнения в непосредствения следоперативен период:

  • пневмония,
  • неуспех на анастомозата,
  • медийни стени,
  • ларинготрахеомалия,
  • гастроезофагеален рефлукс,
  • анемия.

[45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

Предсказване на атрезия на хранопровода

Преживяемостта с изолирана езофагеална атрезия е 90-100%, с тежки комбинирани аномалии - 30-50%. При неусложнени форми на атрезия на хранопровода прогнозата е благоприятна. Дисфагия и хранителни разстройства, свързани с гастро-езофагеален рефлукс или развитие на хранопровода, могат да се появят в годините след операцията. Повишен риск от респираторни инфекции, пневмония, астма поради микроаспирация на стомашно съдържимо в трахеята.

[54], [55], [56], [57], [58], [59], [60]