Едноседмичното момиче поиска становище относно евентуално дакриококе (фиг. 1) от нейния педиатър. Лезията беше колебателна, но не подвижна и беше с диаметър приблизително 2 cm. Поради парацентралното си местоположение, дермоидната киста се счита за най-вероятната диагноза. ЯМР сканирането изключва вътречерепно увеличение на лезията (Фигура 2).

глиом

Снимки на вродената средна линия на носната маса.

Изображение в пълен размер

Сагитално MRI T1 претегляне (вляво) и аксиално MRI T2 претегляне (вдясно) сканиране: мозъкът е в норма. Лезията показва изотермичен сигнал при Т1 и лек хиперинтензивен сигнал при Т2.

Изображение в пълен размер

Екипът по окулопластика е консултиран 2 месеца преди планираната операция. Считаше се, че поради положението на средната линия трябва да се има предвид малък енцефалокоел. Направени са тънки разрези на CT сагитални сканирания, които изключват малки дефекти на костите (Фигура 3). Сканиранията са изследвани от детски неврорадиолог, който смята, че най-вероятната причина е дермална киста.

Аксиално CT сканиране. Няма костен дефект, който да предполага енцефалокоел.

Изображение в пълен размер

Направена е ексцизионна биопсия. Изглежда, че лезията е по-твърда от типичната дермоидна киста и е отстранена масово без разкъсване. Имаше прикрепване през тънко стъбло към малка вдлъбнатина в предната повърхност на предната процесна максила. По време на рязането няма изтичане на CSF от отрязания край на приставката.

Хистологичният анализ показва екстраназален назален глиом (Фигура 4). Детето остава добре без данни за локален рецидив.

(Вляво) Лезията се състои от ленти, люспи и листа на еозинофилни клетки, типични за зрялата глиална тъкан. Ядрата са малки с неясен хроматин. Няма митози и некроза или инвазия (× 100 H&E). (Вдясно) Еозинофилните клетки са силно положителни с глиален фибриларен киселинен протеин, потвърждавайки глиална тъкан (× 100).

Изображение в пълен размер

дискусия

Вродените медианни носни маси (CMNM) са редки, срещат се при 2 - 5 на 100 000 живородени. Диференциалната диагноза включва дермоидни/епидермоидни кисти, енцефалокоели и назални глиоми. Счита се, че назалните глиоми са колекции от хетеротопна тъкан от неврогенен произход, които са загубили вътречерепните си връзки и могат да представляват варианти на енцефалоколи 2 с около 20% задържане на вътречерепна свързаност. Интраназалното увреждане е свързано със затруднено дишане и хранене. Назалните глиоми са доброкачествени лезии и пълната ексцизия, често изискваща УНГ и неврохирургична подкрепа, е вариант за лечение, тъй като рецидивите са редки. Наличието на влакнеста дръжка е свързано с течове на CSF и дефекти в черепа. Въпреки че офталмолозите са рядкост, те трябва да са наясно, че CMNM изискват невроизобразяване с висока разделителна способност преди операцията, за да се изключат костните дефекти и да се идентифицират лезии, които търсят вътречерепно удължаване и прикрепване, 5, 6, 7, тъй като неправилната диагноза може да причини катастрофални заболявания. Изтичане на CSF. 8