Болестта на кароли е рядко наследствено заболяване, характеризиращо се с дилатация (разширяване) на чернодробните жлъчни пътища. Болестта на Karoli е разделена на два вида. Първият и по-често срещан тип е т.нар Симплекс форма. Вторият тип е сложна форма, която е по-рядко срещана и може да се намери в литературата като синдром на Karoli.

болест

Болестта на Кароли е често срещана в Азия и се диагностицира при хора на възраст под двадесет години. За първи път е описан от Жак Кароли, гастроентеролог в Париж през 1958 г. Причината вероятно е генетична, типично семейно явление. Болестта се причинява от мутация в гена PKHD1 и жените са по-често засегнати. Точната разлика в мутацията между сложните и симплексните форми обаче все още е неизвестна.

Диагноза: Диагнозата се основава на изброените по-долу симптоми, но също така и на основата на образни изследвания като ултразвук, CT или MR. Освен това могат да се извършват инвазивни изследвания като ERCP.

Лечението зависи от клиничната картина и локализацията на жлъчните аномалии. Антибиотиците се използват за лечение на възпаление на жлъчните пътища. Освен това, урсодезоксихолевата киселина (урсосан) може да се използва за откриване на камъни в жлъчните пътища, които подобряват оттока на жлъчката от жлъчните пътища. Антибиотиците се дават при инфекциозно възпаление на жлъчния мехур. Необходимо е наблюдение на пациента за възможни усложнения, които трябва да бъдат отстранени навреме и лекувани със стандартни процедури. При напреднала чернодробна цироза се обмисля трансплантация на черен дроб.

1. прост тип

  • е свързана с ектазия на жлъчните пътища (разширяване на жлъчните пътища)
  • възпаление на жлъчните пътища, жлъчния мехур, нарушение на изтичането на жлъчката и свързаната с тях жълтеница
2. сложен тип

  • висока температура
  • възпаление на жлъчните пътища, жлъчния мехур, нарушение на изтичането на жлъчката и свързаната с нея жълтеница, увеличен черен дроб
  • свързан с портална хипертония и вродена чернодробна фиброза, в по-напреднали стадии също чернодробна цироза и възможен преход към карцином на жлъчните пътища
  • свързани с чернодробна недостатъчност и поликистоза на бъбреците
  • стомашни болки
  • хепатомегалия (уголемяване на черния дроб)
  • понякога жълтеница