23 февруари 2004 г. в 11:27 ч. Primar.sme.sk
Главна информация
Анемия буквално означава анемия/от гръцки (от гръцки); има предвид липса на червени кръвни клетки (еритроцити). Има много причини за анемия.
Състав на кръвта
Те са клетките на имунната система, съдържащи ядрото, които разпознават различните роли на защитните сили на организма.
Нормално количество: 4000 до 6000/µl кръв (1 µl = 1 милионна част от литър)
Броят на еритроцитите нараства напр. при инфекции (левкоцитоза). Дефицит на левкоцити (левкопения) възниква при намалено производство в костния мозък, напр. след химиотерапия или като токсичен ефект с някои лекарства (напр. метамизол).
- Тромбоцити
Това са ядрени клетки, които са важни за съсирването на кръвта.
Нормален брой: 150 000 до 350 000/µl кръв
Дефицитът (тромбопения) причинява симптоми на кървене като хематоми (сини петна) или петехии (малки червени петнисти кръвоизливи в кожата, често в ръба на пищяла или в точките на натиск).
- Еритроцити (червени кръвни клетки)
Те са безядрени клетки; те се използват главно за кислород на кръвта. Молекулата на хемоглобина, която може да транспортира 4 молекули кислород, е отговорна за тази функция.
Нормална стойност на хемоглобина:
- при жени> 12,0 g/dl (dl = децилитър)
- при мъже> 13,5g/dl
Нормална стойност на броя на еритроцитите:
- при жени> 3.9Mil./µl
- при мъже> 4.3Million/µl
Намаляване на броя на еритроцитите респ. хемоглобин (Hb) или анемия се появява, когато еритроцитите се загубят, унищожат или намалят. Повишеният брой на еритроцитите се дължи на прекомерното производство на еритроцити, напр. компенсаторен при белодробни заболявания или като признак на повишено производство (пролиферация) в костния мозък при полицитемия вера.
Хематокрит е делът на персистиращите кръвни съставки, измерен в% от общата кръв. Хематокритът се определя главно от броя на кръвните клетки, особено от броя на червените кръвни клетки.
Нормална стойност на хематокрит:
- при жени 37-47%
- при мъжете 42-52%
Анемия се казва, когато броят на еритроцитите респ. хемоглобинът падна под горните стойности.
Причини
Следните видове анемия са класифицирани по различни причини.
- Загуба на кръв (кървене)
- Повишена смърт на еритроцитите, напр. хемолиза, т.е. съкратената продължителност на живота на еритроцитите
- Намалено производство на еритроцити (липсващи "градивни елементи" за производство, липсващи стволови клетки от костен мозък, липсващо стимулиране на хематопоезата).
Симптоми
Поради липсата на "кислородни носители", т.е. молекули на хемоглобина на еритроцитите, тялото не е достатъчно снабдено с кислород. Засяга главно всички органи, както и скелетните мускули. При лека анемия пациентът може да е в покой без затруднения, докато по време на тренировка броят на молекулите на хемоглобина е твърде малък и пациентът бързо се уморява, чувства се слаб и се оплаква от задух. Пациентите изглеждат бледи, което може да се наблюдава и при хора с тъмна кожа на лигавиците, напр. върху лигавиците на устната кухина или на долния клепач.
Тялото се опитва да компенсира анемията в определени граници чрез увеличаване на сърдечната честота и по този начин чрез увеличаване на количеството кръв, течаща с течение на времето. Това е толкова по-добре, колкото по-лека е анемията и колкото по-бавно се развива анемията.
При остро тежко кървене с бързо намаляване на хемоглобина, напр. след нараняването обаче тялото вече няма никакви ефективни възможности за компенсация и има повишаване на сърдечната честота с едновременно намаляване на кръвното налягане, което се дължи на загуба на обем, което се нарича хиповолемичен шок.
Диагноза
Историята на пациента често дава първата индикация за възможна причина за анемия.
Така нареченият малка кръвна картина. С помощта на автоматизирани устройства за броене се определят броят на левкоцитите, тромбоцитите и еритроцитите, хемоглобин, хематокрит, както и коефициентите на оцветителя на еритроцитите MCH (среден корпускуларен хемоглобин на еритроцитите), MCHC (средна концентрация на хемоглобин на обем на еритроцитите) и MCV (MC). Винаги се измерва в периферната кръв.
Загуба на кръв
В случай на кървене, напр. в случай на наранявания или разкъсване на големи съдове, като например при аневризма на аортата за кратко време може да се загуби голямо количество кръв. Броят на еритроцитите бързо пада под гореспоменатите граници. При тежка загуба на кръв (Hb по-малко от 8,0 g/dl) се появяват циркулаторни реакции на шок. Ако загубите повече от 4 литра за няколко минути, оцеляването е малко вероятно.
Бързото оцеляване на източника на кървене и предимно хирургично спиране на кървенето, както и непрекъснатото приложение на заместващи плазмени разтвори и кръвни консерванти, е от решаващо значение за оцеляването.
Смърт на еритроцитите
Съкратената продължителност на живота на еритроцитите се дължи на вродени дефекти в мембраните, които се срещат в различни слоеве от населението. Най-честата вродена хемолитична анемия е сфероцистозата с честота приблизително 1 на 5000 жители. Деформираните еритроцити се "филтрират" от далака, така че те се елиминират от кръвния поток.
Еритроцитите се елиминират преждевременно от кръвообращението от далака, така че възможна терапия е спленектомия (отстраняване на далака), за да се позволи по-дълго оцеляване на кръвните клетки.
Дефицитът на глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа (фавизъм) е много често наследствено заболяване след захарен диабет. Това наследство е обвързано с половата хромозома X. Засяга главно азиатци, африканци и хора, живеещи в средиземноморските страни. Както при сърповидно-клетъчната болест, хората с болестта са устойчиви на маларийна плазмодия. Хемолитичните кризи обикновено се причиняват от определени лекарства (ацетилсалицилова киселина, хлорохин и др.) И поглъщане на фава (фавизъм).
Специфична терапия не е възможна, така че е необходимо задействане с тригери.
Дефицит на пируват киназа
Недостигът на пируват киназа се наследява чрез автозомно-рецесивно наследяване. Еритроцитите изглеждат свити под микроскоп и имат издатини. Далакът отново „филтрира“ тези деформирани еритроцити.
В тежки случаи може да помогне отстраняването на далака (спленетомия).
Дефекти на хемоглобина
Най-честата качествена промяна в хемоглобина (получена чрез автозомно доминантно наследяване) засяга приблизително 20-40% от населението в тропическа Африка; Хемолитичните кризи се появяват при хомозиготни носители често още в ранна детска възраст и са свързани с болезнени съдови запушвания и инфаркти на органи (далак, бъбреци, мозък, кости). Няма причинно-следствена терапия за сърповидно-клетъчна болест, така че избягването на ситуации с недостиг на кислород (спорт, голяма надморска височина, наркоза) е от решаващо значение.
Количествено нарушение на синтеза на хемоглобин съществува при различни форми на таласемия. Най-често срещаната форма е ß-таласемия, която е разпространена сред хората в Средиземно море и се характеризира с намалено производство на ß-вериги. При хетерозиготни носители (т.нар. Минорна форма) има лека хипохромна микроцитна анемия с повишено серумно желязо. Под микроскопа се получава т.нар кокардни клетки. Хомозиготните носители (основна форма) страдат от тежка хемолитична анемия с неефективна хемопоеза.
Не е възможна специфична терапия при сърповидно-клетъчна болест. Много по-важно е да се избягват ситуации с недостиг на кислород (спорт, голяма надморска височина и т.н.).
При незначителната форма на таласемия терапията се състои от заместване на еритроцитни концентрати, ако е необходимо. Основната форма първоначално се лекува по същия начин, но тъй като могат да възникнат много тежки хемолитични кризи, при млади пациенти трябва да се обмисли алогенна трансплантация на базофилни клетки.
Хемолитична анемия, причинена от антитела
Тук се прави разлика между хемолизини (клетъчен лизис) и аглутинини (клетъчна агрегация). Антителата карат еритроцитите да станат „неизползваеми“ за функцията на „кислородни носители“.
При анемия, индуцирана от антитела, стероиди (кортизон) обикновено се използват за намаляване на производството на автоантитела.
Намалено производство на еритроцити
Най-важните „градивни елементи“ на хемопоезата, които водят до анемия, включват желязо, фолиева киселина и витамин В12.
Желязодефицитна анемия
В Европа желязодефицитната анемия с 80% анемия е най-честата форма на анемия. Жените в детеродна възраст са особено засегнати.
Причините могат да бъдат хранителни, напр. както при вегетарианците, кърмачетата или малките деца. При пациенти след резекция на стомаха или други хронични чревни заболявания може да има недостатъчно усвояване на хранителното желязо. Нуждата от желязо се увеличава по време на растеж, бременност или кърмене. Най-честата причина за желязодефицитна анемия обаче е хроничната загуба на кръв. Това е малко кървене, напр. при жени по време на менструация или загуба на кръв най-вече от стомашно-чревния тракт, напр. при стомашни язви, хемороиди или тумори.
Различават се различни етапи на дефицит на желязо според това колко се „изпразва“ желязото.
Частичното изпразване на "съхранение на желязо" се отнася до пролатен дефицит на желязо; има латентен дефицит на желязо с широко изпразване на „съхранението на желязо“ без анемия. Ако вече съществува хипохромна анемия, липсата на желязо е очевидна.
Симптомите на дефицит на желязо (сидеропения) включват чупливи нокти с драскотини, често суха, напукана кожа. Езикът може да е блед и парещ, понякога се появяват пукнатини в ъглите на устата (рагади). Синдромът на Винсън на Plumer се споменава при нарушения на преглъщането.
Честите симптоми на анемия са слабост, умора и задух, особено по време на тренировка. При намален вискозитет на кръвта може да възникне и шум от кръвния поток.
Лабораторната диагностика е от решаващо значение за надеждно определяне на желязодефицитната анемия. Има три случая:
С така наречения пролатен дефицит на желязо, както желязото, така и феритинът в костния мозък са намалени. „Железните резервоари“ далеч не са празни. Трансферинът, който е транспортен протеин за желязото, е повишен и следователно има свободен капацитет. Броят и размерът на еритроцитите обаче все още не са променени.
В случай на латентен дефицит на желязо, освен намален феритин и намалено съдържание на желязо в костния мозък, серумното желязо също се намалява. Трансферинът е повишен.
Привидният дефицит на желязо се характеризира с наличието на лабораторни параметри, както при латентен дефицит на желязо, а също и с намаляване на хемоглобина, броя на еритроцитите и хематокрита.
Под микроскопа еритроцитите изглеждат микроцитни и хипохромни, съдържат малко кръвен пигмент, т.е. хемоглобин.
Такива лабораторни параметри са необходими за откриване на желязодефицитна анемия след медицинска история и физически преглед. Освен това е необходимо да се намери възможен източник на кървене, напр. чрез фекални скрити кръвни изследвания, стомашна и/или чревна ендоскопия, както и гинекологични изследвания.
Първо, важно е да се идентифицира и премахне източникът на кървене, напр. лечение на стомашни тумори. В случай на недостатъчно лечими причини, като в случай на много обилно менструално кървене при жените е необходимо снабдяване с желязо (заместване). Обикновено се дават таблетки, съдържащи желязо, които най-добре се приемат на гладно. Само железно желязо може да се прилага през устата, тъй като железното желязо почти не се абсорбира. Обикновено се прилагат 100-200 mg дневно. Желязото трябва да се използва най-малко 3 месеца за попълване на „запасите от желязо“. За да се контролира лечението, броят на ретикулоцитите („млади еритроцити“) и количеството на хемоглобина трябва да се увеличат само след една седмица.
Интравенозно приложение на желязо може да последва само при пациенти с недостатъчна резорбция (стомашна хирургия и др.). При анемия на инфекции и злокачествени заболявания обаче не се инжектира заместител на желязото.
Мегалобластна анемия
Недостигът на витамин В12 или фолиева киселина води до нарушения на синтеза на ДНК, както и до нарушения на съзряването в хематопоезата. Характерно е, че могат да се появят не само промени в хематопоезата (мегалобластна анемия), но и неврологични симптоми и стомашно-чревни проблеми.
Витамин В12 е основен коензим за целия синтез на ДНК в човешкото тяло. Съдържа се в храната за животни, напр. в месото, млякото и яйцата. Той се абсорбира в тънките черва посредством т.нар вътрешен фактор, който произхожда от стомаха.
Дефицитът на фолиева киселина може да възникне от недохранване, напр. при възрастни хора, при алкохолици или при повишена нужда, напр. по време на бременност.
Симптомите на мегалобластната анемия включват, освен общите симптоми на анемия, сламеножълт цвят на кожата (цвят Café-au-lait), атрофичен гастрит (гастрит тип А), атрофично възпаление на езика със зачервяване и усещане за парене ( Език на ловеца). Неврологичната перспектива за дефицит на витамин В12 включва несигурност в походката и полиневропатия (болезнени усещания по ръцете и краката).
В цитонамазката се виждат големи еритроцити с много хемоглобин. В кръвта могат да се открият нива на фолиева киселина и витамин В12.
След доставката на фолиева киселина респ. Витамин В12, анемията се подобрява бързо в рамките на няколко дни. Тук обаче е необходимо и продължително лечение, за да се запълни "резервоарът".