Амилоидоза

Амилоидозата е заболяване на нервната система, при което амилоидите се съхраняват в тъканите в тялото. Болестта понякога се нарича амилоидна дистрофия и болестта е необратима, така че вече не е възможно да се отстрани амилоид от засегнатите тъкани, така че целта е да се диагностицира болестта възможно най-скоро. В същото време болестта причинява неспособността на ензимите да разграждат определени видове протеини и по този начин амилоидите се съхраняват и в кръвоносните съдове, което носи със себе си и други усложнения.

Симптоми на амилоидоза

• Уголемен език
• Разширяване на черния дроб
• Увеличаване на далака
• Замайване
• Мускулна слабост
• Диария
• Усещане за изтръпване
• Дехидратация
• Протеин в урината

Характеристики

При амилоидоза болестите причиняват отлагане на амилоид в много органи, като амилоидът е такъв неразтворим продукт от разграждането някои протеини. Ако в тъканите на органите се образуват клъстери от амилоиди, това може да доведе до трайното им увреждане или дори до нарушаване на сложната функционалност. Болестта може да бъде системна и локализирана в зависимост от степента на разпространение. Може да се придобие по време на живота, но амилоидозата може да бъде и вродена.

Що се отнася до самата болест, тя е посочена като основна форма, която е системна и е резултат от увеличеното производство на имуноглобулини, които са антитела, произведени от белите кръвни клетки. В този случай прогнозата за развитие е много неблагоприятна и заболяването е фатално, обикновено в рамките на 5 години. Вторичната форма най-често се свързва с такава хронично възпаление, например артрит, туберкулоза, пневмония и други подобни. При тези заболявания се образува протеин, от който се образува фиброзната част на амилоида.

Причини

Има няколко вида амилоидоза и причините за заболяването могат да варират в зависимост от конкретната форма. Основната причина обаче е образуването на амилоиди, които са продукти на някои протеини, които се образуват поради тяхното неразтворимо разграждане. Впоследствие тези амилоиди се отлагат, например, в съдовете, но особено в тъканите на различни органи, където причиняват влошаване на тяхната функция и трайно увреждане на тези органи. Защото този амилоид вече е не могат да бъдат отстранени от тъканите, болестта е нелечима.

Симптоми

Основните симптоми на това заболяване са проявата му в различни органи и системи в тялото. При първичната форма на амилоидоза, нарушения на храносмилателната система, така че до диария и последваща дехидратация, езикът също може да бъде значително увеличен, черният дроб и далакът също могат да бъдат увеличени, но двигателната система също е засегната и така човек има слабост в крайниците, вероятно също световъртеж и световъртеж. Понякога е възможно да се открие протеин в урината при микроскопско изследване.

Дори при вторичната форма на заболяването заболяването най-често се разпознава по симптомите на храносмилателната и отделителната система. Понякога сърцето може да бъде засегнато и да настъпи сърдечна недостатъчност, но това са само много редки случаи. Дори при тази форма на заболяването, типичен симптом е разширяването на езика, а също и проблеми с движенията на ръцете или изтръпването в крайниците, особено ако това също се случи. синдром на карпалния тунел, когато чувствителността на ръката и особено пръстите на ръката намалява.

Диагностика

• Болестта обикновено се диагностицира късно, тъй като клиничната картина е доста разнообразна и симптомите, така че симптомите са толкова разнородни, че е необходимо да се извършат няколко изследвания едновременно.
• В процес на изпълнение хистопатологично изследване, имунохимично изследване, както и някои видове образни изследвания като сцинтография, която обаче не показва увреждане например на нерви или сърце във всички случаи
• Тъй като болестта може да има и наследствена основа, също така е възможно да се извърши генетичен тест

Признаци и симптоми на заболяването

Признаци и симптоми на заболяването

Курса

Вътре се образуват амилоиди спонтанен процес, което може да започне по същество без по-сериозни и видими симптоми. Когато има ензимно разстройство и неспособността на организма да разгражда определени видове протеини, влакнестият компонент на амилоидите започва да се образува и когато развитието завърши, те атакуват тъканите или съдовете в тялото и стават неразделна част от тях. След това нарушават структурата и функцията на тези тъкани, а що се отнася до тъканите на важни органи, те започват да се провалят и това е първият видим симптом.

Амилоидоза на кожата, белите дробове, сърцето, бъбреците и други органи

Това заболяване може да засегне различни човешки органи или дори целия организъм, който вече е системна амилоиоза. Най-често се появява амилоидоза сърце, бъбреци, бели дробове, кожа, черен дроб, щитовидна жлеза, панкреас, но и пикочния мехур или дори мозъка. В зависимост от това къде се отлагат амилоидите, се появяват и симптомите на самото заболяване. В зависимост от формата на заболяването се срещат и най-честите увреждания на органи.

Първична амилоидоза, т.нар. AL амилоидоза, атакува сърцето, кръвоносните съдове и далака най-често. При тази форма на заболяването има прекомерно производство на имуноглобулинови леки вериги, докато при вторичната форма има слабо разграждане на протеините, участващи в възпалението. Втори АА амилоидоза той е придружен от прекомерно отлагане на амилоиди в черния дроб, бъбреците и червата. Що се отнася до системното заболяване, няколко органа са засегнати едновременно.

Други интересни ресурси

• http://www.wikiskripta.eu/index.php/Amyloid%C3%B3za - прочетете повече за болестта в Wikiscripts
• http://www.amyloidoza.cz/ - уебсайт на националния план за действие за борба с болестта на западните ни съседи
• http://www.cskb.cz/res/file/KBM-pdf/2007/2-07/KBM0702_Kohoutova_91.pdf - професионална информация за системна AL амилоидоза

Последна актуализация 01.08.2016

Автор на статията

Михал Хребик

Редактор на портала Zdravotéka.sk, който се интересува от здравословен начин на живот, правилно хранене и начин на живот. Той се обучава активно в областта на здравеопазването, най-новите медицински открития и е много щастлив да пише за всичко важно в областта на здравеопазването с акцент върху разбираемостта за читателя.

Списък на болниците, лекуващи болестта

Предоставената тук информация относно формата, метода и специфичното лечение има само информативен характер и зависи от всеки случай и от всеки лекар поотделно как ще се проведе лечението. Някои видове лечение изискват по-сериозна намеса, професионално наблюдение, лечение извън домашната среда и извън обичайните амбулаторни възможности в болница или друга хоспитализация. Винаги се консултирайте със специалист относно формата на лечение.

• Регион Братислава
  • Университетска болница с поликлиника Milosrdní bratia, spol. ООД.

  Námestie SNP 10, 81465 Братислава

  Уеб: http://www.milosrdni.sk/
  Телефон - централа: 02 57887 111

  Предишно име (на): FNsP Merciful Brothers - Университетска болница с поликлиника Merciful Brothers

  • MUDr. Владимир Вацлав
    Адрес: Клиника по клинична онкология, Námestie SNP 10, 81465 Братислава
    

    ден	от	да се	Забележка
    Понеделник	07:00	14:30	MUDr. Вацлав
    Вторник	07:00	14:30	MUDr. Мария Новидовилакова
    Сряда	07:00	14:30	MUDr. Драхокупилова
    Четвъртък	07:00	14:30	Вацлав, д.м.н.
    Петък	07:00	14:30	MUDr. Драхокупилова