гла-идентичен

елементи

  • Неблагоприятни ефекти
  • Автоимунни заболявания
  • Трансплантация на костен мозък

Alopecia areata е HLA-ограничен, Т-клетъчно медииран автоимунен отговор, насочен към анагенен (растящ) космен фоликул, който може да доведе до пълна загуба на коса (алопеция 1 Universalis, AU). Експериментално, алопеция ареата може да се предава от Т клетки в човешки кожни присадки в модел на мишка, но такова изследване не е било възможно при хора преди ало-SCT. 1

По-рано съобщавахме за 48-годишен бял мъж с ХМЛ, който е развил алопеция ареата 15 месеца след получаване на алоко-SCT от своя идентичен с HLA брат с алопеция ареата. 2 Сега съобщаваме за втори пациент, 55-годишна бяла жена с ОМЛ, която е развила алопеция ареата 16 месеца след получаване на ало-SCT, от брат си с АС.

Пациентът е лекуван с идарубицин и цитарабин, последван от високи дози цитарабин, което води до CR. Тя рецидивира 3 години по-късно и отново е индуцирана във втора CR с спасителна терапия с клофарабин, идарубицин и цитарабин, последвана от репликация на T-клетъчни ало-SCT от нейния 40-годишен HLA-съчетан брат. По време на трансплантацията брат й е имал дългосрочен, клинично активен AU, най-тежката фенотипна алопеция ареата с пълна загуба на коса. Дерматологът на пациента диагностицира за първи път брат на пациента през 1983 г. и никога не преживява повторно израстване на косата.

Режимът на подготовка за трансплантация на пациент се състоеше от BU и флударабин, а профилактиката срещу присадка срещу гостоприемник (GVHD) се състоеше от такролимус (7 mg дневно, по-късно намален) и мини доза MTX. Тя постигна пълен донорен химеризъм 12 месеца след трансплантацията и остава в ремисия от последния преглед в покой в ​​продължение на 3 години след трансплантацията. Не се е развила остра перитрансплантация на GVHD и неговият такролимус е прекратен 10 месеца след трансплантацията. 10 месеца след ало-SCT се развива ограничена хронична GVHD под формата на диспареуния и вагинална сухота.

а ) Пациентът развива коса след първоначална CTR след HSCT ще се появи с косопад в горната част на главата. б ) Алопеция на областта върху страничния и теменния скалп на пациента продължава няколко месеца по-късно, въпреки използването на стероиди.

Изображение в пълен размер

Избийте биопсичния образец от десния скалп, което показва ( а ) оцветяване с хематоксилин и еозин с лимфоцитен инфилтрат, подчертано около долната част на космения фоликул на анагена (стрелка) и липсата на лихеноидно възпаление във фоликуларните провлаци или в дермалния епидермален възел, б ) чрез оцветяване с хематоксилин и еозин с перибулбарен лимфоцитен инфилтрат и ( ° С ) чрез анализ на FISH на лимфоцитен инфилтрат със смес от донорни клетки с X (червено)/Y (зелено) ядрени сигнали (стрелки) и клетки реципиенти с X (червено)/X (червено) ядрени сигнали (*) (молекула Abbott (Des Plaines, IL, САЩ) CEP X SpectrumOrange/Y SpectrumGreem Direct Labeded Fluorescent DNA Probe Kit за откриване на алфа сателитни последователности в Xp11.1-q11.1 (червено) на хромозома X и ДНК на сателит III на Yq12 на хромозома Y ( зелено)). Пълноцветната версия на това изображение е достъпна в трансплантация на костен мозък онлайн.

Изображение в пълен размер

Това е едва вторият докладван случай на алопеция ареата след α-HLA-allo allo-SCT от брат или сестра. Алопеция ареата е ограничено от органи автоимунно заболяване, при което Т клетките нахлуват в космените фоликули, нарушават нормалния цикъл на растеж на косата и причиняват смущения и плешивост в петна. Появата на алопеция ареата след ало-SCT осигурява подкрепа за Т-клетъчно медиирана патогенеза, което предполага, че тя може да бъде имунологично медиирана чрез трансфер от донор на стволови клетки към реципиент. 2, 5, 6 Други причини за алопеция ареата бяха елиминирани, тъй като тестовете за функция на щитовидната жлеза на пациента бяха нормални, антинуклеарните и Abs-Sjogren Abs бяха отрицателни и чернодробната биопсия за повишени трансаминази беше отрицателна за GVHD.

Забележително е, че пациентът е бил положителен за алела DQB * 301 (също присъстващ при донора) до алоко-SCT, за който по-рано се съобщава, че е значително свързан с алопеция ареата и AU. 7, 8, 9 Сравнително проучване на няколко MHC алели от клас II, за които се смята, че придават резистентност или увеличават податливостта към обща алопеция (AT) или AU, установява, че честотата на алела DQB * 301 е значително увеличена при пациенти с AT/AU. Алелът DQB * 301 представлява Ag за Т клетки и може да бъде в основата на чувствителността към AT/AU. 9 Заедно с доказателствата, представени в тези два случая на АА след ало ало-SCT, ние предполагаме, че алопеция ареата може да се предава от Т клетки в ало-SCT.