КРАТКА ХАРАКТЕРИСТИКА НА ПРОДУКТА
1. ИМЕ НА ЛЕКАРСТВЕНИЯ ПРОДУКТ
Kuvan 100 mg разтворими таблетки
2. КАЧЕСТВЕН И КОЛИЧЕСТВЕН СЪСТАВ
Всяка разтворима таблетка съдържа 100 mg сапроптерин дихидрохлорид (еквивалентно на 77 mg сапроптерин).
За пълен списък на помощните вещества вижте точка 6.1.
3. ЛЕКАРСТВЕНА ФОРМА
Разтворима таблетка.
Белезникава до светло жълта разтворима таблетка с вдлъбнато релефно означение „177“ от едната страна.
4. КЛИНИЧНИ ДАННИ
4.1 Терапевтични показания
Kuvan е показан за лечение на хиперфенилаланинемия (HPA) при възрастни и педиатрични пациенти на възраст 4 години и повече с фенилкетонурия (FKU), за които е доказано, че реагират на това лечение (вж. Точка 4.2).
Kuvan е показан също за лечение на хиперфенилаланинемия (HPA) при възрастни и педиатрични пациенти с дефицит на тетрахидробиоптерин (BH4), за които е доказано, че реагират на това лечение (вж. Точка 4.2).
4.2 Дозировка и начин на приложение
Лечението с Kuvan трябва да започне и да се наблюдава от лекар, който има опит в лечението на FKU и дефицит на BH4. Kuvan трябва да се приема с храна като единична дневна доза по едно и също време всеки ден, за предпочитане сутрин.
Когато приемате Kuvan, е необходимо активно спазване на диетата с фенилаланин и контрол на общия прием на протеини, за да се осигури адекватно регулиране на нивата на фенилаланин в кръвта и хранителния баланс.
Тъй като HPA, независимо дали се дължи на дефицит на FKU или BH4, е хронично заболяване, Kuvan е предназначен за дългосрочна употреба, когато демонстрира отговор на лечението. Има обаче ограничени данни за дългосрочната употреба на Kuvan.
Kuvan се предлага под формата на таблетки от 100 mg. Дневната доза, изчислена на базата на телесно тегло, трябва да бъде закръглена до най-близкото кратно на 100. Например, изчислената доза от 401 до 450 mg трябва да бъде закръглена до 400 mg, съответстваща на 4 таблетки. Изчислената доза от 451 mg до 499 mg трябва да бъде закръглена до 500 mg, съответстваща на 5 таблетки.
Началната доза Kuvan при възрастни и педиатрични пациенти с FKU е 10 mg/kg телесно тегло веднъж дневно. За да се постигнат и поддържат адекватни нива на фенилаланин в кръвта, определени от Вашия лекар, дозата се коригира, обикновено между 5 и 20 mg/kg/ден.
Началната доза Kuvan при възрастни и педиатрични пациенти с дефицит на BH4 е 2 до 5 mg/kg телесно тегло веднъж дневно. Дозите могат да се коригират до 20 mg/kg/ден. За да се оптимизира терапевтичният ефект, може да се наложи общата дневна доза да се раздели на 2 или 3 дози, приложени през деня.
От първостепенно значение е да се започне лечение с Kuvan възможно най-скоро, за да се избегне появата на необратими клинични прояви на неврологични разстройства при педиатрични пациенти и когнитивни дефицити.
и психични разстройства при възрастни поради постоянно повишени нива на фенилаланин в кръвта.
Отговорът на лечението се определя чрез намаляване на фенилаланин в кръвта след лечение с Kuvan. Кръвните нива на фенилаланин трябва да се проследяват преди започване на лечението и след първата седмица от лечението с Kuvan.
при препоръчваната начална доза. Ако се наблюдават недостатъчни намаления на нивата на фенилаланин в кръвта, дозата на Kuvan може да се увеличава веднъж седмично до максимум 20 mg/kg/ден, докато мониторирането на нивата на фенилаланин в кръвта веднъж седмично в продължение на един месец продължава. През този период трябва да се спазва диета с ограничен прием на фенилаланин на постоянно ниво.
Адекватният отговор се определя като ≥30% намаляване на нивата на фенилаланин в кръвта или постигане на терапевтични нива на фенилаланин в кръвта, както се определя от лекуващия лекар за отделен пациент. Пациентите, които не постигнат това ниво на отговор в рамките на предписания едномесечен тестов период, трябва да се считат за неповлияващи се и не трябва да бъдат лекувани с Kuvan.
След като се установи отговор на лечението с Kuvan, дозата може да се коригира между 5 и 20 mg/kg/ден според отговора на лечението.
Препоръчва се кръвните нива на фенилаланин и тирозин да се наблюдават и наблюдават често в продължение на една или две седмици след всяка корекция на дозата. Пациентите, лекувани с Kuvan, трябва да продължат диетата си
с ограничен прием на фенилаланин и трябва да се подлага на редовни клинични прегледи (като мониторинг на нивата на фенилаланин и тирозин в кръвта, прием на хранителни вещества и психомоторно развитие).
Таблетките трябва да се приемат като единична дневна доза с храна, за да се увеличи абсорбцията и по едно и също време всеки ден, за предпочитане сутрин.
Пациентите трябва да бъдат инструктирани да не поглъщат капсулата с сушител в бутилката.
Предписаният брой таблетки трябва да се постави в чаша или чаша с вода и да се разтвори чрез внимателно разбъркване. Може да отнеме няколко минути, докато таблетките се разтворят. Таблетките могат да бъдат смачкани, за да се разтворят по-бързо. В разтвора могат да се виждат малки частици, които не оказват влияние върху ефективността на лекарството. Разтворът трябва да се пие
в рамките на 15 до 20 минути.
За дози под 100 mg една таблетка трябва да се разтвори в 100 ml вода и да й се даде обем разтвор, който съответства на предписаната доза. Трябва да се използва подходящо градуирано измервателно устройство, за да се гарантира, че се прилага подходящият обем разтвор.
Предписаният брой таблетки трябва да се постави в чаша или чаша със 120 до 240 ml вода и да се разтвори чрез внимателно разбъркване.
Предписаният брой таблетки трябва да се постави в чаша или чаша с максимум 120 ml вода и да се разтвори чрез внимателно разбъркване.
Лечението с Kuvan може да намали нивата на фенилаланин в кръвта под желаното терапевтично ниво. Може да се наложи коригиране на дозата на сапроптерин или модификация на диетата на фенилаланин, за да се постигнат или поддържат нивата на фенилаланин в кръвта в рамките на желания терапевтичен диапазон.
Кръвните нива на фенилаланин и тирозин трябва да се наблюдават, особено при деца, една до две седмици след всяка корекция на дозата и след това често да се наблюдават под наблюдението на лекуващия лекар.
Ако се наблюдава лоша регулация на нивата на фенилаланин в кръвта по време на лечението с Kuvan,
Придържането на пациентите към предписаното лечение и диета трябва да бъде преразгледано, преди да се вземе решение за коригиране на дозата на Kuvan.
Лечението с Kuvan трябва да се спира само под наблюдението на лекар. Може да се наложи по-често наблюдение, тъй като нивата на фенилаланин в кръвта могат да се повишат. Може да се наложи диетична модификация, за да се поддържат нивата на фенилаланин в кръвта в желаните терапевтични граници.
Специални групи пациенти
Kuvan не е проучен специално при педиатрични пациенти на възраст под 4 години (вж. Точка 5.1).
Безопасността и ефикасността на Kuvan не са установени при пациенти на възраст над 65 години. Трябва да се внимава при предписване на пациенти в напреднала възраст.
Безопасността и ефикасността на Kuvan не са установени при пациенти с бъбречно или чернодробно увреждане. Трябва да се внимава при предписване на тези пациенти.
4.3 Противопоказания
Свръхчувствителност към активното вещество или към някое от помощните вещества.
4.4 Специални предупреждения и предпазни мерки при употреба
Пациентите, лекувани с Kuvan, трябва да продължат диета с ограничен прием на фенилаланин и трябва да се подлагат на редовни клинични прегледи (като мониторинг на нивата на фенилаланин и тирозин в кръвта, прием на хранителни вещества и психомоторно развитие).
Постоянната или повтаряща се дисфункция на метаболитния път на фенилаланин-тирозин-дихидрокси-L-фенилаланин (DOPA) може да доведе до недостатъчен синтез на протеини и невротрансмитери в тялото. Продължителното излагане на ниски кръвни нива на фенилаланин и тирозин в детска възраст е свързано с нарушено развитие на нервната система. Когато приемате Kuvan, е необходимо активно спазване на диетата с фенилаланин и контрол на общия прием на протеини, за да се осигури адекватно регулиране на кръвните нива на фенилаланин и тирозин и хранителен баланс.
Препоръчва се консултация с лекар по време на заболяването, тъй като нивата на фенилаланин в кръвта могат да се повишат.
Има ограничени данни за дългосрочната употреба на Kuvan.
Препоръчва се повишено внимание при използване на сапроптерин при пациенти, склонни към гърчове. В клинични изпитвания при пациенти с дефицит на BH4, лекувани със сапроптерин-съдържащи лекарствени продукти,
наблюдавани гърчове и влошаване на гърчовете. Този феномен не е наблюдаван при клинични изпитвания с Kuvan при пациенти с FKU.
Сапроптерин трябва да се използва с повишено внимание при пациенти, приемащи едновременно леводопа, тъй като комбинираната терапия със сапроптерин може да доведе до повишена възбудимост и раздразнителност.
Специални групи пациенти
Kuvan не е проучен специално при педиатрични пациенти на възраст под 4 години (вж. Точка 5.1).
Безопасността и ефикасността на Kuvan не са установени при пациенти на възраст над 65 години. Трябва да се внимава при предписване на пациенти в напреднала възраст.
Безопасността и ефикасността на Kuvan не са установени при пациенти с бъбречно или чернодробно увреждане.
4.5 Взаимодействие с други лекарствени продукти и други форми на взаимодействие
Не са провеждани проучвания за взаимодействията.
Въпреки че едновременното приложение на инхибитори на дихидрофолат редуктаза (напр. Метотрексат, триметоприм) не е проучено, тези лекарства могат да повлияят на метаболизма на BH4. Препоръчва се повишено внимание при прилагането на тези лекарства, докато приемате Kuvan.
BH4 е кофактор на синтеза на азотен оксид. По време на едновременното приложение на Kuvan с който и да е лекарствен продукт, включително локални лекарствени продукти, който причинява вазодилатация чрез въздействие върху метаболизма или действието на азотен оксид (NO), включително класически донори на NO (напр. Глицерол тринитрат (GTN), изосорбид динитрат (ISDN), натриев нитропрусид (SNP), молсидомин), фосфодиестераза тип 5 (PDE-5) инхибитори и миноксидил се препоръчва повишено внимание.
Трябва да се внимава при предписване на Kuvan на пациенти, лекувани с леводопа, тъй като това може да доведе до повишена възбудимост и раздразнителност.
4.6 Бременност и кърмене
Няма налични клинични данни за експозирани бременности за Kuvan. Проучванията при животни не показват преки или косвени вредни ефекти по отношение на бременността, ембрионалното/феталното развитие, раждането или постнаталното развитие.
Кръвните нива на фенилаланин трябва да бъдат внимателно наблюдавани преди и по време на бременност. Ако нивата на фенилаланин в кръвта не се контролират стриктно преди и по време на бременност, това може да бъде вредно както за майката, така и за плода. Първата линия на лечение за тази група пациенти преди и по време на бременност е диета с ограничен фенилаланин под лекарско наблюдение.
Kuvan трябва да се има предвид само ако строгата диета не понижава достатъчно кръвните нива
фенилаланин. Трябва да се внимава при предписване на бременни жени.
Не е известно дали сапроптеринът или неговите метаболити се екскретират в кърмата. Kuvan не трябва да се използва по време на кърмене.
4.7 Ефекти върху способността за шофиране и работа с машини
Не са провеждани проучвания за ефектите върху способността за шофиране и работа с машини.
4.8 Нежелани лекарствени реакции
Приблизително 35% от 579 пациенти, лекувани със сапроптерин дихидрохлорид (5 до 20 mg/kg/ден)
в клинични изпитвания с Kuvan са възникнали нежелани реакции. Най-често съобщаваните събития са главоболие и ринорея.
Следните нежелани реакции са докладвани в големи клинични проучвания с Kuvan. Честотите са дефинирани, както следва: Много чести (≥1/10) и Чести (≥1/100 за контакт Условия и условия за използване Помощ Обратна връзка Поверителност Бисквитки